組織細(xì)胞綜合征是一大組以巨噬細(xì)胞或組織樣細(xì)胞異常增生為特征的疾病。
由于巨噬細(xì)胞無處不在，并具有特殊的代謝能力，調(diào)節(jié)造血的作用以及其在免疫和炎癥反應(yīng)中突出的功效等特性，同時(shí)由于單核細(xì)胞，巨噬細(xì)胞，組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞個(gè)體發(fā)育的易變性，因而對這一大組疾病進(jìn)行的分類是困難的。目前組織細(xì)胞綜合征可分為三型(表137-1)。本節(jié)討論第Ⅰ型組織細(xì)胞綜合征(朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥)。
