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神經(jīng)病學:第二節(jié) 肝性腦脊髓病(hepatic encephalomyeloopathy)

肝性腦脊髓病變是肝臟疾病達嚴重階段時所引起的腦脊髓損害。通?煞譃楦涡阅X病和肝性脊髓病。肝性腦病又稱肝性昏quanxiangyun.cn迷!景l(fā)病機制】肝性腦病發(fā)病原理尚未完全闡明,通常肝性腦病半數(shù)是由門脈性肝硬變引起,1/3系病毒肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙…

肝性腦脊髓病變是肝臟疾病達嚴重階段時所引起的腦脊髓損害。通常可分為肝性腦病和肝性脊髓病。肝性腦病又稱肝性昏www.med126.com迷。

【發(fā)病機制】

肝性腦病發(fā)病原理尚未完全闡明,通常肝性腦病半數(shù)是由門脈性肝硬變引起,1/3系病毒肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙,血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關。此外,與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質(zhì),干擾了腦干網(wǎng)狀結構上行激活系統(tǒng)介質(zhì)的正常傳遞有關。肝性脊髓病多見于有多次肝性腦病發(fā)作,施行門脈分流術及部分胃切除術患者。

【臨床表現(xiàn)】

一、肝性腦病。常在慢性肝臟損害基礎上反復多次發(fā)作,或在急性肝功損害時發(fā)病。臨床表現(xiàn)可分為前驅(qū)期、昏迷前期和昏迷期。前驅(qū)期表現(xiàn)嗜唾、性格行為異常、智能障礙;昏迷前期除上述癥狀進一步加重外,還可有撲擊震顫及其他錐體外系癥狀。腦電圖可呈普遍性慢波及出現(xiàn)三相波等異常;昏迷期意識障礙進一步加重,常表現(xiàn)興奮不安或譫妄狀態(tài),嚴重時呈深昏迷狀態(tài)。在此期間還可有明顯精神異常,錯、幻覺明顯,全身性痙攣發(fā)作,去大腦強直或去大腦皮質(zhì)強直狀態(tài)。實驗室檢查可有肝功異常及血氨增高。

二、肝性脊髓病。由門脈性肝硬變所致者,常在多次肝性腦病發(fā)作后或施行門脈分流術后逐漸出現(xiàn)脊髓錐體束受損的表現(xiàn),呈雙下肢進行性痙攣性截癱,肌張力增高,腱反射亢進,病理反射陽性,感覺正常,排尿次數(shù)增加,血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。

【診斷與鑒別診斷】

根據(jù)急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內(nèi)有誘發(fā)因素(如上消化道大出血、感染、大量利尿等)的情況下出現(xiàn)意識障礙,血氨升高,腦電圖異常,肝性腦病的診斷并不難。肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病,如側索硬化癥等鑒別。

【治療】

以治療原發(fā)病為主。應消除產(chǎn)生高血氨等的誘發(fā)因素;以限制蛋白質(zhì)攝入量、保持腸道通暢、應用抑制腸道菌生長的抗生素等措施減少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨;使用左旋多巴治療以消除假介質(zhì)的干擾。其他尚有換血療法,體外異體肝灌注與交叉循環(huán)療法等。www.med126.com

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