骨母細胞瘤是一種特殊類型的腫瘤，以往由于各家的觀點和出發(fā)點不同，對該腫瘤的命名也就較混亂，如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤等。上述命名均有其局限性，故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細胞瘤之命名。另外，過去對這種腫瘤冠以良性，目的是以示區(qū)別于骨肉瘤，以免將兩者混淆。其實，在組織學上該腫瘤呈無惡性表現(xiàn)，但常有侵襲性，甚至會出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解，還是不冠以“良性”為宜，同時把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。
1.本病以青年多見，約41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。
2.根性癥狀出現(xiàn)較早，其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。
3.X線見邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。
4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織。
針對腫瘤組織學表現(xiàn)的特點，可進行局部刮除和植骨填塞空腔。根據(jù)脊椎骨特殊的解剖，目前治療方法有：
局部刮除 脊椎骨上的骨母細胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈，復(fù)發(fā)率也較低。如范圍大，局部切除困難時，只能進行搔刮，術(shù)后需結(jié)合放療。
椎管減壓 若同時瘵有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時，手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時間，以及減壓手術(shù)是否徹底。
放射療法 適用于無法手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20～50Gy。
Jaffe于1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤”，認為它應(yīng)屬一個獨立的臨床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明確。有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應(yīng)，也有認為它決不是一般的感染，而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學者通過血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常，故認為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
骨母細胞瘤含有豐富的血管，故呈粉紅色、紅色或紫紅色，質(zhì)地隨腫瘤內(nèi)鈣化程度而定。鈣化程度高者，表現(xiàn)較堅實或堅硬；顆粒狀或沙粒狀鈣化者，則較脆弱，易碎裂，在質(zhì)地柔軟的區(qū)域內(nèi)，亦可出現(xiàn)囊性變。腫瘤表面的骨皮質(zhì)顯著變薄，或甚至被侵蝕，但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個狹窄的反應(yīng)性硬化帶。
顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質(zhì)，其中含有豐富的骨母細胞，并有骨樣組織形成。骨母細胞集結(jié)成巢狀、索條狀或片狀，其形狀大小較一致，無細胞不典型或核分裂。細胞間為表現(xiàn)不同的骨樣組織，或鈣化，或骨化。
腫瘤的組織學圖像雖屬良性，但有些學者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報告的病例標本內(nèi)，都能看到骨質(zhì)破壞和很多核分裂。最近，有不少報道證實，原來診斷為骨母細胞瘤的病例，以后都發(fā)現(xiàn)為骨肉瘤，或轉(zhuǎn)化為惡性，并向肺部轉(zhuǎn)移。因此，當細胞出現(xiàn)異染性、核分裂和密度過大時，應(yīng)懷疑惡性變。
【臨床表現(xiàn)】 返回
1.該腫瘤不太多見，約占骨腫瘤總數(shù)的1%，男女之比為2∶1，患者年齡80%小于30歲，25歲左右為發(fā)病高峰。
2.脊柱的發(fā)病率較高，占41%～50%，其中半數(shù)發(fā)生于腰椎，其次是胸椎、頸椎和骶椎，椎骨上的病變多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。
3.早期為局部疼痛及根性放射痛，夜間疼痛多不加劇，但對阿司匹林反應(yīng)不敏感。
4.神經(jīng)癥狀：根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無力與麻木，甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。
實驗室檢查基本正常：個別病例血沉增快，CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒裕鍓A性磷酸酶（AKP)將升高。
影像學檢查
X線表現(xiàn) 腫瘤呈溶骨性膨脹改變，邊界清楚，病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度，或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化，或為較大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì)，可使之破潰，以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。
體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍，以利診斷。
其他 CT掃描及MRI因有準確判斷病情和指導(dǎo)治療的突出優(yōu)越性，應(yīng)爭取采用。
若單從X線片來作鑒別有一定的困難，所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等，應(yīng)注意鑒別。
對骨母細胞瘤的預(yù)后應(yīng)予保留。應(yīng)密切觀察隨訪，以防惡變。對照射病例更應(yīng)注意是否會轉(zhuǎn)化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術(shù)后復(fù)發(fā)率不超過10%。
