診斷
必須區(qū)分原發(fā)性癲癇與癥狀性癲癇。局灶性癇性發(fā)作或發(fā)作后出現(xiàn)局灶性癥狀都提示腦內(nèi)有局灶性結(jié)構(gòu)性病變存在;全面性癇性發(fā)作則以代謝性病因更為可能。在新生兒中,癇性發(fā)作的類型對判斷結(jié)構(gòu)性與代謝性病因起不到幫助作用。
病史記錄應包括發(fā)作目擊者提供的一次典型發(fā)作的具體描述,發(fā)作的頻率以及最長與最短的發(fā)作間歇期。要查問以往有無頭部外傷史,感染病史或中毒史,并對獲得的信息加以評估。驚厥性疾病或神經(jīng)系統(tǒng)疾病的家族史具有重要的意義。
如果新發(fā)病的驚厥發(fā)作伴有發(fā)熱與頸項強直,應懷疑腦膜炎,蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦炎。有指征作腰穿腦脊液檢查。如驚厥發(fā)作伴有局灶性腦部癥狀和體征,應考慮腦腫瘤,腦血管疾病或腦外傷后遺的病灶。在成人中,即便是全面性癇性發(fā)作也要引起警惕,仔細檢查有無未被疑及的腦部局灶性病變。
適當?shù)妮o助檢查包括腦電圖與血清糖,鈉,鎂和鈣的測定。如果腦電圖有局灶性異常,血清生化檢查有異常,或者驚厥發(fā)作是在成人期發(fā)病,應有指征作MRI檢查。若懷疑感染性疾病則應作腰穿。
在原發(fā)的全面性強直-陣攣性發(fā)作病例中,在發(fā)作間歇期腦電圖上特征性的發(fā)現(xiàn)是對稱性的光波或每秒4~7周慢活動的陣發(fā)性發(fā)放。在繼發(fā)的全面性癇性發(fā)作中,可發(fā)生局灶性的癇樣放電。在失神發(fā)作中可見到3周/秒的棘-慢波。在起源于顳葉的復雜性部分性癲癇病例中,可有發(fā)作間歇期的顳葉癇性灶(棘波或慢波)。因為30%的癲癇病例在發(fā)作間歇期所作的腦電圖可以表現(xiàn)正常,所以一次正常的腦電圖不能排除癲癇。在第一次腦電圖正常的病例中,在剝奪睡眠后進行第二次睡眠腦電圖記錄,則其中一半病例會顯示出癇性異常。在罕見的情況下,反復的腦電圖檢查都正常,只能依靠臨床證據(jù)作出癲癇的診斷。
預后
通過藥物治療,在1/3病例中可以使發(fā)作完全消失,在另外1/3病例中可使發(fā)作頻率大為降低。在發(fā)作控制良好的病例中,大約2/3病例可以最終停用抗癇藥物而無復發(fā)。
大多數(shù)癲癇患者在發(fā)作間歇期神經(jīng)功能都正常,雖然抗癇藥物的過度應用可以造成反應遲鈍。進展性精神狀態(tài)的衰退通常是與引起癲癇發(fā)作的基本病因有關(guān)。左側(cè)顳葉癲癇可伴發(fā)語言記憶障礙;右側(cè)顳葉癲癇可引起視覺空間記憶障礙。預后最好的是沒有查到腦部病變的病例。
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一般原則 治療目標主要是控制癇性發(fā)作。在癥狀性癲癇中,還應對病因進行可能的對因治療。
應該鼓勵病人繼續(xù)從事正常的生活。建議適當?shù)捏w育鍛煉;甚至可以允許病人參加游泳與騎馬運動,但要有防范意外的措施。美國大多數(shù)州政府管理駕駛執(zhí)照的機構(gòu)在病人保持1年無癲癇發(fā)作之后允許其恢復駕駛。應鼓勵其參加各種社交性活動。飲酒應減少至最低程度?煽ㄒ蚝腿舾善渌欠ㄋ幤范寄芗ぐl(fā)癲癇發(fā)作。
應該教育病人的家屬對待病人要保持通情達理的態(tài)度。不要過分的保護,而是應該予以積極的富有同情心的支持,以減少自卑感覺,自我感覺過敏及其他情緒障礙的產(chǎn)生;應該強調(diào)要防止因病致殘。極少有住院監(jiān)護的需要,只有對一些智能明顯減退,或發(fā)作頻繁,行為兇暴,且不能為藥物治療所控制的病例才建議住院監(jiān)護。
當一次急性發(fā)作時,應防止意外性損傷的發(fā)生。不要試圖去防止舌頭被咬傷,此舉反而有可能損傷牙齒。將手指伸進病人口中去將舌頭弄平是既危險而又無此必要。應將病人頸部的衣著松開,在其頭下放一個枕頭。設(shè)法使病人保持側(cè)臥位,以防止分泌物等被誤吸入氣管。在取得病人同意后,可以對有責任性的同事進行一些急救培訓,以便病人萬一在工作單位里發(fā)生癲癇發(fā)作時可以作一些急救處理。
對已知的病因或激發(fā)因素應設(shè)法消除。應檢查是否有腦部進展性結(jié)構(gòu)性病變(如腫瘤或膿腫),如有病變應及時治療。在結(jié)構(gòu)性病變得到肯定的治療以后,通常還需要持續(xù)的藥物(例如抗驚厥藥物)治療。如有其他的軀體疾病(如全身性感染,內(nèi)分泌異常)也應予以治療或糾正。
伴有顱骨骨折,顱內(nèi)出血,局灶性神經(jīng)功能障礙或遺忘癥的頭部外傷,在25%~75%病例中,會引起外傷后癲癇。在頭部外傷后應用抗驚厥藥物作預防性治療,可減少在外傷后最早的數(shù)周內(nèi)發(fā)生早期外傷后驚厥發(fā)作的機會,但對在外傷后數(shù)月或數(shù)年發(fā)生的永久性外傷后癲癇則不起預防作用。
藥物治療 沒有單獨一種藥物可以控制所有各種類型的癲癇發(fā)作,不同的病人需要不同的藥物。很少有病人需要同時應用多藥治療。應根據(jù)病人的癲癇發(fā)作類型選擇最恰當?shù)囊环N首選藥物,開始劑量可相對小一些,在一周左右遞增至標準的治療劑量。在應用標準治療劑量1周左右以后,測定藥物的血濃度,觀察是否已達到有效的治療血濃度。如果仍有癲癇發(fā)作,可逐步小量提高每日用藥劑量。如藥物血濃度已達到中毒水平,或已出現(xiàn)藥物中毒臨床癥狀,而癲癇發(fā)作仍未控制,可以加用第二個抗癇藥物,同樣要謹慎避免引起藥物毒性作用。抗癇藥物相互之間的交叉作用可干擾它們的代謝降解速度。逐漸將第一個無效的抗癇藥物撤掉。一旦發(fā)作得到控制,抗癇藥物必須不間斷地連續(xù)應用直到保持一年全無發(fā)作。這時候,可以考慮停止藥物治療,因為2/3病例在停藥后保持不再發(fā)作。靜止性腦病或結(jié)構(gòu)性腦部病變的存在增加停藥后癲癇發(fā)作復發(fā)的危險性。如果病人的發(fā)作一開始控制就比較困難,或停藥后重又有復發(fā),或因有重要社會原因必須防止任何時候出現(xiàn)發(fā)作的可能,則應無限期地接受藥物治療。
可供長期使用的最有效的一些抗癇藥物,以及兒童與成人的應用劑量見表172-3。一旦對病人用藥后的反應已有掌握,則不必反復去測定藥物血濃度,后者的隨訪價值已不大,對臨床病程的隨訪更為實用。有的病人藥物血濃度較低卻已經(jīng)出現(xiàn)臨床毒性癥狀;而另有一些病人雖然其藥物血濃度已達中毒水平卻能耐受而無毒性癥狀。
治療全身性強直-陣攣發(fā)作,苯妥英鈉,卡馬西平或丙戊酸鹽均可作為首選藥物。在成人中,苯妥英鈉每天的總量可以分次口服,或臨睡前一次頓服。如仍有發(fā)作,每天總量可提高至500mg,但要有藥物血濃度監(jiān)測。在應用較大劑量時分次服藥可有助于減少毒性癥狀。
治療部分性癲癇發(fā)作,開始時可應用卡馬西平,苯妥英鈉或丙戊酸鹽。若應用上述藥物劑量較高而仍不能控制發(fā)作,可以加用卡巴噴丁,拉莫三嗪或托吡酯。