概述:
急進(jìn)型腎小球腎炎(簡稱急進(jìn)性腎炎)是一組病情發(fā)展急驟,伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進(jìn)行性減退的腎小球疾病,預(yù)后差,如治療不當(dāng),經(jīng)數(shù)周或數(shù)月即進(jìn)入尿毒癥期,其病理特點(diǎn)為廣泛的腎小球新月體形成。臨床上可分3型:Ⅰ型(抗腎小球基膜型)、Ⅱ型(免疫復(fù)合物型)、Ⅲ型(無免疫復(fù)合物)。多見于青壯年男性。
癥狀表現(xiàn):
一、前驅(qū)癥狀:大多數(shù)病人在發(fā)病前一個月有先驅(qū)感染史,起病多突然,但也可隱性緩慢起病。二、起。憾嘁陨倌蜷_始,或逐漸少尿,甚至無尿?赏瑫r伴有肉眼血尿,持續(xù)時間不等,但鏡下血尿持續(xù)存在,尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。三、水腫:約半數(shù)病人在開始少尿時出現(xiàn)水腫,以面部及下肢為重。水腫一旦出現(xiàn)難以消退。四、高血壓:起病時部分病人伴有高血壓,也有在起病以后過程中出現(xiàn)高血壓,一旦血壓增高,呈持續(xù)性,不易自行下降。五、腎功能損害:呈持續(xù)性加重是本病的特點(diǎn)。腎小球?yàn)V過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。
診斷依據(jù):
1、突出表現(xiàn)是血尿素氮及肌酐呈持續(xù)性增高,內(nèi)生肝酐清除率明顯降低,不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀,血鈣一般正常,血磷也在正常范圍,始終鏡下血尿,尿FDP多高于正常。2、血清補(bǔ)體水平正常,常伴有冷球蛋白血癥。3、血常規(guī)主要有貧血表現(xiàn)。4、血液免疫學(xué)檢查:Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體;Ⅱ型患者可有免疫復(fù)合物,冷球蛋白及類風(fēng)濕因子陽性。血清總補(bǔ)體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。5、準(zhǔn)確診斷要靠腎穿刺。即發(fā)現(xiàn)50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
治療:
一、一般治療:臥床休息,進(jìn)低鹽、低蛋白飲食,每日每公斤體重所給蛋白質(zhì)量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。二、皮質(zhì)激素沖擊療法:甲基強(qiáng)的松龍,全療程為一年左右。該法對Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。三、四聯(lián)療法:即皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、肝素、潘生丁聯(lián)合療法。皮質(zhì)激素用量及方法同上;環(huán)磷酰胺每日150-200mg,靜注,每日1次,10次為1療程,總6-12g;肝素60-100mg,每日1次,靜注、靜滴或皮下注射(用量以凝血時間較用藥前延長1倍為度);潘生丁200-300mg/日,分3次服。肝素與潘生丁4周為一療程,間歇7-10天可重復(fù)作用?偗煶3個月至半年,該法在臨床上應(yīng)用最多,其療效尚難肯定。四、纖溶療法:尿激酶2-6萬u/日,加于5%葡萄糖液 20ml,靜注,或加于5%葡萄糖液250ml中靜滴,10次為1療程,間隔7天后,可行下一療程,共計3個療程。五、血漿置換療法:目的在于清除血循環(huán)中抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥性介導(dǎo)物質(zhì),目前多用血漿交換裝置(經(jīng)大孔徑纖維膜超濾),將血漿與血球分離,去除血漿,每次2至4升,每日或隔日1次,然后補(bǔ)回等量健康人新鮮血漿或4%人體白蛋白林格氏液。應(yīng)用該療法常需伴用皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類免疫抑制劑。如強(qiáng)的松60mg/日,環(huán)磷酰胺3mg/kg/日,血漿置換療法對Ⅰ、Ⅱ型患者療效較好,但價昂。六、抗氧化劑應(yīng)用:因?yàn)檠踝杂苫鶇⑴c炎癥損傷,目前有應(yīng)用SOD及大劑量維生素E治療本病而取得療效。腎結(jié)核
預(yù)防常識: