| 疾病名稱（英文) | craniopharyngioma |
| 拚音 | LUYANGUANLIU |
| 別名 | 顱頰管瘤，鞍上囊腫，牙釉質(zhì)細(xì)胞瘤，垂體管瘤， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 顱咽管瘤腫瘤是來源于原始口腔外胚葉形成的顱咽管殘余上皮細(xì)胞的最常見的顱內(nèi)先天性腫瘤。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 各種年齡均可發(fā)病，但以少年兒童多見，男性較女性多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 約占顱內(nèi)腫瘤的5％一7％，占鞍區(qū)腫瘤的30％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 腫瘤多發(fā)生于鞍上，可向下丘腦、第三腦室、鞍旁、額底部及腳間前池發(fā)展。壓迫視交叉、腦下垂體，影響腦脊液循環(huán)。發(fā)生于鞍內(nèi)者較少見。早期可使垂體受壓移位，腫痛增大可向視交叉后發(fā)展，使第三腦室上抬。同時(shí)發(fā)生于鞍內(nèi)、鞍上者可呈啞鈴狀。個(gè)別腫瘤原發(fā)于第三腦室，則系源于異位的殘留細(xì)胞。本瘤亦可偶然發(fā)生在鼻腔、蝶竇或蝶骨內(nèi)，由此長入顱內(nèi)，破壞顱底。 腫瘤大多為囊性或部分囊性，完全實(shí)質(zhì)性者較少。囊腫壁內(nèi)腫瘤的結(jié)締組織基質(zhì)衍化而來，表面光滑，厚薄不等，薄者可如蛋殼內(nèi)膜，呈半透明或更為菲��；厚者較堅(jiān)韌，呈灰白色。囊壁內(nèi)面有多數(shù)散在的鈣化小斑點(diǎn)，為本瘤的重要特征之一。囊壁一般與周圍組織粘連不緊，囊內(nèi)含有黃褐色或暗褐色囊液，并含有大量膽固醇結(jié)晶，常有鈣質(zhì)沉著，形成黃白色扁平斑塊。腫瘤實(shí)質(zhì)部常位于囊之后下方，呈結(jié)節(jié)狀，內(nèi)有鈣化灶，與周圍組織粘連緊密。腫瘤為實(shí)性者，切面呈灰白色，鈣質(zhì)沉積多時(shí)，質(zhì)地較硬。 顯微鏡顯示顱咽管瘤的組織學(xué)特點(diǎn)為有典型的造釉器樣結(jié)構(gòu)。①牙釉質(zhì)型，又稱釉質(zhì)上皮瘤，比較多見。上皮外層為柱狀細(xì)胞，向中心漸次移行為星形細(xì)胞，疏松分布，顯示發(fā)育成牙釉質(zhì)器官之趨勢(shì)。上皮細(xì)胞可以呈乳頭狀、索狀排列；于細(xì)胞索之間可見散在鈣化灶及囊性變，結(jié)締組織可以發(fā)生玻璃樣變，有時(shí)見有膽固醇棱形結(jié)晶，周圍有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，并且可有異物巨細(xì)胞反應(yīng)。偶見有骨化和上皮細(xì)胞角化團(tuán)塊。②上皮型，又稱表皮型顱咽管瘤。此型體積較小，不多見，實(shí)質(zhì)性者多，由單純鱗狀上皮組成，細(xì)胞之間為結(jié)締組織基質(zhì)，常伴有玻璃樣變性。細(xì)胞巢內(nèi)有角化物質(zhì)形成、鈣質(zhì)沉著及膽固醇結(jié)晶。③鈣化型，又稱石化型顱咽管瘤，上皮成分較少，以鈣質(zhì)沉著占優(yōu)勢(shì)，無其他特異性改變。無論哪一型顱咽管瘤，上皮分化良好，均無核分裂。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)臨床表現(xiàn)、顱骨X線平片及CT掃報(bào)所見，多數(shù)病人可確定診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)因發(fā)病年齡、腫瘤部位及發(fā)展方向而不同。主要有下丘腦-垂體功能紊亂癥狀，視神經(jīng)、視交叉、視束受壓迫癥狀，顱內(nèi)壓增高癥狀及鄰近組織受壓迫癥狀。 ①下丘腦-垂體功能紊亂癥狀：兒童較成人多見，可產(chǎn)生肥胖、性器官不發(fā)育(稱Fro?hlich綜合征)。亦可消瘦矮小，皮膚光滑蒼白，有皺紋，貌似老人牙齒及骨骼停止發(fā)育，性器官呈嬰兒型(稱Lorain型侏儒癥)。亦有表現(xiàn)為無辜癥者。成年女性有月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、溢乳，不孕或早衰現(xiàn)象。男性有性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低等。晚期可產(chǎn)生尿崩癥、嗜睡、精神癥狀、體溫調(diào)節(jié)失常等。 ②視覺障礙：視神經(jīng)、視交叉及視束受壓，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損變異很大，可有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、象限性缺損、偏盲等。雙顳側(cè)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮，成人多見，兒童常有視乳頭水腫。 ③顱內(nèi)壓增高癥狀：一般由于腫痛阻塞室間孔所致，兒童多見。 ④局灶癥狀：腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征。向顱前窩生長可有精神障礙、記憶力減退、大小便不能自理、癲癇及失嗅等；向顱中窩發(fā)展可發(fā)生顳葉損害癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干，甚至小腦癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 顱X線攝片可顯示鞍上型腫瘤壓迫蝶鞍使其成碟狀，鞍內(nèi)型腫瘤使蝶鞍擴(kuò)大。 70％—80％在鞍上可見腫瘤鈣斑。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)在兒童多見。 CT掃描平掃時(shí)可示囊腫呈均勻單個(gè)或多房低密度區(qū)，其CT值與腦脊液值相仿，如囊液含膽固醇結(jié)品較多者，CT值可低于腦脊液值。并可示鈣化點(diǎn)，或呈片狀，團(tuán)塊狀。腫瘤實(shí)質(zhì)部呈均質(zhì)等密度或略低密度灶。注造影劑，瘤實(shí)質(zhì)部呈均勻增強(qiáng)，囊壁可呈環(huán)狀或半環(huán)狀增強(qiáng)。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 內(nèi)分泌檢查：可見促性腺激素、生長激素、腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等一個(gè)或多個(gè)激素水平降低，并累及相應(yīng)的靶腺功能。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 少數(shù)不典型病例需與視交叉部蛛網(wǎng)膜炎、垂體瘤、脊索瘤及上皮樣囊腫、腦膜瘤等相鑒別，應(yīng)用特殊檢查及內(nèi)分泌功能檢查有時(shí)可資鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 腫瘤全切除或近全切除后很少復(fù)發(fā)。單純行核素內(nèi)照射治療的病人，亦有生存15年以上者。內(nèi)分泌功能損害嚴(yán)重者，預(yù)后不良。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病以手術(shù)治療為主，腫瘤位于鞍內(nèi)者可采用經(jīng)蝶竇顯微手術(shù)。鞍上型可經(jīng)顱手術(shù)。手術(shù)時(shí)應(yīng)盡可能將腫瘤全切除或近全切除，以免腫瘤復(fù)發(fā)，當(dāng)腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連緊密時(shí)，則不能勉強(qiáng)全切除。顯微手術(shù)可減輕損傷和增加腫瘤全切率。當(dāng)腫瘤主要為囊性且囊液較多時(shí)，可采取穿刺抽液并注入核素98P或132Au。外放射對(duì)部分切除腫瘤的病例可以應(yīng)用，以延緩腫瘤復(fù)發(fā)。內(nèi)分泌功能障礙重者，需予以激素治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
