患者,女性,49歲。主訴:雙下肢脛前皮膚變紅腫脹6年,變硬半年。現(xiàn)病史:患者訴6年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢脛前皮膚變紅腫脹不適,自覺偶感疼痛,未予特殊治療。上述癥狀進(jìn)行性加重,約半年前出現(xiàn)該雙下肢脛前皮膚變硬,皮膚顏色變紅明顯,
水腫硬化至皮膚捏起較困難,病程中不伴明顯脫發(fā)、口腔潰瘍、光過敏等不適,為求診治,遂來我院,門診以“
硬皮病”收入風(fēng)濕科治療。起病以來,精神飲食一般,睡眠可,大便干結(jié),小便正常。既往史和個人史無特殊。家族中無遺傳病史及類似皮膚病史。體檢:血壓 100/60mmHg,體溫36.5℃,心率83次/分,呼吸21次/分。精神稍差,營養(yǎng)中等。全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。咽部不充血,扁
桃體未見腫大。心肺腹部體檢無明顯異常。皮膚科體檢:雙下肢高度水腫性紅斑,皮溫高,皮膚觸之較硬,皮膚捏起困難。舌紅,苔薄膩偏黃,脈滑。(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、凝血全套、肝腎功能、電解質(zhì)分析、C-12正常,P-ANCA(核周型)陰性,C-ANCA(胞漿型)陰性,髓過氧化物酶(MPO)0.29,蛋白酶3(PR3)0.34。結(jié)核抗體陰性。抗酸染色抗酸染色未見抗酸桿菌。C反應(yīng)蛋白<3.34mg/L;血沉儀器法10mm/H;抗自身抗體全套檢查ANA 1:100(+),余項(xiàng)正常;心電圖示竇性心律,偶發(fā)室性早搏,左心室肥大伴繼發(fā)性ST-T改變;心臟彩超示二尖瓣反流(輕度),左室舒張功能減退;下肢動脈血管彩超示未見明顯異常;甲狀腺彩超示甲狀腺雙側(cè)葉實(shí)性結(jié)節(jié);皮膚組織病理檢查見:表皮輕度增生,淺層血管周圍可見少許淋巴細(xì)胞浸潤,真皮水腫,膠原疏松,皮下脂肪小葉間隔內(nèi)可見淋巴組織細(xì)胞浸潤,部分組織細(xì)胞呈柵欄狀排列,小葉間隔增寬。臨床考慮類
脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。(見圖2,3)
診斷:類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。患者入院時(shí)診斷為“硬皮病”,行組織病理檢查,等待組織病理結(jié)果期間予以
丹紅注射液20ml iv drip qd及降壓對癥治療1周,患者皮疹無改善且感皮疹疼痛。皮膚科組織病理檢查報(bào)告考慮類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死,遂請筆者會診,分析患者的皮疹腫脹明顯且伴明顯疼痛,仔細(xì)詢問患者夜尿每日3次,感口渴喜飲,結(jié)合患者舌紅,苔薄膩偏黃,脈滑,考慮患者濕熱下注夾瘀,且伴有膀胱氣化不利,水蓄下焦,予以
五苓散合涼血五根湯加減:
白茅根 30g,
板蘭根 30g,
紫草 30g ,
茜草 20g,
天花粉 30g ,川
牛膝 20g, 關(guān)
黃柏 15g,
薏苡仁 45g,麩炒
蒼術(shù) 15g ,
桂枝 15g ,
茯苓 30g,
澤瀉 20g,麩炒
白術(shù) 20g
豬苓 20g,生
地黃 6g ,
赤芍 15g,
牡丹皮 15g,
夏枯草 20g ,炙
甘草 6g。七劑,日一劑,水煎服,分2次服。會診當(dāng)天患者要求出院,自行在家用藥。約1周后患者于我科復(fù)診,皮疹處紅斑顏色明顯消退,皮膚變軟,腫脹明顯好轉(zhuǎn),疼痛減輕,但患者訴近日受涼后出現(xiàn)
咳嗽、咳痰,詢問患者,近日大便仍然干結(jié),伴有明顯口苦、口干,喉中異物感清晨明顯,舌苔較上次變薄,脈滑偏數(shù)。分析患者目前少陽、陽明合病,兼有濕熱下注夾瘀,予以大
柴胡湯、
半夏厚樸湯合涼血五根湯,方藥如下:柴胡10g,酒
黃芩10g,甘草6g,法半夏15g,
大黃6g,
旋復(fù)花10g,
姜厚樸10g,
紫蘇子15g,茯苓20g,
川牛膝10g,黃柏10g,炒蒼術(shù)10g,
白茅根30g,茜草20g,澤瀉20g,炒白術(shù)15g,紫草20g,繼續(xù)服藥1周患者咳嗽、咳痰癥狀消失,皮疹完全消退,皮膚觸之柔軟,遺留少許淡褐色色沉斑。(見圖4)。