咽部神經(jīng)鞘膜瘤，病理上可分為神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤兩種，均較少見，但其臨床表現(xiàn)與治療相似。
根據(jù)腫瘤生長緩慢的病史及臨床表現(xiàn)等應(yīng)考慮有神經(jīng)鞘膜瘤的可能，術(shù)后病理可確診。應(yīng)注意與神經(jīng)纖維瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及惡性腫瘤相鑒別。
以手術(shù)切除為主，較小的腫瘤可經(jīng)咽部進(jìn)行，較大腫瘤可行頸部途徑或與咽部途徑聯(lián)合摘除。
咽部神經(jīng)鞘膜瘤系發(fā)于外周顱神經(jīng)、交感神經(jīng)及其分支的腫瘤，好發(fā)于咽后壁及側(cè)壁，組織學(xué)上神經(jīng)鞘膜瘤可分為神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤（雪旺氏病)。神經(jīng)纖維瘤主要由雪旺氏細(xì)胞組成，但其細(xì)胞間質(zhì)由膠原纖維及粘液樣成分組成。此瘤有效明顯被膜，不易找到其發(fā)源神經(jīng)，質(zhì)地較硬，切面呈淡灰色，鏡下見瘤細(xì)胞呈梭形扭曲，常梭形排列成細(xì)束狀，細(xì)胞間有多量膠原纖維及玻璃樣變與粘液樣基質(zhì)，呈粘多糖體的染色反應(yīng)。神經(jīng)鞘膜瘤發(fā)源于神經(jīng)纖維的雪旺氏細(xì)胞，具有神經(jīng)外膜組成的被膜。發(fā)源的神經(jīng)可附著于被膜外或被膜下，但不穿過瘤體，腫瘤質(zhì)軟或硬，可有波動感，呈黃褐色或灰紅色，可見有出血點(diǎn)，鏡檢細(xì)胞排列有核無核相同，緊密成柵欄狀，或細(xì)胞排列疏松，呈網(wǎng)狀，有水樣基質(zhì)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病生長緩慢，較小時可無癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)或有異物感、明顯不適感，繼而有吞咽障礙及語音改變，較大腫瘤可有呼吸困難，壓迫神經(jīng)可有疼痛，位于鼻咽者可有聽力降低。
查體可見咽后壁、側(cè)壁有圓形隆起，表面有粘膜；腫瘤較大可見軟腭膨隆，或超過咽中線，腭弓、扁桃體有推移等。觸診可及一較硬的包塊，有時與顱神經(jīng)行走的方向一致，并有神經(jīng)受累的體征。
