蝶竇惡性腫瘤臨床少見,據Godtfiedson(1947)分析218例鼻竇惡性腫瘤,以發(fā)生于上頜竇者最多,占86.7%,篩竇占43.6%,蝶竇占2.3 %。蝶竇惡性腫瘤分原發(fā)和繼發(fā)兩種。繼發(fā)于遠處器官轉移的有前裂腺癌、骨髓瘤、甲狀腺癌、甲狀腺癌、肺癌、肝癌、乳腺癌、腎癌等。由鄰近器官腫瘤侵入者,主要有鼻腔中的鼻竇、鼻咽和蝶鞍部腫瘤。Barrs(1974)認為蝶竇轉移腫瘤,遠處轉移多于鄰近器官轉移。
蝶竇惡性腫瘤由于發(fā)病率低,解剖部位隱蔽,早期癥狀不明顯,而易于誤診。故對有深部頭痛,繼之出現(xiàn)第Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ顱神經麻痹者,應首先考慮到蝶竇疾病。如上述癥狀進展較快,應懷疑蝶竇惡性腫瘤,此時要對病人進行全面檢查,包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔、眼科、神經內科等檢查,更重要的需攝頭顱正側位片、顱底片、視神經片,予以頸動脈造影、頭部CT或MRI,以顯示腫瘤的大小和延伸的范圍。蝶竇腫瘤的診斷需經穿刺或經鼻中隔蝶竇開放術取活體組織進行病理檢查。本病需與鼻咽癌、蝶竇粘液囊腫、蝶鞍內及鞍旁腫瘤相鑒別。
蝶竇惡性腫瘤,盡管采取綜合治療,其預后仍較差。特別是繼發(fā)于遠處器官或有頸淋巴轉移者。對原發(fā)腫瘤,可經鼻中隔進行蝶竇開放和腫瘤切除,但術中必須警惕腫瘤腐蝕側骨壁后,瘤體與頸動脈粘連,盲目鉗取腫瘤極易致頸動脈破裂而發(fā)生致死性出血。避免方法是在顯微鏡下分次切除腫瘤,如發(fā)現(xiàn)有明顯搏動且和瘤體粘連,不應強行切除,其殘留部分可行補充放療,仍可獲得滿意效果。Van Wart曾用鈷-60治療7例,其中有1例未分化癌成活5年,照射劑量為45~55Gy,于一年內重復4次,其余病例皆在半年至2年內死亡。
據Alexander(1963)報道,原發(fā)于蝶竇的惡性腫瘤有鱗狀細胞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、圓柱細胞癌、腺癌、巨細胞瘤、造釉細胞瘤、惡變的內翻性乳頭狀瘤等。由于蝶竇壁骨質菲薄,易被腫瘤破壞,故最早引起的癥狀與體征是蝶竇鄰近器官受侵所致。轉移癌較原發(fā)癌的破壞過程更快。臨床發(fā)現(xiàn)經頸淋巴轉移者甚少,Wyllie(1973)報告6例蝶竇腫瘤僅有2例發(fā)現(xiàn)頸淋巴結轉移。
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蝶竇惡性腫瘤多在成年后發(fā)病,無性別差異,原發(fā)性蝶竇惡性腫瘤,隨著腫瘤擴大和壓迫神經可出現(xiàn)進行性頭痛。頭痛常位于眶深部或球后、頸側深處或額頂部深處,有時位于枕部,并向頸后擴散,也有頭痛不顯著者,這時最容易誤診。腫瘤向側壁發(fā)展,最先發(fā)生外展神經麻痹,眼球內斜,復視,后滑車神經及動眼神經也相繼麻痹,臨床表現(xiàn)眼球固定、上瞼下垂、瞳孔散大。視神經受壓可出現(xiàn)視力減退或失明。眼部癥狀可由單側逐漸發(fā)展為雙側,并常伴有眼球突出。如侵犯蝶鞍,可出現(xiàn)垂體功能低下癥狀。也可表現(xiàn)為尿崩癥。蝶竇轉移癌除有上述癥狀及體征外,在全身體檢中常可發(fā)現(xiàn)遠處原發(fā)癌的癥狀與體征,故臨床醫(yī)生對蝶竇的占位性病變,應特別注意進行全身系統(tǒng)檢查,以避免只重視局部而造成的誤診。