概述：
顱底陷入癥(神經(jīng)外科)是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內(nèi)翻，環(huán)椎、樞椎齒狀突等上頸椎結(jié)構(gòu)陷入顱內(nèi)，致使顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短而產(chǎn)生癥狀。又稱顱底壓跡或顱底內(nèi)翻癥。主要臨床表現(xiàn)有兩大類：(1)顱底陷入癥本身表現(xiàn)；(2)繼發(fā)的神經(jīng)損害表現(xiàn)；而且多數(shù)到20—30歲，甚至中年以后才出現(xiàn)。本病發(fā)病率無(wú)地區(qū)性及男女差別。有明顯繼發(fā)神經(jīng)損害癥狀或顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)才應(yīng)用手術(shù)治療。但必須在神經(jīng)繼發(fā)損害未趨嚴(yán)重之前手術(shù)，預(yù)后才較好。
癥狀表現(xiàn)：
1.顱底陷入癥本身表現(xiàn)：頸項(xiàng)短粗、頭頸偏斜、后發(fā)際低、頸部活動(dòng)受限、面頰不對(duì)稱。2.繼發(fā)神經(jīng)損害表現(xiàn)： (1)頸神經(jīng)根刺激癥狀：枕項(xiàng)疼痛、感覺(jué)減退，一側(cè)或兩側(cè)上肢麻木酸痛等。(2)顱神經(jīng)受累癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難、語(yǔ)言不清等。(3)上頸髓與延髓受壓癥狀：四肢無(wú)力或癱瘓、感覺(jué)障礙、尿潴留、吞咽困難等。(4)小腦癥狀：眼球震顫，步態(tài)蹣跚，Romberg氏征陽(yáng)性等。(5)椎動(dòng)脈供血障礙：突然發(fā)作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痹等。3.晚期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、雙側(cè)視乳頭水腫。
診斷依據(jù)：
1.有頸短、后發(fā)際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對(duì)稱。2.繼發(fā)神經(jīng)損害表現(xiàn)出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無(wú)力、尿潴留，共濟(jì)失調(diào)和發(fā)作性眩暈。3.有顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。4.環(huán)枕區(qū)X線照片(包括斷層片)檢查示樞椎齒狀突分別高出腭枕線3mm，基底線9mm，二腹肌溝連線12mm以上。5.氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計(jì)算機(jī)體層攝影有助于腦室系統(tǒng)和枕骨大孔區(qū)壓迫情況的了解。磁共振檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下，腦室擴(kuò)大等。
治療：
治療原則 1.診斷明確且癥狀明顯者，宜盡早手術(shù)治療，但手術(shù)麻醉及安放病人體位時(shí)，應(yīng)避免頭部過(guò)伸，以免出現(xiàn)小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。2.預(yù)防感染。3.對(duì)癥治療。
用藥原則 1.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主，必要時(shí)可使用人血白蛋白。2.注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。3.術(shù)后酌情預(yù)防感染，使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。4.對(duì)癥治療。
預(yù)防常識(shí)：
本病多屬先天性畸形，與遺傳因素有關(guān)，但發(fā)病年齡較晚，多在20—30歲甚至更大的年齡。這是由于該畸形的存在引起環(huán)枕區(qū)結(jié)構(gòu)的慢性損害，使神經(jīng)損害癥狀體征緩慢出現(xiàn)，并逐漸加重，常可因外傷而癥狀突然加劇。因此，本病無(wú)癥狀者應(yīng)注意避免外傷的發(fā)生。有癥狀患者應(yīng)及早到大醫(yī)院神經(jīng)外科找專職醫(yī)師就診，手術(shù)治療，以免延誤病情。神經(jīng)損害一旦達(dá)到不可逆轉(zhuǎn)時(shí)，即使手術(shù)減壓松解治療，預(yù)后也不好。
