椎管內(nèi)腫瘤指生長于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓相鄰近的組織結(jié)構(gòu)(如神經(jīng)根、硬脊膜、椎管內(nèi)脂肪組織、血管等)的原發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤的統(tǒng)稱。臨床上根據(jù)腫瘤與脊髓、硬脊膜的位置關(guān)系,一般將椎管內(nèi)腫瘤分為髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和硬膜外三類。髓外硬膜內(nèi)腫瘤最多見,其次是硬脊膜外腫瘤,最少見為脊髓內(nèi)腫瘤。髓內(nèi)腫瘤占9%~18%,髓外硬膜內(nèi)腫瘤占55%左右,硬膜外腫瘤占25%左右,啞鈴形椎管內(nèi)腫瘤約占8.5%。
頸椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤并不罕見,但是由于腫瘤性質(zhì)及部位多變,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,給診斷帶來一定困難。近10年來,新型非離子碘水溶性造影劑的出現(xiàn),CT和MRI的應(yīng)用,使椎管內(nèi)腫瘤部位主要依賴于脊髓造影、CT掃描或MRI等輔助檢查。尤其是準確地鑒別髓內(nèi)腫瘤與髓外腫瘤,更要依賴于影像學(xué)檢查手段。倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤無完全截癱病例,從起病到診斷明確時間比過去明顯縮短,影像學(xué)檢查手段的進步起了重要作用。但是任何先進的儀器設(shè)備不能代替臨床常規(guī)檢查,全面了解病史,神經(jīng)系統(tǒng)檢查定位,對于脊髓腫瘤與脊柱退行性疾病的鑒別,對于影像學(xué)檢查部位確定與圖像信息的解釋,都具有重要的指導(dǎo)意義。只有掌握影像學(xué)檢查的特點,根據(jù)實際情況選擇運用,并緊密結(jié)構(gòu)臨床,才能使脊髓腫瘤的影像學(xué)檢查更加準確。
椎管內(nèi)腫瘤的診斷應(yīng)明確以下幾個方面的問題:
有無椎管內(nèi)腫瘤
椎管內(nèi)腫瘤的早期診斷極為重要,熟悉其早期臨床表現(xiàn),在脊髓未受到嚴重壓迫以前即作出診斷并給以及時的相應(yīng)的治療,這樣才有較大的可能取得較好的治療效果。一般椎管內(nèi)腫瘤基本的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性神經(jīng)癥狀和受壓平面以下脊髓壓迫癥狀。早期癥狀中以神經(jīng)根痛最為常見,其次是運動障礙,如肢體肌肉萎縮,肌力減退等以及感覺障礙。腦脊液的動力學(xué)改變和蛋白含量增高是椎管內(nèi)腫瘤早期診斷的重要依據(jù),當(dāng)懷疑為椎管同腫瘤時,應(yīng)盡早做奎肯試驗及腦脊液檢查。
高位頸脊髓髓外壓迫性疾病的首發(fā)癥狀為指尖麻木,并由一指傳多指,從遠端向近端發(fā)展。此外,還有頸部疼痛伴雙上肢遠端麻木,繼而出現(xiàn)肢體無力及胸或腰部束帶感。故對頸肩腰背痛患者應(yīng)常規(guī)進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查,并注意步態(tài),如有肢體感覺、運動、反向改變時,應(yīng)考慮椎管內(nèi)腫瘤的可能,進行相應(yīng)的影像學(xué)檢查。
椎管內(nèi)腫瘤在髓內(nèi)還是在髓外
1.髓內(nèi)腫瘤:常見臨床病理類型為神經(jīng)膠質(zhì)瘤(室管膜瘤,星形細胞瘤);神經(jīng)根痛較少見;其感覺改變以病變節(jié)段最明顯,并由上向下發(fā)展,呈節(jié)段型分布,有感覺分離現(xiàn)象;可有下運動神經(jīng)元癥狀,肌肉萎縮;錐體束征出現(xiàn)晚且不明顯,脊髓半切綜合征少見或不明顯;椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯,腦脊液蛋白含量增高不明顯,放出腦脊液后癥狀改善不明顯;脊突叩痛少見,脊柱骨質(zhì)改變較少見。
2.髓外腫瘤:常見臨床病理類型為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤;神經(jīng)根痛較常見,且具有定位診斷的價值;感覺改變以下肢遠端感覺改變明顯,且由下往上發(fā)展,無感覺分離現(xiàn)象;錐體束征出現(xiàn)較早且顯著,下運動神經(jīng)元癥狀不明顯,脊髓半切綜合征明顯多見;椎管硬阻出現(xiàn)較早或明顯,腦脊液蛋白明顯增高,放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重;脊突叩痛多見,尤以硬膜外腫瘤明顯,脊柱骨質(zhì)改變較多見。
腫瘤所在頸椎節(jié)段的定位診斷
脊髓受壓平面的定位主要依靠以下幾個方面:
1.脊髓受腫瘤壓迫部位所支配的區(qū)域出現(xiàn)根性疼痛或根性分布的感覺減退。
2.感覺障礙所在的平面在脊髓完全受壓期診斷脊髓壓迫平面應(yīng)當(dāng)沒有困難,但是已經(jīng)太遲了。許多作者指出,神經(jīng)根痛既是常見的首發(fā)癥狀,又對早期的定位診斷具有重要意義。神經(jīng)根受壓破壞后,造成局部性節(jié)段感覺缺失。脊髓丘腦束受壓后,由于它在脊髓內(nèi)呈層狀排列,髓外腫瘤早期的感覺缺失平面并不真正指示腫瘤所在節(jié)段。如果神經(jīng)根痛與脊髓丘腦束癥狀同時存在,而且兩者平面不一致時,神經(jīng)根痛有更肯定的定位價值。
3.腫瘤壓迫區(qū)所支配的肌肉出現(xiàn)遲緩性癱瘓。在運動系統(tǒng)中,腫瘤壓迫及刺激脊髓灰質(zhì)前角或者脊神經(jīng)的前根,引起下運動神經(jīng)元癱瘓,這在在頸膨大區(qū)更明顯,具有較高的定位價值。
4.與腫瘤所在節(jié)段有關(guān)的反射消失。由于腫瘤所在平面的脊髓和脊神經(jīng)根受壓,使反射弧中斷而致反射減弱或消失。但是在此平面以下則會出現(xiàn)深反射增強、淺反射減弱或消失、或伴有病理性反射。
5.植物神經(jīng)功能改變。腫瘤平面以下可無汗或少汗,但其定位不如感覺平面可靠。且對頸脊髓腫瘤意義不大。
癥狀輕或自發(fā)性緩解的患者可以保守治療,并予反復(fù)、多次體檢和MRI復(fù)查(注意:有復(fù)發(fā)和脊髓損傷出血的危險)。但是,唯一有效的治療是手術(shù)切除腫瘤,由于原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤以良性居中,約3/4病例可以手術(shù)切除治愈。因此,對椎管內(nèi)腫瘤應(yīng)力爭手術(shù)切除,即使不能完整切除,也應(yīng)行部份或大塊切除,以減輕或緩解腫瘤對脊髓的壓迫和損害。一旦明確診斷,應(yīng)積極創(chuàng)造手術(shù)條件,不論脊髓受壓程度的輕重,均應(yīng)及時手術(shù)治療。手術(shù)有風(fēng)險,癥狀可反復(fù)。手術(shù)風(fēng)險依其所處功能位置而不同,外生性者術(shù)后缺陷少。應(yīng)選擇合適的治療手段。術(shù)中脊髓誘發(fā)電位監(jiān)護有助于減少神經(jīng)并發(fā)癥。
手術(shù)方法
體位 術(shù)中患者取俯臥位或側(cè)臥位。
麻醉 為預(yù)防頸部過伸或扭轉(zhuǎn)而加重頸脊髓的損傷致呼吸障礙,并有利于手術(shù)部位的暴露,采用清醒狀態(tài)下氣管插管全身麻醉,麻醉后將頭固定在特制的頭架上。
手術(shù)入路 手術(shù)進路常為后路或腫瘤至脊髓表面最薄處。近年來的研究已證實,椎體后部結(jié)構(gòu)切除后將明顯降低脊柱的抗壓強度和穩(wěn)定性,還有加重神經(jīng)損傷的危險。因此,脊柱后部結(jié)構(gòu)破壞對后部結(jié)構(gòu)切除后采用融合、內(nèi)固定和植骨等方法以使脊柱重新獲得腫瘤。王晨陽等采用單側(cè)開窗術(shù)治療椎管內(nèi)腫瘤,以求最大限度地保持椎體后部結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性,效果滿意。
手術(shù)操作
1.顯微外科技術(shù):一般頸脊髓髓外腫瘤由于頭架的使用,可以取得良好的體位、先進的照明設(shè)備及雙極電凝的應(yīng)用,使手術(shù)困難減少。但是高位頸脊髓外腫瘤,因頸部肌肉厚、病變部位深,若顯露不清,操作粗糙,可能損傷頸脊髓及重要的血管,導(dǎo)致呼吸驟停等惡重并發(fā)癥。手術(shù)有一定的死亡率,或者由于止血不嚴密,術(shù)后形成血腫壓迫頸脊髓造成四肢癱瘓乃至呼吸衰竭死亡等不良后果。而在顯微鏡下可清楚地看見裸眼所看不清的細小結(jié)構(gòu),如蛛網(wǎng)膜與腫瘤、神經(jīng)根與腫瘤、腫瘤與頸脊髓的界線,特別是供應(yīng)或引流腫瘤血運的小血管。顯微外科技術(shù)的應(yīng)用可以預(yù)防及減少這些并發(fā)癥。根據(jù)頸脊髓MRI的檢查,確定切口部位及大小。用小尖嘴咬骨鉗咬去椎板外層骨皮質(zhì),用微型鉆磨薄松質(zhì)骨使椎板呈薄片狀,再分塊切除余下的薄片。禁忌用咬骨鉗一側(cè)插入椎板與硬脊膜之間,以蠶食法咬除椎板,因為這有可能不知不覺中損傷脊髓。切除椎板后,顯微鏡下切開硬脊膜,沿腫瘤長軸切開蛛網(wǎng)膜,放出腦脊液以利于腫瘤的顯露。用棉片保護好頸脊髓,以預(yù)防吸引器及器械的誤傷。仔細分離腫瘤,與腫瘤相連的1~2條神經(jīng)根無法保留時可切斷?梢姅(shù)條小血管穿入腫瘤內(nèi),先電凝再切斷,有利于減少血管穿入腫瘤內(nèi),先電凝再切斷,有利于減少出血,同時保持手術(shù)清晰。電凝時應(yīng)遠離頸脊髓。
在切除啞鈴形神經(jīng)鞘瘤時,應(yīng)先切除髓外硬膜內(nèi)的瘤體,因神經(jīng)鞘瘤與脊髓常無粘連,易切除,讓出空間有利于切除硬膜外及椎間孔處的腫瘤。切除腫瘤的椎間孔部分常可見腫瘤頭側(cè)一條小動脈,應(yīng)先電凝切斷,再分塊行腫瘤內(nèi)切除,最后再切除腫瘤被膜。不可強力牽拉椎間孔內(nèi)腫瘤被膜,以免撕破椎動脈。若暴露不佳,可先磨開椎間孔前壁,以達完全一期切除。椎間孔內(nèi)滲血,止血困難時,不可用雙極電凝器盲目插入椎間孔內(nèi)電凝,以免刺傷椎動脈。若遇出血可用肌肉片加膠海綿壓敷止血。
2.椎板開窗術(shù):傳統(tǒng)用于腰椎間盤髓核摘除術(shù),有人將其用于治療頸椎管內(nèi)腫瘤摘除,目的也是減少椎體后部結(jié)構(gòu)的破壞,保持術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性。王晨陽等采用單側(cè)開窗術(shù)治療椎管內(nèi)腫瘤15例,以求最大限度地保持椎體后部結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性,效果滿意。手術(shù)時,患者取俯位或側(cè)臥位。單側(cè)椎板開窗術(shù)將骨窗限制在一側(cè)錐板,內(nèi)側(cè)保留棘突及棘上韌帶、棘間韌帶,外側(cè)保留小關(guān)節(jié)突,上下咬除的椎板不超過一半,從椎板間隙開窗,上下均不超過半個椎板,窗口的長可達15mm~20mm,寬可達10mm~15mm。將腫瘤分塊切除或完整剝出。若腫瘤縱徑超過一個節(jié)段,可順延再開一個窗口切除腫瘤。因術(shù)野相對較小,為避免牽拉、推壓脊髓,應(yīng)盡量在原位分塊切除腫瘤。從椎體的橫斷面看,基本保留了椎管的環(huán)狀骨結(jié)構(gòu),從椎體后部的縱向連接看,僅去除了部分椎板和黃韌帶,這就最大限度地保持了椎體后部結(jié)構(gòu)的完整性,從而保證了術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性。
椎管內(nèi)腫瘤常見的為神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤,大多體積小,僅開一窗即可完成腫瘤切除。為避免損傷脊髓,以采用分塊原位切除腫瘤的方式為妥。
椎板開窗術(shù)切除椎管內(nèi)腫瘤的優(yōu)點:(1)手術(shù)對椎體骨結(jié)構(gòu)的創(chuàng)傷小,對術(shù)后脊柱穩(wěn)定性影響;(2)對脊髓、硬膜、神經(jīng)根管、椎管內(nèi)容物影響小,基本可避免術(shù)后殘腔疤痕組織增生、粘連所引起的醫(yī)源性椎管狹窄的可能性;(3)術(shù)野小,術(shù)前應(yīng)盡量精確定位,且手術(shù)技巧要求較高;(4)適用于脊髓髓外腫瘤的切除,但是能否用于脊髓內(nèi)腫瘤,尚有待于進一步探討。
不同部分腫瘤的手術(shù)方式的選擇
1.硬脊膜外腫瘤:此類腫瘤多屬惡生,往往侵犯周邊骨質(zhì),完全切除多有困難,故難以根治,可分塊或大部分切除以達到減壓的目的。已侵及椎體的腫瘤,手術(shù)進路最好經(jīng)前路或側(cè)前方進路,切除病變的椎體,缺損部份可用人工椎體或自體骨移植替代,后路椎板切除減壓盡管可達到減壓的目的,但加重了脊柱的不穩(wěn),故應(yīng)輔以一些內(nèi)固定器械穩(wěn)定脊柱,如哈氏棒、盧氏棒以及弓螺釘和鋼板等。以類腫瘤病程發(fā)展較快,一旦出現(xiàn)脊髓神經(jīng)明顯受損的征象,手術(shù)治療的效果也較差。
2.硬脊膜內(nèi)脊髓外腫瘤:此部位腫瘤多居良性,多為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤等,腫瘤一般位于脊髓的腹側(cè)或背外側(cè),包膜完整,瘤體一般較小,因此手術(shù)完全切除率高,療效良好。
手術(shù)一般給后路進入,切除椎板后,打開硬脊膜,而后將腫瘤切除,手術(shù)中要注意止血,達拉脊髓時需謹慎、輕柔,必要時切斷1~2根齒狀韌帶。若神經(jīng)根與腫瘤組織直接連接,可酌情切斷該神經(jīng)根,不但應(yīng)損傷鄰近神經(jīng)根。對于啞鈴狀腫瘤,可同時作椎旁切口。對于瘤體較大的腫瘤,可先行囊內(nèi)分塊切除,縮小瘤體后再行完全切除。
3.脊髓髓內(nèi)腫瘤:髓內(nèi)腫瘤可分成兩類:一類是質(zhì)地較軟的浸潤性腫瘤,如惡性星形細胞瘤,多形性膠質(zhì)母細胞瘤,此類腫瘤呈浸潤性生長,與正常脊髓細胞邊界不清,無法切除;另一類是質(zhì)地偏硬、分界清楚的腫瘤,有可能全部切除。
因為手術(shù)需打開脊髓,故極有可能損傷脊髓,加重脊髓水腫,術(shù)后并發(fā)癥多,手術(shù)危險性大,需用顯微外科技術(shù)。
4.頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤:椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤多位于硬膜外,起源于脊神經(jīng)根,尤其多見于后根。腫瘤生長緩慢,可由硬膜外順神經(jīng)根長至椎管外或硬膜內(nèi),也可由椎管外長至椎管內(nèi)。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤在術(shù)前準備充分的情況下,均能Ⅰ期手術(shù)徹底切除。因腫瘤所在部位不同,手術(shù)治療的方法及麻醉選擇也不同。頸椎椎間孔前外側(cè)即是橫突孔,有椎動脈通過。李書奎等報告3例頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤經(jīng)CT檢查,均證實累及橫突孔,椎動脈被擠壓變位。如果首先處理椎管內(nèi)腫瘤,雖然可以直視脊髓,但經(jīng)椎間孔切斷腫瘤峽部時有損傷椎動脈的可能。一旦椎動脈破裂,會造成難以控制的出血。因此,先將患者取平臥位,局麻下顯露椎旁腫瘤,將椎動脈分離保護或必要時結(jié)扎,在椎間孔處切斷腫瘤峽部并將所見的腫瘤組織切除。而后將患者改為健側(cè)臥位,局麻下經(jīng)后路半椎板或全椎板切除椎管內(nèi)腫瘤。由于頸脊神經(jīng)支配的肌肉均為單一神經(jīng)支配,因此,頸神經(jīng)切斷勢必影響手的功能。因此,采取腫瘤囊內(nèi)刮除后再去掉所膜的方法,盡量保留殘存的部分神經(jīng)纖維,以期盡可能減少手的功能障礙。
影響脊髓受壓的病理變化的因素主要有:
1.與腫瘤壓迫的部位及神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的性質(zhì)有關(guān):各種脊髓神經(jīng)組織對壓力的耐性有所不同:如腫瘤對神經(jīng)根先是刺激而后造成破壞;灰質(zhì)對腫瘤壓迫的耐受性大于白質(zhì);白質(zhì)中錐體束和傳導(dǎo)本體感覺和觸覺的神經(jīng)纖維較粗(直徑5μm~21μm),痛覺纖維較細(直徑小于2μm),受壓后細纖維比粗纖維耐受性大,壓迫解除后恢復(fù)也較快。一般地講,在受壓之初,神經(jīng)根受牽引,脊髓移位,繼而受壓變形,最后脊髓發(fā)生變性,逐漸引起該組織的神經(jīng)功能障礙。
2.腫瘤對脊髓血液循環(huán)的影響:靜脈受壓后發(fā)生靜脈擴張、瘀血及水腫;動脈受壓后其支配區(qū)供血不足、缺氧和營養(yǎng)障礙,引起脊髓變性及軟化,最后造成脊髓壞死。在耐受缺血方面,灰質(zhì)大于白質(zhì),細神經(jīng)纖維大于粗神經(jīng)纖維。有報道術(shù)中所見脊髓背側(cè)表面呈藍色,滋養(yǎng)動脈增大,引流靜脈顯著缺失,但是鏡下可見少量小滋養(yǎng)動脈。
椎管內(nèi)腫瘤的病程一般在1年以上。報告癥狀最短者17天,最長者12年。其中髓內(nèi)腫瘤平均病程11.6個月,髓外腫瘤平均病程19.2個月。
3.腫瘤的硬度與其對脊髓的危害程度有密切關(guān)系:軟性腫瘤,特別是生長緩慢者,使脊髓有充分時間調(diào)整其血液循環(huán),發(fā)展較慢,癥狀較輕,手術(shù)后脊髓功能恢復(fù)較快而完善。硬性腫瘤,即使體積較小,因為其易于嵌入脊髓內(nèi),任何脊柱的活動都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質(zhì)增生,術(shù)后恢復(fù)多數(shù)不理想。
4.與腫瘤的生長方式及其生長速度有關(guān):髓內(nèi)腫瘤有的主要是擴張生長,有的主要是浸潤性生長。后者對脊髓造成的損害較大。腫瘤生長緩慢的,即使脊髓受壓明顯,由于脊髓仍有代償能力,癥狀可較輕微;反之,生長較快的腫瘤,尤其是惡性腫瘤,容易引起脊髓急性完全性橫貫損害癥狀,需要急診手術(shù)解除脊髓壓迫,即使1~2小時的延誤,也往往會造成嚴重的后果。
根據(jù)病理可將椎管同腫瘤分為:脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、星形細胞瘤、節(jié)細胞性神經(jīng)瘤、漿細胞瘤、單純性囊腫、血管瘤、脂肪瘤、錯構(gòu)瘤、硬脊膜囊腫、間葉瘤、腸源性囊腫、惡性神經(jīng)鞘瘤和惡性血管內(nèi)皮細胞瘤。神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤和膠質(zhì)細胞瘤(包括星形細胞瘤和室管膜瘤)為最常見的病理類型。神經(jīng)纖維瘤約占40.0%左右,脊膜瘤約占9%~12%,膠質(zhì)細胞瘤約占8%~12%。
原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤每年的發(fā)病率約0.9~2.5/10萬人。頸椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤的發(fā)病率約占椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤的23%。成人頸脊髓長約10cm,占脊髓全長的23%。發(fā)生于頸段、胸段、腰段脊髓腫瘤的機會與該節(jié)段的椎節(jié)數(shù)相似。脊髓多發(fā)性腫瘤僅占1%,且常為神經(jīng)纖維瘤病。
椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡,20~40歲的成人占大多數(shù)。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤男性略多于女性,也有人認為無明顯性別差異。
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脊髓受壓時,運動障礙先于感覺障礙出現(xiàn),再加上除脊髓組織受壓外,可能還伴有血循環(huán)障礙,腦脊液動力學(xué)紊亂以及并發(fā)炎癥和粘連等因素。因此,臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣性和復(fù)雜性。一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發(fā)展分為三期:(1)壓迫早期:神經(jīng)根痛;(2)壓迫進展期:脊髓半切綜合征(Brown-Sequard綜合征);(3)脊髓完全受壓期:脊髓橫貫損害。此種分類法仍為目前臨床分類的基礎(chǔ)。
髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現(xiàn)為三個階段
頸脊神經(jīng)刺激期(神經(jīng)根痛期) 發(fā)病的早期,主要表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激癥狀,最常見的癥狀是神經(jīng)痛,疼痛常沿神經(jīng)根分布區(qū)域擴展,多呈陣發(fā)性,咳嗽、噴嚏、用力大便等活動可使疼痛加重,“夜間疼痛與平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特征性的癥狀。此外,還伴有皮膚感覺異常,如麻木、燒灼感。若腫瘤壓迫來自腹側(cè),則可先表現(xiàn)為受壓節(jié)段或其以下節(jié)段所支配肌肉的抽動、肌顫、無力等。椎管內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀為神經(jīng)根性疼痛者占54%(以神經(jīng)鞘瘤居多,占神經(jīng)根性疼痛者的60.8%),表現(xiàn)為頸肩痛;夜間痛占35%。首發(fā)癥狀為神經(jīng)傳導(dǎo)束受壓癥者占45.9%,表現(xiàn)為受壓平面以下感覺、運動和植物神經(jīng)功能障礙。
頸脊髓部分受壓期 隨著腫瘤的增大,在原有癥狀的基礎(chǔ)上,逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀,如脊髓丘腦束受壓,可出現(xiàn)病變節(jié)段對側(cè)以下的痛溫覺減退或消失;后束受壓,可出現(xiàn)深感覺減退;運動傳導(dǎo)束受累,可產(chǎn)生同側(cè)病變節(jié)段以下肢體的上運動神經(jīng)元麻痹。而脊髓半切綜合征是椎管內(nèi)髓外腫瘤的特異性癥狀,但多不典型。倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤,病史中有上行性麻痹者102例,髓外腫瘤占74例;下行性麻痹者10例,髓內(nèi)腫瘤占8例;脊髓半側(cè)損傷綜合征4例。
頸脊髓完全受壓期 病變的發(fā)展使脊髓實質(zhì)出現(xiàn)橫貫性損害,脊髓的病理改變也逐漸變?yōu)椴豢赡娴。病變以下出現(xiàn)肢體運動、感覺喪失,植物神經(jīng)功能障礙,大小便功能障礙等,此時已屬截癱晚期。
椎管內(nèi)不同部位腫瘤的臨床特點
硬脊膜外腫瘤 頸段常見的原發(fā)腫瘤有脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊索瘤、上皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤等。其臨床特點有:
1.多見于中年以上患者:
2.癥狀與腫瘤性質(zhì)有關(guān),常有脊柱痛,神經(jīng)根性疼痛癥狀也可很劇烈;
3.可呈啞鈴狀生長,突出椎管外后,可表現(xiàn)出外在性腫瘤的表現(xiàn)等;
4.對頸脊髓的壓迫與頸脊髓髓外硬膜內(nèi)腫瘤相似。
髓外硬膜內(nèi)腫瘤
1.頸段多見。
2.以神經(jīng)纖維瘤及脊膜瘤多見。神經(jīng)纖維瘤生長于脊神經(jīng)根上,多見于后根,故神經(jīng)根性痛常見。此類腫瘤有時沿椎間孔往外生長而形成啞鈴狀腫瘤,X線上可見椎間孔擴大。
3.當(dāng)髓外病變壓迫脊髓時,由于感覺或運動傳導(dǎo)束的分層排列,因此癥狀的出現(xiàn)多自下而上。
4.由于腫瘤在蛛網(wǎng)膜下腔生長,椎管硬阻出現(xiàn)較早,腦脊液蛋白含量增高較明顯。
5.此類腫瘤生長緩慢,病程最長可達10年。
髓內(nèi)腫瘤 骨內(nèi)腫瘤的臨床特點:
1.以神經(jīng)膠質(zhì)瘤最多見,占80%,其中以室管膜瘤為主。
2.腫瘤侵犯灰質(zhì),并有垂直發(fā)展的傾向。
3.腫瘤累及脊髓灰質(zhì),出現(xiàn)相應(yīng)結(jié)構(gòu)損害的征象,如感覺障礙、感覺分離或肌肉萎縮等。
4.椎管梗阻出現(xiàn)較晚。
不同平面椎管內(nèi)腫瘤的臨床特點
延髓及上頸段椎管內(nèi)腫瘤 系指發(fā)生于第三頸椎水平以上的延髓、脊髓、神經(jīng)根和脊膜等組織的腫瘤,其中一半以上位于枕骨大孔至第一頸椎這空間內(nèi),故又稱枕骨大孔區(qū)腫瘤?煞譃橄陆敌、髓外型和髓內(nèi)型。前兩型大多為神經(jīng)膠質(zhì)瘤,以青少年多見。髓外型則幾乎都是良性腫瘤,以神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤為主,中年人居多。
上區(qū)腫瘤的臨床癥狀主要有:
1.頸枕部放射性疼痛,后枕部感覺減退,頸枕部壓痛,頸項強硬,強迫頭位,手指發(fā)麻和肢體肌束震顫等;
2.延髓及頸脊髓損害癥狀:多見,包括錐體束征、脊髓丘腦束征、括約肌功能障礙及上肢小肌肉萎縮等;
3.后組腦神經(jīng)損害癥狀:少見,包括面部感覺、角膜反射、聽覺、嚼肌功能、舌肌功能、咽喉反向、發(fā)音、聳肩及轉(zhuǎn)頭等的障礙;
4.小腦損害癥狀:少見,包括肌張力減低、腱反向遲鈍、眼球震顫及共濟失調(diào)等;
5.除下降型早期即可產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀外,其他類型一般不產(chǎn)生顯著的顱內(nèi)壓增高癥狀。
中、下頸段椎管內(nèi)腫瘤 中、下頸段腫瘤因為病變正位于頸膨大部,故臨床表現(xiàn)為節(jié)段性或神經(jīng)根性癥狀比較突出。腫瘤常有神經(jīng)根痛。病變側(cè)上肢可有肌萎縮及腱反向減弱。如果錐體束受損害,則出現(xiàn)病變側(cè)或雙側(cè)四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。其中較常見出現(xiàn)順序,為患側(cè)上肢→患側(cè)下肢→對側(cè)下肢→對側(cè)上肢。這是由于腫瘤首先壓迫脊髓前角或脊神經(jīng)前根引起同側(cè)上肢的遲緩性癱瘓,腫瘤繼續(xù)發(fā)展壓迫同側(cè)錐體束造成同側(cè)下肢的痙攣性癱瘓,而后累及對側(cè)上肢。頸3~4病變可引起膈肌功能障礙。此外,尚有病變水平以下的感覺障礙及括約肌障礙。
不同病理類型腫瘤的臨床特點
神經(jīng)纖維瘤 又稱神經(jīng)鞘瘤,為椎管內(nèi)腫瘤中最常見的一種。好發(fā)于髓外硬膜內(nèi),多生長在脊神經(jīng)根及脊膜,尤其多見于脊神經(jīng)后根。腫瘤多數(shù)生長于脊髓側(cè)面,較大者可使2~3個脊神經(jīng)根粘附于腫瘤上。神經(jīng)纖維瘤一般有完整的包膜,表面光滑,質(zhì)地硬韌,與脊髓組織之間有明顯的分界線。其切面均勻,呈半透明的乳白色。當(dāng)腫瘤較大時可見淡黃色小區(qū)及小囊,或出血。有時形成厚壁囊腫,囊內(nèi)充滿水樣液。顯微鏡下一般分為囊狀和網(wǎng)狀兩種。好發(fā)于20~40歲的患者。多數(shù)患者有典型的椎管內(nèi)腫瘤的癥狀與體征:早期先有神經(jīng)根痛,以后逐漸壓迫脊髓而產(chǎn)生椎管梗阻,出現(xiàn)感覺麻木及運動無力,可呈現(xiàn)脊髓半切綜合征;晚期有括約肌癥狀。病程較為緩慢,偶有因腫瘤囊變而致急性發(fā)作。應(yīng)注意頸部軟組織及頸椎X線側(cè)位片,警惕為啞鈴形腫瘤。凡癥狀難以用一處受累解釋時,應(yīng)考慮可能為多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤。有的患者伴有皮膚咖啡色素斑及發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤,稱為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病(von Recklinghausen's disease)。腦脊液蛋白含量顯著增高。腫瘤大多容易切除,療效甚佳。腫瘤常與神經(jīng)根緊密粘連,有時神經(jīng)根穿過腫瘤組織,此時可將神經(jīng)根連同瘤一并切除。在頸膨大部位應(yīng)盡量注意保留正常神經(jīng)以免造成上肢或下肢的功能障礙。啞鈴形腫瘤和多發(fā)性腫瘤切除不易徹底,可能殘留小片包膜或瘤體。急性囊性變而呈遲緩性癱瘓者術(shù)后恢復(fù)較差。
椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤是指位于椎管內(nèi)和脊柱旁,通過椎間孔相連的一種腫瘤。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤多位于硬膜外,起源于脊神經(jīng)根,尤其多見于后根。腫瘤生長緩慢,可由硬膜外順神經(jīng)根長至椎管外或硬膜內(nèi),也可由椎管外長至椎管內(nèi)。正位X線片可見到椎旁異常軟組織陰影,斜位片可見椎間孔擴大,椎弓根有壓跡,以此可作為定位診斷的依據(jù)。必要時行CT檢查,可清晰顯示腫瘤的部位及硬膜囊受壓情況。李書奎等報告3例頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤,均經(jīng)CT檢查證實累及橫突孔,椎動脈被擠壓變位。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤在術(shù)前準備充分的情況下,均能Ⅰ期手術(shù)徹底切除。因腫瘤所在部位不同,手術(shù)治療的方法及麻醉選擇也不同。
頸椎管內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤罕見,國內(nèi)報道甚少。神經(jīng)鞘瘤起源于周圍神經(jīng)鞘雪旺細胞,因為骨組織同樣受神經(jīng)支配,骨內(nèi)有許多雪旺細胞,因此,神經(jīng)鞘瘤在骨組織可以生長。良性多見,惡性罕見,進展快,早期出現(xiàn)截癱,大、小便失禁,CT及脊髓造影對診斷有幫助。
脊膜瘤 發(fā)生率僅次于頸神經(jīng)纖維瘤。一般生長于脊髓蛛網(wǎng)膜及軟脊膜,少數(shù)生長于神經(jīng)根。發(fā)生于頸段者占所有脊膜瘤的16.8%,少于胸段(占80.9%),多于腰段(占2.3%)。大多位于髓外硬膜內(nèi)脊髓之前或后方,側(cè)方少見。腫瘤包膜完整,與脊髓分界清楚;表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀。其血液供應(yīng)來自于脊膜,故腫瘤附近之脊膜血管可增粗。此類腫瘤生長緩慢,病程較長。其臨床癥狀與神經(jīng)纖維瘤極其相似,鑒別點在于脊膜瘤患者年齡較大,神經(jīng)根痛較少見,癥狀易波動。手術(shù)出血較多,有時須將受累的硬脊膜一并切除方能根治。
神經(jīng)膠質(zhì)瘤 室管膜瘤最常見,星形細胞瘤其次,其他如膠質(zhì)母細胞瘤等少見。一般于髓內(nèi)呈浸潤性生長,少數(shù)與脊髓分界清楚。病程因病理種類不同而異。
脂肪瘤 少見于頸段而多見于胸段。約占頸椎管內(nèi)腫瘤的1%。多見于20~30歲的年輕人。大多位于脊髓軟膜下,罕見于髓外硬膜內(nèi)。髓外硬膜內(nèi)的脂肪瘤有完整的包膜,與脊髓沒有或僅有少量粘連,可于手術(shù)中將其分離后切除。軟膜下的脂肪瘤則與周圍組織無明顯界限,可沿血管穿入神經(jīng)組織而酷似浸潤性腫瘤,手術(shù)中很難與神經(jīng)組織完全分離。椎管內(nèi)脂肪瘤的來源尚不清楚,可能是先天性畸形的一部分或由異位組織形成。其臨床癥狀發(fā)展緩慢,神經(jīng)根性疼痛少見,病變以下可有感覺、運動障礙。手術(shù)時切開軟膜分離腫瘤,其下方可見黃色的神經(jīng)組織,操作中以分塊切除為宜,以免傷及下面的脊髓,雖然不能完全切除腫瘤,但是術(shù)后恢復(fù)尚屬滿意。
先天性腫瘤 或稱胚胎殘余腫瘤。占椎管內(nèi)腫瘤的5.9%,包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、類畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等數(shù)種。
血管瘤和血管畸形 Lindau腫瘤系中樞神經(jīng)系統(tǒng)較為特殊的良性血管瘤,又稱為血管網(wǎng)織細胞瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤、小腦血管瘤。較少見于頸椎管,一般發(fā)生在顱內(nèi)。多見于35~40歲的成人,一些患者有家族史。在臨床表現(xiàn)、椎管造影等方面與一般常見的椎管內(nèi)腫瘤難以鑒別。部位病例還可合并肝、胰、腎的多囊性病變、附睪腺瘤、腎透明細胞癌、嗜鉻細胞瘤及其他部位的血管瘤等。
對這類患者診治時應(yīng)注意:
1.對無明顯外傷的蛛網(wǎng)膜下腔出血者應(yīng)高度警惕血管畸形。
2.懷疑血管畸形應(yīng)早行血管造影、椎管造影,以便早期診斷。
3.椎管完全梗阻者應(yīng)早行小腦延髓池穿刺下椎管造影,有條件應(yīng)做MRI明確診斷。
4.單純性血管畸形很少發(fā)生椎管完全阻塞,故對椎管完全阻塞者應(yīng)懷疑并發(fā)腫瘤的可能。
治療仍以手術(shù)摘除為主。
海綿狀血管瘤(Cavernous Angiomas,Cavernoa)又稱海綿狀血管畸形(Cavernous malformation),可侵及脊髓,但是少見于頸脊髓,通常見于馬尾,偶見于胸脊髓。脊椎海綿狀血管瘤常局限于椎體,偶爾會膨入硬膜外腔。硬膜內(nèi)海綿狀血管瘤通常位于脊髓內(nèi),極少見于髓外硬膜內(nèi)。常表現(xiàn)為出血或局灶性神經(jīng)功能缺陷。許多海綿狀血管畸形無癥狀而且為多發(fā)性。臨床上海綿狀血管瘤畸形略多見于女性,主要見于20~40歲。海綿狀血管瘤的急性臨床表現(xiàn)幾乎肯定是由出血引起,而再次出血在臨床上似乎不可避免。據(jù)統(tǒng)計,出血的危險約每年1.6%。一系列研究表明,海綿狀血管瘤常呈活動性、進行性增大,其機理尚不清楚,但是一般認為由毛細血管增生、血管擴張、反復(fù)出血并機化、血管化而產(chǎn)生。雖然部分栓塞的動-靜脈畸形可能不被血管造影發(fā)現(xiàn),但是血管造影仍常用于排除絕大多數(shù)動-靜脈畸形。MRI是一種有效的檢查手段,其典型表現(xiàn)為T1和T2加權(quán)低信號的分界清楚的區(qū)域。一些低信號強度可能與畸形中的低血流量及可能出現(xiàn)的鐵磁性物質(zhì)如含鐵血黃素有關(guān)。這種MRI的特征性表現(xiàn)可能見于髓內(nèi)動-靜脈畸形、腫瘤、繼發(fā)于創(chuàng)傷或感染的損傷。由于MRI的問世,許多血管造影隱性的海綿狀血管瘤畸形可輕易地被發(fā)現(xiàn),其發(fā)病率呈增多的趨熱。對進行性神經(jīng)性損傷的患者,建議手術(shù)切除治療。
腫瘤壓迫頸脊髓時的幾種罕見癥狀
急性“卒中性”脊髓橫貫綜合征 多見于脊髓血管瘤、髓外腫瘤的瘤內(nèi)出血等導(dǎo)致頸脊髓壓迫進展很快時。其發(fā)生機理可能是頸脊髓休克。臨床表現(xiàn)為病變以下脊髓功能喪失數(shù)小時至數(shù)周。各種反射消失,無錐體束征,呈遲緩性癱瘓,括約肌功能障礙,出汗調(diào)溫功能障礙,血管運動麻痹。如果發(fā)生在頸4以上則常有呼吸困難和循環(huán)障礙,可能會很快死亡。
椎管內(nèi)腫瘤的腦神經(jīng)損害 造成腦神經(jīng)損害的椎管內(nèi)腫瘤幾乎都在頸段。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。╒on Recklinghausen's disease)可因發(fā)生小腦橋腦角及椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤而引起相應(yīng)的小腦橋腦角腦神經(jīng)損害。三叉神經(jīng)脊髓束可下降至頸3水平,高位頸段脊髓內(nèi)腫瘤可引起前部頭痛或感覺障礙以及角膜反向消失。枕骨大孔髓外腫瘤除壓迫脊髓長束外,也可壓迫三叉神經(jīng)脊髓束及后兩組腦神經(jīng),并可出現(xiàn)頭部強迫體位。當(dāng)椎管內(nèi)腫瘤壓迫導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高時,腦神經(jīng)可因此而受壓麻痹,從而產(chǎn)生外展神經(jīng)和動眼神經(jīng)麻痹。
眼球震顫 頸椎管內(nèi)腫瘤造成眼球震顫較多。幾乎全是水平震顫。其發(fā)生機理可能是:
1.頸段髓內(nèi)腫瘤延伸至延髓或枕骨大區(qū)髓外腫瘤引起小腦功能障礙。
2.頸脊髓內(nèi)側(cè)縱束受累,此束由中腦通向下頸段,它具有聯(lián)系前庭器與眼球、頸部運動神經(jīng)元與頸部肌肉的功能,此束受累也可產(chǎn)生眼球震顫。
3.頸椎管內(nèi)腫瘤引起延髓繼發(fā)性血液循環(huán)障礙及水腫。
4.枕骨大孔區(qū)髓外腫瘤引起小腦功能障礙。
5.偶爾頸椎管內(nèi)腫瘤并發(fā)先天性眼球震顫。
椎管穿刺與腦液檢查 腦脊液的動力學(xué)改變和蛋白含量增高是椎管內(nèi)腫瘤早期診斷的重要依據(jù),當(dāng)懷疑為椎管內(nèi)腫瘤時,應(yīng)盡早做奎肯試驗及腦脊液檢查。椎管內(nèi)腫瘤患者行腦脊液常規(guī)系列化檢查可發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白含量增高而細胞數(shù)正常,動力學(xué)檢查(即奎肯試驗)可顯示部分或完全梗阻。
X線平片檢查 約有30%~40%的患者可見骨質(zhì)改變,在常規(guī)的脊柱正側(cè)位片及斜位片上,常見的征象有:(1)椎間孔擴大或破壞;(2)椎管擴大,表現(xiàn)為椎弓根間距增寬;(3)椎體及附件的骨質(zhì)改變,可見椎體骨質(zhì)缺損、椎弓根破壞等;(4)椎管內(nèi)鈣化,偶見于少數(shù)脊膜瘤,畸胎瘤及血管母細胞瘤;(5)椎旁軟組織陰影。由于椎管內(nèi)腫瘤多為良性,早期X線片上常無骨質(zhì)異常表現(xiàn),有時僅在晚期可見椎弓根間距增寬,椎管壁皮質(zhì)骨變薄,椎管擴大等間接征象。對于啞鈴形椎等內(nèi)腫瘤,可見椎間孔擴大。X線片檢查,可排除脊柱畸形、腫瘤等原因造成的脊髓壓迫癥,仍為一種不可缺少的常規(guī)檢查。
脊髓造影 是目前顯示椎管內(nèi)占位病變的有效方法之一,可選用碘油(如碘苯酯)或碘水造影劑(如Amipaque或Omnipaque)行頸脊髓椎管造影,尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診。顯示出造影劑在非椎間盤平面上出現(xiàn)杯口狀的缺損或阻塞。文獻報告180例神經(jīng)鞘瘤,其中150例造影所見:呈杯口樣充盈缺損106例,水平截面狀18例,斜面錐刺樣7例,喇叭口狀5例,珠狀4例。Omnipaque為第二代非離子碘水溶性造影劑,造影清晰,安全可靠,可根據(jù)脊髓膨大、移位及蛛網(wǎng)膜下腔梗阻確定脊髓腫瘤,結(jié)合腦脊液蛋白增高,作出正確診斷。由于粘連等原因,有時梗阻平面并非一定代表腫瘤真實邊界。倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤有4例梗阻平面與手術(shù)探查結(jié)果相差1/4至1個椎體。除非進行二次造影,單次造影僅能確定腫瘤的上界或下界,且僅憑梗阻形態(tài)、骨質(zhì)累及情況不能確定腫瘤的性質(zhì)。但是脊髓造影可確定病變部位,再行CT掃描或MRI檢查,以獲得更多的腫瘤病變信息。
CT檢查 CT掃描具有敏感的密度分辨力,在橫斷面上能清晰地顯示脊髓、神經(jīng)根等組織結(jié)構(gòu),它能清晰地顯示出種瘤軟組織影,有助于椎管內(nèi)腫瘤的診斷,這是傳統(tǒng)影像學(xué)方法所不具備的。但是CT掃描部位,特別是作為首項影像學(xué)檢查時,需根據(jù)臨床體征定位確定。有可能因定位不準而錯過腫瘤部位。CT基本上能確定椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段分布和病變范圍,但較難與正常脊髓實質(zhì)區(qū)分開。CTM(CT加脊髓受造影)能顯示整個脊髓與腫瘤的關(guān)系,并對脊髓內(nèi)腫瘤與脊髓空洞進行鑒別。
MRI檢查 磁共振成像是一種較理想的檢查方法,無電離輻射的副作用,可三維觀察脊髓像,能顯示腫瘤組織與正常組織的界線、腫瘤的部位、大小和范圍,并直接把腫瘤勾劃出來,顯示其縱向及橫向擴展情況和與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,已成為脊髓腫瘤診斷的首選方法。MRI對于區(qū)別髓內(nèi)、髓外腫瘤更有其優(yōu)越性。髓內(nèi)腫瘤的MRI成像,可見該部脊髓擴大,在不同脈沖序列,腫瘤顯示出不同信號強度,可與脊髓空洞癥進行鑒別。髓外腫瘤可根據(jù)其與硬脊膜的關(guān)系進行定位,準確率高。MRI矢狀面成像可見腫瘤呈邊界清楚的長T1、長T2信號區(qū),但以長T1為主,有明顯增強效應(yīng),有的呈囊性變。軸位像顯示頸脊髓被擠壓至一側(cè),腫瘤呈橢圓形或新月形。對于經(jīng)椎間孔向外突出的啞鈴形腫瘤,可見椎管內(nèi)、外腫塊的延續(xù)性。由于MRI直接進行矢狀面成像,檢查脊髓范圍比CT掃描大,這是CT所無法比擬的,而且于MRI可以顯示出腫瘤的大小、位置、及組織密度等,特別是順磁性造影劑Gd-DTPA的應(yīng)用可清楚顯示腫瘤的輪廓,所以MRI對確診和手術(shù)定位都是非常重要的,這方面CT或CTM遠不如MRI。
椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣,若不注意常會誤診,以致于出現(xiàn)了不同程度的癱瘓才得以確診。頸椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)與頸椎病十分相似,并由于脊柱退行性疾病的高發(fā)病率,使脊髓腫瘤常被忽視,不僅使患者經(jīng)歷了較長時間的無效治療,而且使脊髓神經(jīng)不可逆損害的危害因此而增加。對此,臨床醫(yī)師應(yīng)予以高度重視。倪斌等報告137例脊椎椎管內(nèi)腫瘤,早期頸椎管內(nèi)腫瘤誤診為頸椎病21例,其中2例誤行頸椎減壓手術(shù)治療。誤診最主要的原因是對椎管內(nèi)腫瘤認識不足,警惕性不高。忽視病史和基本檢查也是重要原因之一。
頸椎管內(nèi)腫瘤主要需與下列幾種疾病相鑒別:
頸椎病 椎管內(nèi)腫瘤需與脊髓型頸椎病相鑒別,臨床上主要依據(jù)年齡特點,臨床表現(xiàn)以及X線片或CT掃描區(qū)分兩得。頸椎病,是由于頸椎發(fā)生了退行性改變并失去了彈性的椎間盤突向椎管內(nèi),或由于錐體后方的骨刺、小關(guān)節(jié)增生、黃韌帶肥厚或鈣化,甚至椎板增厚等原因,使脊髓受到壓迫,從而產(chǎn)生一系列的神經(jīng)功能受損的癥狀和體征。臨床上,凡是中年以上,有肢體或軀干麻木、無力或上運動神經(jīng)元損害體征,其癥狀時好時壞呈波小浪式進行性加重者,皆應(yīng)懷疑為頸椎病。但是,最清晰、最明確的鑒別手段是MRI檢查,最可靠的鑒別診斷基于MRI與臨床表現(xiàn)相結(jié)合的綜合分析。
高位頸脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤的早期很難與頸椎病鑒別。單宏寬等報告7例高位頸脊髓髓外腫瘤,早期均被診斷為頸椎病,并進行了不同形式的治療,自覺癥狀有一定程度的好轉(zhuǎn)。其中4例X線片檢查頸椎有退行性病變,與頸椎病極易混淆。其原因可能是神經(jīng)鞘瘤生長緩慢,頸椎管相對較寬大,有一定的儲備間隙。腫瘤常與1~2條神經(jīng)根相連,早期常出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀,當(dāng)病變進一步發(fā)展時,才累及脊髓,出現(xiàn)肢體不全癱,及胸腰部束帶感,或括約肌功能障礙及呼吸障礙。有時神經(jīng)根刺激癥狀時好時壞,呈波浪式演進,而無進行性脊髓受壓的表現(xiàn)。
頸椎管內(nèi)腫瘤不同于頸椎病的鑒別點:
1.頸椎斜位平片椎間孔擴大或椎板骨質(zhì)變薄,可支持髓外神經(jīng)鞘瘤的診斷;
2.頸脊髓椎管造影,尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診;
3.頸脊髓的MRI檢查:矢狀面?梢姷竭吘壡宄拈LT1及長T2加權(quán)信號,有明顯的增強效應(yīng)的腫瘤影。常伴有腫瘤中央長T1及長T2加權(quán)混雜信號,而軸位可見偏心形與新月形的腫瘤影并將脊髓擠到一側(cè)。在T1加權(quán)像上,腫瘤的信號比脊髓弱;在T2加權(quán)像上,脊髓的信號略強于脊髓信號;
4.椎管內(nèi)腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大于2g/L。
脊髓蛛網(wǎng)膜炎 發(fā)生于頸椎者較少見常有感染及外傷史,癥狀呈波動性,多樣性且不規(guī)則,脊髓造影呈典型的斑片狀分布。
脊柱結(jié)核 依據(jù)病史,臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)容易區(qū)分兩者。
脊髓空洞癥 發(fā)病徐緩。常見于20~30歲成人的下頸段和上胸段。一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段有感覺分離現(xiàn)象及下運動神經(jīng)無癱瘓,無椎管梗阻現(xiàn)象。MRI檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。
若能早期發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)腫瘤,早期手術(shù)治療,大多數(shù)取得良好的臨床效果。部分患者椎管內(nèi)腫瘤瘤體較大或者位于高位頸椎,術(shù)后可能因呼吸衰竭而死亡,或術(shù)后一段時間后復(fù)發(fā)。至于脊髓神經(jīng)功能的恢復(fù),則與患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯(lián)系。