| 疾病名稱（英文) | fibrous histiocytoma |
| 拚音 | XIANWEIZUZHIXIBAOZHONGLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腫瘤， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 纖維組織細胞腫瘤(fibrohisiocytic tumors)是一類以組織細胞和纖維細胞為主要結構成分的腫瘤。纖維組織細胞腫瘤包括皮膚纖維瘤、黃色纖維瘤、硬化性血管瘤、纖維組織細胞瘤、非典型性纖維組織細胞瘤、網狀組織細胞瘤、腹膜后黃色肉芽腫和幼年性黃色肉芽腫等良性腫瘤，以及纖維組織細胞肉瘤等惡性腫瘤。 1、硬化性血管瘤：(sclerosing hemangioma)、纖維黃色瘤(fibroxanthoma)、皮膚纖維瘤(dermatofibroma)這三種腫瘤均是發(fā)生于真皮內的良性腫瘤，其基本成分是纖維細胞，還可含有組織細胞、豐富的毛細血管、膠原纖維等成分。 2、非典型性纖維組織細胞瘤：(atypical fibrohi-stiocytoma)又稱非典型性纖維黃色瘤，由纖維母細胞、組織細胞和巨細胞組成，其比例不等，但細胞有異形性及核分裂象，與纖維組織細胞肉瘤相似，是一種組織形態(tài)類似惡性的良性腫瘤。 3、黃色瘤：(xanthoma)是由泡沫狀組織細胞及少量Touton巨細胞組成的一種瘤樣增生性疾病，其發(fā)生與原發(fā)性或繼發(fā)性膽固醇過多癥以及原發(fā)性或繼發(fā)性血脂過多癥有關。 4、網狀組織細胞瘤：(reticulohistiocytoma)是一種由嗜酸性組織細胞結節(jié)組成的病變。可分為局限型和全身型兩型。 5、幼年性黃色肉芽腫：(juvenile xanthogranuloma)又稱痣狀黃色內皮瘤，是一種起源于組織細胞的良性病變，以多核組織細胞為其主要成分。 6、纖維組織細胞肉瘤：(fibrohistiocytosarcoma)是一種主要由纖維細胞、組織細胞組成的惡性腫瘤，又稱惡性纖維組織細胞瘤、惡性纖維黃色瘤或惡性組織細胞瘤。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 黃色瘤：其發(fā)生與原發(fā)性或繼發(fā)性膽固醇過多癥以及原發(fā)性或繼發(fā)性血脂過多癥有關。 幼年性黃色肉芽腫：是一種原因不明的反應性肉芽腫。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 1、硬化性血管瘤、纖維黃色瘤、皮膚纖維瘤： 2、非典型性纖維組織細胞瘤：本瘤的年齡分布與腫瘤的發(fā)生部位有關。老年患者腫瘤多發(fā)生于頭頸部；年輕患者則多發(fā)生于軀干和肢體。男性患者多于女性，其比約為2：1。 3、黃色瘤：。 4、網狀組織細胞瘤：患者多為成年人。 5、幼年性黃色肉芽腫：常發(fā)生于幼年兒童。 6、纖維組織細胞肉瘤：可發(fā)生于任何年齡，但以中老年多見。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 1、硬化性血管瘤、纖維黃色瘤、皮膚纖維瘤：在顯微鏡下，硬化性血管瘤含有豐富的毛細血管，血管周圍為增生的纖維母細胞，膠原纖維不多，而血管內、外可有吞噬細胞，內有含鐵血黃素；纖維黃色瘤主要由組織細胞、黃色瘤細胞、Touton細胞以及纖維細胞組成；皮膚纖維瘤內血管成分及組織細胞成分較少，而以纖維組織為主，且有豐富的膠原纖維。這三種腫瘤的形態(tài)可以互相重疊，互相過渡，無明確的界限可以劃分。 2、非典型性纖維組織細胞瘤：由纖維母細胞、組織細胞和巨細胞組成，其比例不等，但細胞有異形性及核分裂象，與纖維組織細胞肉瘤相似。病灶周邊和近潰瘍的區(qū)域有豐富的擴張的毛細血管，并伴有血管內皮細胞增生和腫脹，并常有炎癥細胞浸潤。病灶處因含有含鐵血黃素而呈現黃色；其表皮可萎縮、潰破，也可呈角化過度或角化不全。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、硬化性血管瘤、纖維黃色瘤、皮膚纖維瘤：一般均為單發(fā)性，偶有多發(fā)。腫瘤直徑大多在lcm左右，很少超過2-3cm，無包膜，纖維組織多者則質地較實；血管及組織細胞多者則質地較軟。 2、非典型性纖維組織細胞瘤：腫瘤多為單個結節(jié)或潰瘍，一般直徑＜2cm，少數可達5-6cm。病變位于真皮內，無包膜，可向周圍組織侵犯，早期有潰瘍形成，病灶周邊和近潰瘍的區(qū)域有豐富的擴張的毛細血管，并伴有血管內皮細胞增生和腫脹，并常有炎癥細胞浸潤。 3、黃色瘤：按其分布的特點，可分為多發(fā)性結節(jié)性黃色瘤和彌漫性黃色瘤兩種。前者為淡黃色或棕色小結節(jié)，發(fā)生于皮內，隆起于皮膚，常成群地分布于肢體的伸側，如膝部、髖部，也可出現于手掌、足底、面部甚至腱鞘。后者結節(jié)微小如同丘疹，彌漫分布于肢體的內側，如腋窩、腹股溝，也可累及咽部及喉部的粘膜。 4、網狀組織細胞瘤：可分為局限型和全身型兩型。前者即皮膚型，通常為單個結節(jié)，偶為多個結節(jié)，病變多限于真皮層，也可蔓延至皮下或表皮�；颊叨酁槌赡耆�。腫瘤生長緩慢，甚至可停頓生長或自行消退。全身型者除可伴有皮膚型相同的皮膚病灶外，常伴有關節(jié)炎、發(fā)熱。其皮膚和粘膜的多發(fā)性結節(jié)可在關節(jié)炎發(fā)生后數月或數年內出現。兩型的皮膚病灶相同，直徑為數毫米至數厘米，呈紅色、棕色或黃色，偶可出現潰瘍。全身型者病變可累及滑膜、骨骼、淋巴結、心內膜等。 5、幼年性黃色肉芽腫：臨床表現為單個、多個或許多個皮膚小結節(jié)，隆起于皮膚，黃色，質柔軟。本病多出現于嬰兒時期，部分患者在出生時即可出現，少數發(fā)生于兒童期，甚至青年時期。病變偶見于虹膜、眼球角膜，而無皮膚病變。極少數可發(fā)生在肺、肝、脾、睪丸和心包膜等部位。 6、纖維組織細胞肉瘤：腫瘤主要發(fā)生于肢體，尤以下肢為多見，其次是腹膜后和腹腔、軀干及頭頸部，少數發(fā)生于骨骼、肺、喉、上頜竇、鼻腔、鼻咽、乳房、陰道、眼眶和顱內等處。腫瘤大多位于深部組織，通常呈結節(jié)狀，無包膜，呈浸潤性生長。腫瘤直徑可為1．5-20cm，大多在3-8cm。較大的腫瘤常伴有出血、壞死和囊性變。腫瘤質地較軟，但含纖維多者，質地則較硬；含較多粘液成分者，則呈半透明粘液樣。本瘤惡性程度較高，局部復發(fā)率和轉移率均可達50％左右。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1、硬化性血管瘤、纖維黃色瘤、皮膚纖維瘤： 2、非典型性纖維組織細胞瘤：非典型性纖維組織細胞瘤應與纖維組織細胞肉瘤、梭形鱗形細腦癌以及降凸性皮膚纖維肉瘤等鑒別。 3、黃色瘤：本瘤應與幼年性黃色肉芽腫鑒別。 4、網狀組織細胞瘤： 5、幼年性黃色肉芽腫： 6、纖維組織細胞肉瘤：本瘤應與脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、巨細胞癌、非典型性纖維組織細胞瘤等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 1、硬化性血管瘤、纖維黃色瘤、皮膚纖維瘤：此類腫瘤局部切除后不復發(fā)，預后良好。 2、網狀組織細胞瘤：本病常可自行消退。 3、幼年性黃色肉芽腫：大多數病例的病變在一年內或數年內消退。 4、纖維組織細胞肉瘤：本瘤惡性程度較高，局部復發(fā)率和轉移率均可達50％左右。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、硬化性血管瘤、纖維黃色瘤、皮膚纖維瘤：局部切除。 2、非典型性纖維組織細胞瘤：本瘤以手術切除為主要治療方法。 3、黃色瘤：飲食控制對本瘤治療有積極意義。低脂、低糖和忌酒飲食有助于治療。膽酪胺等祛脂藥物對出血脂過高而致的黃色瘤具治療作用。對繼發(fā)于繼發(fā)性膽固醇或血脂過多癥的黃色瘤，主要在于治療原有疾病。 4、網狀組織細胞瘤：本病常可自行消退，必要時亦可手術切除。 5、幼年性黃色肉芽腫：大多數病例的病變在一年內或數年內消退。 6、纖維組織細胞肉瘤：手術切除為本瘤的主要治療方法，放療和化療也有助于改善療效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
