紅蝴蝶瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見(jiàn)于15—40歲女性。臨床常見(jiàn)類型為盤(pán)狀紅蝴蝶瘡和系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。其特點(diǎn)是盤(pán)狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害，多為慢性局限性；系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時(shí)累及全身多系統(tǒng)、多臟器，quanxiangyun.cn/zhuyuan/病變呈進(jìn)行性經(jīng)過(guò)，預(yù)后較差。本病相當(dāng)于西醫(yī)的紅斑狼瘡。
[病因病機(jī)]
總由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，虛火上炎，兼因腠理不密，日光曝曬，外熱入侵，熱毒人里，二熱相搏，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)傷于臟腑，外傷于肌膚而發(fā)病。熱毒蘊(yùn)結(jié)肌膚，上泛頭面則面生盤(pán)狀紅蝴蝶瘡；熱毒內(nèi)傳臟腑，瘀阻于肌肉、關(guān)節(jié)，則發(fā)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡病程中，或因熱毒熾盛，燔灼營(yíng)血，阻隔經(jīng)絡(luò)，則可引起急性發(fā)作而見(jiàn)高熱，肌肉酸楚，關(guān)節(jié)疼痛；或邪熱漸退，則又多表現(xiàn)為低熱，疲乏，唇干舌紅，盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候；或因肝氣郁結(jié)，久而化火，而致氣血凝滯；或因病久氣血兩虛而致心陽(yáng)不足；但病程后期每多陰損及陽(yáng)，累及于脾，以致脾腎陽(yáng)虛，水濕泛濫，膀胱氣化失權(quán)而見(jiàn)便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮腫等癥。在整個(gè)發(fā)病過(guò)程中，熱毒熾盛之證可相繼或反復(fù)出現(xiàn)，甚或表現(xiàn)為熱毒內(nèi)陷，熱盛動(dòng)風(fēng)。本病病情常虛實(shí)互見(jiàn)，變化多端。
[診斷]
一、盤(pán)狀紅蝴蝶瘡多見(jiàn)于20—40歲左右的女性，男女之比約1：3，家族中可有相同患者。皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項(xiàng)、兩耳、眼瞼、額角，亦可發(fā)于手背、指?jìng)?cè)、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形。境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤(pán)狀，表面覆有灰褐色的，粘著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開(kāi)，猶如篩孔，皮損周?chē)猩爻林�，伴毛�?xì)血管擴(kuò)張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。粘膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外，甚至可發(fā)生糜爛潰瘍。一般無(wú)自覺(jué)癥狀，進(jìn)展時(shí)或日光曝曬后，可有輕度瘙癢感，少數(shù)患者可有低熱、乏力及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。部分患者的皮損可同時(shí)或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生，此稱之為播散性盤(pán)狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤(pán)狀紅蝴蝶瘡患者，約有1％一5％可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。
本病呈慢性經(jīng)過(guò)，患部對(duì)日光敏感，春夏加重，入冬減輕，病程中不破潰，亦難自愈，消退后遺留淺在性瘢痕。
二、系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡多見(jiàn)于青年及中年女性，男女之比約為1：10。
本病早期表現(xiàn)多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個(gè)器官受累，或多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)被侵犯：常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。
（一)皮膚、粘膜損害約80％的患者出現(xiàn)對(duì)稱性的皮損，典型者在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形紅斑，為不規(guī)則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時(shí)可見(jiàn)鱗屑，病情緩解時(shí)紅班消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周?chē)つw及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時(shí)紅腫光亮，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。發(fā)生在n．唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴(yán)重者，可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰粘膜有糜爛，頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象，常為本病的早期癥狀。
（二)全身癥狀
1．發(fā)熱一般都有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動(dòng)期出現(xiàn)高熱，甚至可達(dá)40℃—41℃。
2．關(guān)節(jié)、肌肉疼痛約90％的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。
3．腎臟損害幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75％，腎臟損害為較早的、常見(jiàn)的、重要的內(nèi)臟損害，可見(jiàn)到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅白細(xì)胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。
4．心血管系統(tǒng)病變約有1乃的病人有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較常見(jiàn)。有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
5．呼吸系統(tǒng)病變主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。
6．消化系統(tǒng)病變約有40％患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。30％病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。
7．神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見(jiàn)于后期，可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。
8．其他病變淋巴系統(tǒng)可累及，表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟無(wú)壓痛。累及造血系統(tǒng)見(jiàn)貧血、全血細(xì)胞減少。另外，約有20％病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
（一)一般檢查血常規(guī)呈中度貧血，約56％的患者白細(xì)胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細(xì)胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。
（二)免疫學(xué)檢查
1．狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性率在60％左右，但特異性低。
2．抗核抗體檢查，陽(yáng)性率在90％以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽(yáng)性率為95％，效價(jià)與病情輕重成正比：其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽(yáng)性率為30％左右。
3．補(bǔ)體及免疫復(fù)合物檢查，循環(huán)免疫復(fù)合物升高，血清總補(bǔ)體及C3，C4均降低，尤以C3下降顯著。
4．狼瘡帶試驗(yàn)檢查，用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查，可見(jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶，在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽(yáng)性率為50％一70％，皮損部位高達(dá)9096以上，診斷意義較大。
[鑒別診斷]
一、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫痛明顯，可出現(xiàn)風(fēng)濕結(jié)節(jié)，抗風(fēng)濕因子大多為陽(yáng)性，無(wú)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變，紅斑狼瘡細(xì)胞及抗核抗體檢查陰性，對(duì)光線不敏感。
二、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)疼痛，類風(fēng)濕因子大多陽(yáng)性，查不到狼瘡細(xì)胞，無(wú)紅蝴蝶瘡特有的皮損，可有關(guān)節(jié)畸形。
三、皮肌炎多于面部開(kāi)始，皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍(lán)色水腫性紅斑，多發(fā)性肌炎癥狀明顯，肌酶、尿肌酸含量異常。
[辨證論治]
一、內(nèi)治法
（一)熱毒熾盛相當(dāng)于系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡急性活動(dòng)期，面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑；伴高熱，煩躁口渴，神昏譫語(yǔ)，抽搐，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，大便干結(jié)，小便短赤；舌紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)。
辨證分析：熱毒熾盛，邪在氣分，故見(jiàn)高熱，煩躁口渴；熱擾營(yíng)血，血熱損絡(luò)，外溢于肌膚，則有紅斑、紫斑；熱毒消灼陰血，筋失濡養(yǎng)，則有關(guān)節(jié)肌肉疼痛；熱毒內(nèi)攻于心，或逆?zhèn)餍陌癫皇厣�，則有神昏譫語(yǔ)；熱極動(dòng)風(fēng)，則抽搐；大便于結(jié)、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)為熱毒熾盛之象。
治法：清熱涼血，化斑解毒。
方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者，加安宮牛黃丸以清熱解毒，或服紫雪丹以熄風(fēng)鎮(zhèn)痙，或服至寶丹以芳香醒腦。
（二)陰虛火旺斑疹暗紅；伴有不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩無(wú)力，自汗盜汗，面浮紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng)；舌紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)。
辨證分析：邪熱漸退，陰精虧耗，陰虛火旺，故見(jiàn)斑疹暗紅，不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩，自汗盜汗；陰虧氣耗，則無(wú)力；虛火上炎，則面浮紅；肝腎不足，則關(guān)節(jié)疼，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng)；舌紅、苔薄、脈細(xì)數(shù)為陰虛火旺之象。
治法：滋陰降火。
（三)脾腎陽(yáng)虛面色無(wú)華，眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱肢冷，口干不渴，尿少或尿閉；舌淡胖，苔少，脈沉細(xì)。
辨證分析：脾腎陽(yáng)虛，故見(jiàn)面色無(wú)華：水濕泛濫，則眼瞼、下肢浮腫；水飲停聚胸脅，則胸脅脹滿；脾腎陽(yáng)虛，肝腎不足，則腰膝酸軟；虛陽(yáng)上浮，則面熱肢冷；氣不化津，津不上承，則口干不渴；脾腎陽(yáng)虛，氣化不利，則尿少或尿閉；舌淡胖、苔少、脈沉細(xì)為脾腎陽(yáng)虛之象。
治法：溫腎壯陽(yáng)，健脾利水。
方藥：附桂八味丸合真武湯加減。
（四)脾虛肝旺皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)；舌紫暗或有瘀斑，脈細(xì)弦。
辨證分析：情志內(nèi)傷，肝郁氣滯，久而化火，故見(jiàn)皮膚紫斑；肝郁之滯，則胸脅脹滿；肝郁犯脾，脾虛失運(yùn)，則腹脹納呆；肝旺上擾，則頭昏頭痛，耳鳴失眠；肝失疏泄，熱邪灼陰，陰血不足，則月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)；舌紫暗或有瘀斑、脈細(xì)弦為脾虛肝旺之象。
治法：健脾清肝。
方藥：四君子湯合丹梔逍遙散加減。
（五)氣滯血瘀多見(jiàn)于盤(pán)狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯，角栓形成及皮膚萎縮；伴倦怠乏力；舌黯紅，苔白或光面舌，脈沉細(xì)。
辨證分析：氣滯血瘀，故見(jiàn)紅斑暗滯，角栓形成；瘀滯不去，肌膚失常，則皮膚萎縮；病久氣血兩虛，則伴倦怠乏力；舌黯紅、苔白、脈沉細(xì)為氣滯血瘀之象。
治法：疏肝理氣、活血化瘀。
二、外治法
皮損處涂白玉膏或黃柏霜，每天1—2次。
[其他療法]
1．昆明山海棠片，每片50mg，每次2—4片，口服，每天3次；雷公藤總甙制劑按每天每公斤體重1—1．2mg，分2—3次口服；青蒿浸膏片，每片0．3g，每天30—45片，分2—3次口服；復(fù)方金蕎片，每片0．6G每天16—24片，分3次口服。
2．對(duì)急性發(fā)作或重型病例，宜選用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療。
[預(yù)防與調(diào)攝
1．避免日光曝曬，夏日應(yīng)特別重視避免陽(yáng)光直接照射，外出時(shí)應(yīng)戴遮陽(yáng)帽或撐遮陽(yáng)傘，也可外搽避光藥物。
2．避免感冒、受涼，嚴(yán)冬季節(jié)對(duì)暴露部位應(yīng)適當(dāng)予以保護(hù)，如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。
3．避免各種誘發(fā)因素，對(duì)易于誘發(fā)本病的藥物如青霉素、鏈霉素、磺胺及避孕藥等應(yīng)避免使用，皮損處忌涂有刺激性的外用藥。
4．忌食酒類等刺激性食品；有水腫者應(yīng)限制鈉鹽的攝取；注意加強(qiáng)飲食營(yíng)養(yǎng)，多食富含維生素的蔬菜、水果。
5．注意勞逸結(jié)合，加強(qiáng)身體鍛煉，避免勞累，病情嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息。
[治療進(jìn)展]
1．雷公藤雷公藤為衛(wèi)矛科雷公藤屬植物，又名斷腸草，藥用部分為根、莖、葉、花。主要成分有生物堿，二萜內(nèi)酯、三萜內(nèi)酯、甙類、糖類、有機(jī)酸、揮發(fā)油等。性涼，味苦。辛；有大毒，功效：祛風(fēng)除濕，消腫止痛，通經(jīng)活絡(luò)，解毒殺蟲(chóng)。藥理研究表明，雷公藤有抗炎、免疫抑制、抗腫瘤、改善心功能、降低外周血流的阻抗、抗凝、解熱鎮(zhèn)痛等作用。有關(guān)雷公藤治療本病的臨床研究報(bào)道頻多，如秦萬(wàn)章使用雷公藤治療本病103例，有效率為91．2％；李志銘用雷公藤提取物T甲片治療本病12例，緩解4例，有效7例，無(wú)效1例。上海、云南用雷公藤治療本病的總有效率為70％一91。2％。輕型可單用雷公藤，重型合用激素，可使關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱，乏力等改善，皮損消退，受損的肝、腎等內(nèi)臟功能好轉(zhuǎn)，可使白細(xì)胞、血紅蛋白、血小板升高，紅細(xì)胞沉降率及粘蛋白下降，紅斑狼瘡細(xì)胞轉(zhuǎn)陰，抗核抗體滴度下降或轉(zhuǎn)陰，補(bǔ)體升高，免疫球蛋白及T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞功能好轉(zhuǎn)。雷公藤為劇毒藥物，文獻(xiàn)記載一日誤用去皮根30g，每次服用15g，即有中毒的可能；若用其嫩芽，一次口服7個(gè)即可致死。故須嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥、禁忌癥，控制用量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反應(yīng)，如惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血、食管下部燒灼感等，月經(jīng)紊亂，皮膚粘膜反應(yīng)，影響造血系統(tǒng)，對(duì)心、肝，腎功能的影響及蓄積作用等，這些毒副作用多發(fā)生于給藥早期或用量過(guò)大時(shí)，一旦發(fā)現(xiàn)中毒，可采取洗胃、催吐、導(dǎo)瀉，以盡量減少毒物的吸收；同時(shí)，予以飲濃茶或蛋清以保護(hù)胃粘膜，輸液www.med126.com，糾酸，對(duì)癥支持療法等，并用甘草汁或綠豆甘草湯內(nèi)服以解毒。
使用雷公藤有一個(gè)重要的問(wèn)題，就是停茵后病情出現(xiàn)“反跳”。這與皮質(zhì)類固醇激素相似，當(dāng)雷公藤斷藥或由于中毒而停藥數(shù)天后，病情會(huì)出現(xiàn)反跳，恢復(fù)到治療前的水平，甚至更嚴(yán)重，所以對(duì)雷公藤和皮質(zhì)類固醇激素同用的病人，不能兩藥同時(shí)減量，應(yīng)根據(jù)病情，或先后或交替減量，以盡量減少、減輕反跳現(xiàn)象。
2．昆明山海棠為與雷公藤同科屬植物。其臨床功效與雷公藤相似，對(duì)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皮損及關(guān)節(jié)疼痛療效較好。
3．青蒿青蒿為菊科一年生草本植物青蒿和黃花蒿的全草。性寒，味苦、辛。功能：清熱，解暑，除蒸，生發(fā)，黑發(fā)。主要成分為揮發(fā)油和青蒿素等。藥理研究表明，生藥及青蒿素可抑制瘧原蟲(chóng)發(fā)育，具有高效、速效、低毒、用法簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)，另有抑制真菌及螺旋體的作用。臨床上用來(lái)治療盤(pán)狀紅蝴蝶瘡取得較好療效，如莊國(guó)康用青蒿治療盤(pán)狀紅蝴蝶瘡68例，基本消退率達(dá)60％，總有效率為90％。實(shí)驗(yàn)研究證明，青蒿素具有免疫抑制作用。
4．狼瘡?fù)?/a>由金銀花、連翹、丹參、赤芍、蒲公英、白鮮皮、桃仁、紅花、蜈蚣等17味中藥組成，每丸9G。王促英等用狼瘡?fù)柚委煴静。辗?次，持續(xù)3—5年，有效率85％，若與激素聯(lián)合運(yùn)用，有效率達(dá)92％。實(shí)驗(yàn)證明，狼瘡?fù)栌幸种萍甭?a class="channel_keylink" href="http://quanxiangyun.cn/tcm/2009/20090113022009_76322.shtml" target="_blank">性變態(tài)反應(yīng)性炎癥、抑菌、促纖溶等作用。
[結(jié)語(yǔ)]
紅蝴蝶瘡相當(dāng)于西醫(yī)的紅斑狼瘡。其特點(diǎn)是盤(pán)狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害，多為慢性局限性；系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時(shí)累及全身多系統(tǒng)、多臟器，病變呈進(jìn)行性經(jīng)過(guò)，預(yù)后較差：本病應(yīng)與風(fēng)濕牲關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎相鑒別，熱毒熾盛證，治宜清熱涼血，化斑解毒，方用犀角地黃湯合黃連解毒湯加減；陰虛火旺證，治宜滋陰降火，方用六味地黃丸合大補(bǔ)陰丸、清骨散加減；脾腎陽(yáng)虛證，治宜溫腎壯陽(yáng)、健脾利水，方用附桂八味丸合真武湯加減；脾虛肝旺證，治宜健脾清肝，方用四君子湯合丹梔逍遙散加減；氣滯血瘀證，治宜疏肝理氣、活血化瘀，方用逍遙散合血府逐瘀湯加減。
