疾病名稱(英文) |
hemophilic arthropathy
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拚音 |
XUEYOUBINGXINGGUANJIEBING
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別名 |
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
關(guān)節(jié)疾病與損傷,血液和造血系統(tǒng)疾病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
血友病性關(guān)節(jié)病主要是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏所致的關(guān)節(jié)病變。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
按缺乏凝血因子的特點,本病可分為三類:①血友病A:這是典型的血友病,由先天性缺乏凝血因子Ⅷ,即缺乏抗血友病因子(AHF)或抗血友病球蛋白(AHG)所致。該病都發(fā)生于男性。②血友病B:通常稱為Christmas病,是由于缺乏凝血因子Ⅸ,即血漿凝血激酶(PTC)或christmas 因子所致。遺傳方式與臨床癥狀類似血友病A。③血友病C:這是輕型血友病,無性別差異,是由于缺乏凝血因子Ⅺ所致。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機理 |
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中醫(yī)病機 |
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病理 |
原發(fā)的出血部位是在滑膜,并向關(guān)節(jié)腔延伸。反覆出血將使滑膜肥厚,并有含鐵血黃素沉積,直至滑膜被纖維組織和絨毛廣泛地替代。早期軟骨破壞有輕度血管翳形成,并侵至軟骨表面,將關(guān)節(jié)邊緣的軟骨吸收,以后為軟骨潰損和完全破壞,不能承受應(yīng)力,產(chǎn)生縱形裂隙。軟骨下骨皮質(zhì)變簿并磨損。此外,可因出血而形成囊腫、骨質(zhì)疏松和塌陷,從而引起骨支持力的破壞。
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
關(guān)節(jié)是血友病最常見的出血部位,好發(fā)部位的順序是膝、肘、踝、肩和髖。手與足的小關(guān)節(jié)很少會發(fā)生出血。此后很決發(fā)生關(guān)節(jié)囊腫脹和肌痙攣表現(xiàn)為關(guān)節(jié)發(fā)熱、壓痛和運動受限。反覆發(fā)作是常見的,反覆性關(guān)節(jié)血腫必然形成嚴(yán)重的關(guān)節(jié)病,導(dǎo)致骨骺端腫大,肌肉廢用性萎縮;關(guān)節(jié)屈曲,向后半脫位。肌肉或筋膜下出血可形成假性腫瘤,或稱血友病性囊腫,外有包膜,并有骨化。這種假性腫瘤或囊腫可穿破,使患者喪命。假性腫痛也可壓迫主要神經(jīng)或血管,如作穿刺或話檢,?梢痣y以控制的感染或敗血癥而導(dǎo)致死亡。骨筋膜室內(nèi)的出血,也可引起肌肉的缺血性攣縮。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
X線檢查最初的表現(xiàn)是關(guān)節(jié)腫脹,髕上滑囊可有密度增深。干骺端的骨質(zhì)疏松,關(guān)節(jié)間隙逐漸狹窄。軟骨下骨不規(guī)則、軟骨下囊腫形成,甚至骨塌陷,這都是血友病性關(guān)分病的主要變化。
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實驗室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗 |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
急性關(guān)節(jié)血腫應(yīng)盡快補充凝血因子至一定水平,使出血停止。典型血友病應(yīng)補償凝血因子Ⅷ,這是治療血友病的重要措施。目前可用抗血友病性球蛋白或冷沉淀制劑作補償療法。輕度關(guān)節(jié)血腫一般不需固定,可用彈力繃帶輕扎,或用橡皮海綿支架來解除癥狀。對嚴(yán)重關(guān)節(jié)血腫病例而有明顯痙攣或屈曲畸形者,應(yīng)使用夾板固定。急性期不需立即進行畸形矯正。有些學(xué)者主張作抽吸治療,但效果不肯定。抽吸的指征是,經(jīng)補償療法和固定24h后,關(guān)節(jié)仍腫痛;疼痛不能用止痛藥控制。禁忌證是,阻抑制因子仍存在;皮膚有傷口或感染;病人不合作。抽吸前應(yīng)使用補償療法,短期口服類固醇藥物可減少炎性反應(yīng)。不可使用諸如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松或抗炎藥物,因血小板形成將受到抑制。血友病性關(guān)節(jié)病的手術(shù)治療是在嚴(yán)重畸形和功能喪失而影響生活者中可考慮,在補償療法基礎(chǔ)上進行手術(shù)治療。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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