食管失弛緩癥

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　　失弛緩癥是一種原發(fā)性全食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病，特征是①食管體部無蠕動(dòng)。②吞咽時(shí)食管下端括約肌不松弛或不完全松弛。③靜息時(shí)食管下端括約肌壓力增高。失弛緩癥雖然是一種良性疾病，對(duì)生活質(zhì)量、健康和壽命影響極大。由于吞咽困難，患者可采用一切辦法，包括體位、飲水、反復(fù)吞咽等措施，使患者羞于在眾人面前就餐，愿單獨(dú)進(jìn)食，造成心理壓力，嚴(yán)重影響社交等活動(dòng)。

【診斷】　返回

　　1.X線檢查　X線檢查對(duì)失弛緩癥的診斷十分重要，普通胸片及食管造影均有獨(dú)特的表現(xiàn)。

　　（1)普通X線胸片：約有85%的病人胃泡影消失，后前位片可見到屈曲延長(zhǎng)擴(kuò)張的食管凸入右胸腔，致上腔靜脈和右房段縱隔陰影增寬，有時(shí)可在膨脹的食管陰影內(nèi)見到液平面，側(cè)位胸片見到有脹大增粗的食管影和液平面在后縱隔內(nèi)，氣管被向前壓迫移位。有時(shí)肺野內(nèi)有炎性改變。

　�。�2)食管造影 ：在行食管造影前要作好以下準(zhǔn)備：①如普通胸片發(fā)現(xiàn)食管內(nèi)有明顯的潴留物，于造影前插入胃管，將潴留物吸出以免影響食管壁和食管運(yùn)動(dòng)的觀察。②準(zhǔn)備好檢查進(jìn)可能要用的藥如亞硝酸異戊酯，觀察時(shí)一旦需要可立即給予。③準(zhǔn)備好錄像設(shè)備，錄像后可反復(fù)觀察食管形態(tài)及在立位、水平位、右前斜位等各種體位下的運(yùn)動(dòng)功能和排空能力，尤其不能忽視平臥位，即除外重力作用因素后的排空能力。根據(jù)食管造影所見失弛緩癥大致分為：一種為輕度失弛緩癥：食管下端明顯狹窄，狹窄的邊緣十分光滑，狹窄上方明顯擴(kuò)張，僅有少量鋇劑可以通過。食管擴(kuò)張直徑在4cm之內(nèi)，食管近端1/3蠕動(dòng)可正常，中1/23缺乏有效的蠕動(dòng)，遠(yuǎn)端1/3收縮紊亂或強(qiáng)烈，括約肌不松弛，鋇劑潴留于食管中1/3部位，食管可呈梭形、鳥嘴形或漏闐形，胃泡內(nèi)氣體很少或不存在。

　　第二種為中度失弛緩癥；食管擴(kuò)張直徑在4～6cm之間，自咽食管至遠(yuǎn)端括約肌幾乎整個(gè)食管擴(kuò)張。遠(yuǎn)端突然變細(xì)，外形規(guī)整，食管運(yùn)動(dòng)或消失或微弱紊亂，遠(yuǎn)端括約肌不松弛，造影劑完全潴留。在亞硝酸異戊酯的作用下可使遠(yuǎn)端括約肌開放，少量造影劑流入胃內(nèi)，立位見液平面在食管上端，胃泡影消失。因食物入胃主要靠策略，食管內(nèi)容物液體在下，氣體在上氣體不易進(jìn)入胃內(nèi)，即體進(jìn)入胃內(nèi)量也很少，因此胃泡影消失或胃泡內(nèi)僅有小液平。

　　2.胃鏡檢查　 內(nèi)窺鏡對(duì)本病的診斷幫助有大，除了能觀察到擴(kuò)張的食管外，胃鏡通過賁門部括約肌不難，阻力不大并不能說明問題。但對(duì)鑒別診斷和以后正確制定治療方案是不可缺少的，尤其對(duì)返流物中有血跡的更為必要，內(nèi)窺鏡可發(fā)現(xiàn)賁門癌造成的假性失弛緩癥。在有嚴(yán)重潴留性食管炎時(shí)食管粘膜變得極度增生，有息肉樣改變或潰瘍形成不易與癌鑒別時(shí)可取活檢或刷片行組織學(xué)或細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷。如果發(fā)現(xiàn)繼發(fā)食管炎性改變，粘膜發(fā)紅糜爛、潰瘍、粘膜白斑或念珠菌性食管炎，那么對(duì)失弛緩癥治療方法的選擇、以及治療時(shí)間的選擇都具有明確的指導(dǎo)意義。當(dāng)食管有炎癥時(shí)因組織水腫脆弱，食管擴(kuò)張術(shù)易發(fā)生穿孔，肌層切開術(shù)也易剝破粘膜發(fā)生食管瘺，因此應(yīng)先行保守治療，待炎癥消退后再手術(shù)。粘膜有白斑病時(shí)有發(fā)生癌變的可能，要警惕，在治療上要考慮到并作適當(dāng)處理，必要時(shí)行手術(shù)切除。有念珠菌性食管炎的先用制霉菌素、兩性霉素B等抗霉菌藥物治療。

　　3.食管測(cè)壓檢查　 從食管測(cè)壓曲線上可發(fā)現(xiàn)食管下括約肌失去正常時(shí)的波浪狀，先低壓后高壓的曲線波（食管下括約肌先松弛及松弛后收縮造成的)而變?yōu)閴毫φ��；蛏�高的自基線向上不規(guī)則的間距不等的波形曲線，或者偶見持續(xù)時(shí)間較正常短暫的不規(guī)則的低壓曲線。食管體部失去正常吞咽時(shí)出現(xiàn)的有節(jié)律的蠕動(dòng)性收縮波，而出現(xiàn)第三收縮或振幅很低的壓力波，當(dāng)食管極度擴(kuò)張時(shí)甚至不能記錄到。在強(qiáng)力性失弛緩癥病例中，壓力波是重復(fù)的，非自上而下的，并且是自發(fā)的，振幅可達(dá)正常或異常高大，可能是由于食管腔內(nèi)固體或液體潴留的原因，食管靜息壓從正常的風(fēng)壓升高到2.67kPa(20mmHg)，與胃底壓力相等。

【治療措施】　返回

　　1.治療原則　 目前對(duì)本病的治療有三種方法，藥物治療、擴(kuò)張術(shù)和食管肌層切開術(shù)，無論哪種方法其目的都 是為了解除食管下括約肌的不松弛、不協(xié)調(diào)及痙攣性收縮產(chǎn)生的阻力，以利于食管的排空。

　　2.內(nèi)科治療　 治療食管失弛緩癥的藥物不多，較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定，其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力，便于食管排空，但作用時(shí)間都短，而且對(duì)一部分病人效果不佳或無效。那么就不得不考慮施行擴(kuò)張或肌層切開術(shù)。

　　3.擴(kuò)張術(shù)　 食管擴(kuò)張術(shù)治療食管失弛緩癥早已被廣泛應(yīng)用，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，擴(kuò)張術(shù)也在不斷改進(jìn)創(chuàng)新，向高效、安全、舒適的方向發(fā)展，使其適應(yīng)范圍更廣闊。除并有食管炎的外，幾乎都 可施行此術(shù)。因食管炎時(shí)粘膜炎性變后，組織脆，易被撕裂造成寬余 孔故在有食管炎時(shí)多采用內(nèi)科控制炎癥后再行此手術(shù)方更安全。術(shù)日前夜病禁食水和凈化食管，用粗胃管清潔沖洗食管，吸出殘留食物，以避免術(shù)中發(fā)生誤吸并便于觀察。為提高擴(kuò)張術(shù)療效，除一直應(yīng)用的橄欖頭擴(kuò)張 器外，現(xiàn)在還有氣壓或水壓強(qiáng)行擴(kuò)張，效果由過去持續(xù)時(shí)間短而需長(zhǎng)期擴(kuò)張變?yōu)楝F(xiàn)在能長(zhǎng)期緩解癥狀。術(shù)中在X線透視監(jiān)測(cè)下使用食管鏡和導(dǎo)絲作引導(dǎo)，可有效的預(yù)防由于放置擴(kuò)張器造成穿孔的危險(xiǎn)。術(shù)前給阿托呂及適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴(kuò)張條放入食管，待擴(kuò)張?zhí)啄铱缭谑彻芪高B接部，再行加壓擴(kuò)張。擴(kuò)張的效果再?zèng)Q定是否需要行第二次或多次擴(kuò)張。

　　加壓擴(kuò)張術(shù)比較安全，只有極少數(shù)發(fā)生穿孔及出血，常為少量出血，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便，誤吸和胃食管返流（常發(fā)生于反復(fù)擴(kuò)張術(shù)后)。其中最嚴(yán)重的并發(fā)癥為食管穿孔，發(fā)生率約為3%。根據(jù)穿孔出現(xiàn)早晚可分為急性穿孔和亞急性穿孔，急性穿孔術(shù)后立即發(fā)生，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)于擴(kuò)張后，如果1h以后持續(xù)性疼痛不緩解甚至加劇者，應(yīng)高度警惕有穿孔的可能，檢查病人有無氣短和皮下氣腫，并拍胸片，如發(fā)現(xiàn)有縱隔氣短和皮下氣腫，并拍胸片，如發(fā)現(xiàn)有縱隔氣腫或液氣胸，診斷即可成立，吞服造影劑，見到外漏即可明確診斷。一旦確診應(yīng)立即手術(shù)修補(bǔ)，一般穿孔在食管下端的后側(cè)壁，游離食管后行漏口修補(bǔ)，燕在修補(bǔ)穿孔后于漏口對(duì)側(cè)壁行肌層切開術(shù)，為了避免術(shù)后繼發(fā)返流性食管炎，可同時(shí)施加抗返流術(shù)。亞急性食管穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔匿性穿孔或經(jīng)食管造影證實(shí)有穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔膿腫或膿胸，需行引流術(shù)治療。在懷疑有隱匿性穿孔或穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔膿腫或膿胸，需行引流術(shù)治療。在懷疑有隱匿性穿孔或經(jīng)食管造影證實(shí)有穿孔而未形成膿胸或膿腫的給抗生素，禁食輸液并放置胃管鼻飼等積極保守治療，一周后無癥狀或經(jīng)造影證實(shí)穿孔愈合，可恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食。

　　4.食管肌層切開術(shù)　 這是解除食管下端括約肌不能松弛的手術(shù)，可能有效的改善食管的排空。方法簡(jiǎn)單，操作容易，術(shù)后并發(fā)癥少，死亡率低，任何年齡均可施行，從50年代至今一直用于治療失弛緩癥。

　�。�1)手術(shù)適應(yīng)證

　�、僦匕Y失弛緩癥，需行較攻的食管肌層切開術(shù)才能解除癥狀。

　�、陂L(zhǎng)期保守療法無效者。

　　③重癥失弛緩癥，食管擴(kuò)張及屈曲嚴(yán)重，擴(kuò)張器置入有困難并有危險(xiǎn)，無法行擴(kuò)張術(shù)，或擴(kuò)張失敗者。

　　④經(jīng)常有嚴(yán)重的吸入性肺部感染。

　�、輯胗變杭扒嗄昊驈�(qiáng)力型失弛緩癥患者能得到良好的長(zhǎng)期效果。

　　⑥病人不能耐受或不愿行反復(fù)擴(kuò)張療法者。

　�。�2)手術(shù)禁忌證

　　①有嚴(yán)重心肺功能不全。

　　②并發(fā)晚期食管癌。

　�。�3)術(shù)前準(zhǔn)備

　�、偌m正水電解質(zhì)紊亂。

　�、诔浞种委煼尾坎�發(fā)癥，待急性期消退。

　�、塾袊�(yán)重潴留性食管炎時(shí)，粘膜及粘膜下層組織脆弱，易造成穿孔，需經(jīng)3～4周內(nèi)科治療，食管鏡檢查見粘膜愈合后再考慮手術(shù)。

　　④手術(shù)前3d給甲硝唑0.2g，每日3次口服，清潔食管。

　�、菔中g(shù)前1d晚睡前及術(shù)日晨置一無側(cè)孔胃管，清潔食管內(nèi)積存食物、殘?jiān)�及分泌物，并保留胃管，以減少麻醉誘導(dǎo)時(shí)誤吸的危險(xiǎn)。

　�、扌g(shù)前一天晚睡前，肌注鎮(zhèn)靜劑。

　�。�4)切口的選擇：食管肌層切開術(shù)的進(jìn)入途徑，有經(jīng)胸入路和經(jīng)腹入路兩種，有時(shí)經(jīng)胸入路較好，有時(shí)經(jīng)腹入路兩種，有時(shí)兩者皆宜。正確地選擇切口對(duì)手術(shù)的成功非常的重要。

　　①經(jīng)胸入路：經(jīng)胸切口對(duì)暴露賁門比腹部切口好，切開及剝離肌層比較容易而且充分，可作范圍長(zhǎng)的肌切開術(shù)，肌層的上段切口不受限制，損傷粘膜的機(jī)會(huì)少，尤其對(duì)食管下端顏痕組織多而脆弱者，膈食管裂孔不受損傷，可避免術(shù)后膈疝的發(fā)生，而且可更廣泛地選擇合適的抗返流技術(shù)，同時(shí)還可對(duì)合并的疾病如食管平滑肌瘤、憩室及癌等施行手術(shù)治療。

　　②經(jīng)腹入路：腹部切口有操作簡(jiǎn)單、損傷小和術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)老年和體弱和病人經(jīng)腹部途徑危險(xiǎn)性小，操作也較快，還可對(duì)腹部進(jìn)行檢查，如有病變可一并施行手術(shù)治療。缺點(diǎn)是暴露問題尤其結(jié)肥胖的病人。需要在賁門區(qū)進(jìn)行廣泛解剖不能提供足夠的視野，由于肌層的上段切口受到限制，不得不進(jìn)行賁門部的解剖，賁門結(jié)構(gòu)受到破壞，可能發(fā)生返流，因此必須考慮行Nissen胃底折疊術(shù)抗返流，然而在失弛緩癥食管蠕動(dòng)缺乏的情況下，全胃底折疊術(shù)所形成的阻塞又太過分了 。

　�。�5)手術(shù)方法

　�、俳�(jīng)胸入路食管肌層切開術(shù)：手術(shù)經(jīng)第7或8肋間后外側(cè)進(jìn)胸，將肺推向前上方，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈，縱行切開縱隔胸膜，小心保護(hù)迷走神經(jīng)，近端抵達(dá)主動(dòng)脈弓，遠(yuǎn)端達(dá)膈肌，暴露并游離出食管并繞以紗帶提起。將腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸內(nèi)，一般不需切開裂孔。也有少數(shù)不能將胃食管接合部位拉入胸貌合神離的，可在裂孔前外側(cè)部做一小切口，但在做完肌層切開后，必須縫合關(guān)閉，避免腹腔內(nèi)容物疝入胸腔。以左手握住食管，在左右迷走神經(jīng)之間縱行切開食管肌層一小口，一直到達(dá)粘膜下層，然后以鈍頭鉗向上和向下做鈍性分離，以此處延長(zhǎng)肌層切口，近端應(yīng)超過狹窄段食管2cm，遠(yuǎn)端至食管胃接合部并向胃壁延伸，最長(zhǎng)不超過1cm，數(shù)毫米即可。在食管胃連接處有一橫行小靜脈，以此作標(biāo)記，切口不得起越此靜脈，否則將并發(fā)返流。肌層切開完成后，將切開肌緣向兩側(cè)游離，達(dá)到食管周一半或更多一點(diǎn)，游離完畢食管粘膜能從切開處自然膨出，這樣就減少了術(shù)后由于瘢痕形成，使切開的肌層重新愈著在一起的可能。也有的作者主張將游離的肌瓣切除一條。操作過程中要始終注意保護(hù)迷走神經(jīng)和避免切破粘膜，發(fā)生穿孔。當(dāng)肌層切開游離后經(jīng)胃管注氣，檢測(cè)是否粘膜破損，經(jīng)證實(shí)無漏口存在后，仔細(xì)止血，即使有小出血點(diǎn)也應(yīng)充分止血，以免血塊機(jī)化收縮引起狹窄。完成上述操作后將食管放回縱隔內(nèi)，使食管胃接合部恢復(fù)到正常的腹腔位置�？v隔胸膜間斷縫合，常規(guī)置閉式引流管，關(guān)閉胸腔（圖1)。

圖1 食管肌層切開術(shù)

　�、诮�(jīng)腹食管肌層切術(shù)：取上腹劍突和臍間縱行正中切口或左正中旁切口，切斷三角韌帶，將肝左葉向右下方推開，暴露賁門部和膈裂孔。切開覆蓋食管腹段的腹膜，游離出食管，在食管遠(yuǎn)端繞以紗帶并向下牽拉，暴露迷走神經(jīng)之間切開食管肌層，方法與經(jīng)胸食管肌層，方法與經(jīng)胸食管肌層切開術(shù)大致相同。由于食管位置深，顯露欠佳，如需向食管近端延伸，切開肌層較長(zhǎng)一段時(shí)更為困難。

　　③經(jīng)胸食管肌層切開術(shù)同進(jìn)行抗返流手術(shù)：從食管肌層切開術(shù)完成后，以繞食管的紗帶向上拉，使食管從后縱隔提出，切斷胃食管接合部的裂孔附著處，膈食管膜前反折，腹膜后脂肪及腹腔，游離胃食管接合部至膈肌的附著點(diǎn)，切斷并結(jié)扎胃左動(dòng)脈上升支及膈下動(dòng)脈的分支。至此整個(gè)胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔，切除胃食管接合部的脂肪墊。

　　建立Mark Ⅳ抗返流手術(shù)：牽開裂孔的前部顯露出膈肌右腳的腱部，在食管后方經(jīng)裂孔用粗絲線縫合4針，暫不打結(jié)，食管的遠(yuǎn)端5cm部分以胃底包繞2/3周徑，以間斷褥端式將胃底分為先后兩排固定在距胃食管接合部2cm和5cm處，當(dāng)?shù)?排線結(jié)扎后，線不剪除，自膈腱部?jī)蓚?cè)從腹腔內(nèi)面向胸腔面穿出，將抗返流機(jī)制置于膈下，收縮兩針縫線并結(jié)扎。最后結(jié)扎4針膈腳縫線，裂孔部要留有能順利通過一指寬度的間隙，置閉式引流管后逐層關(guān)胸（圖2)。

A　 　 　 　 　B

圖2 建立MarkⅣ抗返流手術(shù)

A.縫合膈肌右腳的腱部；B.將胃底分先后兩排固定在距胃食管接合部2cm和5cm處，建立食管不完全包繞術(shù)

　�、芙�(jīng)腹食管肌層切開術(shù)同時(shí)加抗返流術(shù)：在完成食管肌層切開術(shù)之后，將膈肌右腳在食管后方以粗絲線縫合3～4針。

　　完全胃底包繞術(shù)：即胃底經(jīng)食管遠(yuǎn)端作折疊，并作360°包繞，僅限于食管遠(yuǎn)端3cm。在完成包繞后的胃底隧道寬度要合適，不能太松也不能太緊，太松無抗返流作用，太緊會(huì)造成阻塞，以能夠容納一50F擴(kuò)張器或一指順利通過為準(zhǔn)（圖3)。

圖3 完全胃底包繞術(shù)

A.將膈肌右腳在食管后方用粗絲線縫合3～4針；B.作胃底360°包繞食管遠(yuǎn)端3cm

　　不完全胃底包繞術(shù)：將胃底折疊，包繞下端2/3周，長(zhǎng)度為5cm。具體作法是將胃的前后壁固定在食管右側(cè)壁上，此處恰好是食管肌層未損傷部分（圖4)。

圖4 不完全胃底包繞術(shù)

將胃底折疊包繞食管下端2/3周，長(zhǎng)5cm

　�。�6)手術(shù)并發(fā)癥及預(yù)防措施

　�、侔Y狀不解除；肌層切開術(shù)后仍持續(xù)有吞咽困難，或者早期復(fù)發(fā)，常常是由于肌層切開不充分，殘留環(huán)形肌纖維絲，或粘膜外小血管未分?jǐn)�，粘膜自然膨出不全。這種情況術(shù)中仔細(xì)檢查都能被發(fā)現(xiàn)，當(dāng)食管肌層 切開并游離完之后用無側(cè)孔胃管注氣，使粘膜像車胎一樣膨脹鼓起，如有環(huán)形肌絲或小血管未切斷，盡管僅有幾絲殘留都會(huì)形成狹窄帶，或狹窄條造成梗阻，手術(shù)當(dāng)中應(yīng)徹底予以切斷。此外若是肌層切開長(zhǎng)度不足，或賁門狹窄部位未完全松解開，或食管近端狹窄部未完全得到松解，如果肌切開術(shù)是經(jīng)腹作的，切開的位置可能太低。如果 是經(jīng)胸作的，切開的位置可能太低。如果是經(jīng)胸作的，有保存賁門與裂孔正常解剖關(guān)系時(shí)未能達(dá)到食管胃接合部。對(duì)這種切除長(zhǎng)度不足應(yīng)是有針對(duì)性的，嚴(yán)格的按照近端食管一定要到達(dá)食管狹窄與擴(kuò)張交界線以上2cm，遠(yuǎn)端到達(dá)食管胃接合部遠(yuǎn)端1cm處，即以賁門前小靜脈作為標(biāo)志。癥狀不解除的另一個(gè)原因是肌層切緣粘連愈合。所以手術(shù)中剝離肌瓣一定要超過食管周徑的1/2，止血要徹底，很小的出血點(diǎn)也需處理，觀察確實(shí)無活動(dòng)性出血后再關(guān)胸，并作有效的引流。術(shù)中誤傷迷走神經(jīng)，導(dǎo)致幽門痙攣使胃排空不良，會(huì)增加返流。預(yù)防誤作的有效方法是將迷走神經(jīng)解剖出來，并以帶繞過提出作標(biāo)志。在切開縱隔胸膜時(shí)要緊貼胸膜剪開，過深可能會(huì)傷及迷走神經(jīng)，盡量采用鈍性游離方法分出食管和胃連接部。除此之外造成癥狀不解除的原因是診斷錯(cuò)誤，如返流性食管炎繼發(fā)消化性狹窄等。

　�、谑彻芗�層切開術(shù)后的癥狀復(fù)發(fā)；食管肌層切開術(shù)后經(jīng)一無癥狀階段，癥狀又重新發(fā)生，原因可能是肌層切開不充分或又重新愈合，食管周圍炎癥后瘢痕形成，由于瘢痕造成食管周圍炎癥后瘢痕形成，由于瘢痕造成食管周圍纖維化及潴瘤性食管炎�；蛐g(shù)后出現(xiàn)返流，形成返流性食管炎然后繼發(fā)狹窄，或并發(fā)癌腫阻塞。食管呈“S”型屈曲擴(kuò)張者大多數(shù)病人雖然手術(shù)后可改善，但其效果較病情輕者差，原因是神經(jīng)肌肉時(shí)一步發(fā)生退化，促使失弛緩癥進(jìn)展惡化，使癥狀又出現(xiàn)。癥狀不解除和術(shù)后復(fù)發(fā)均需經(jīng)過客觀檢查，待確定原因后，或需內(nèi)科治療，或需擴(kuò)張術(shù)治療，均無效的方考慮手術(shù)治療。術(shù)前要作好食管切除和結(jié)腸再造的準(zhǔn)備，因?yàn)樾g(shù)前有些具體原因不清楚，需在術(shù)中探查后方能決定，如原肌層切開不充分或已愈合，可予以重新將切口延長(zhǎng)或再行新的肌層切開術(shù)，如為癌腫則實(shí)行食管切除術(shù)。對(duì)“S”型擴(kuò)張及屈曲的食管需行頸部和腹部切口，食管拔脫，頸部食管胃吻膈術(shù)。對(duì)消化性狹窄有的作者經(jīng)腹行食管遠(yuǎn)端與胃底側(cè)側(cè)吻合，同時(shí)作完全胃底折疊包繞術(shù)。或采用狹窄段食管切除術(shù)。間位腸段移植重建術(shù)。

　�、壅衬ご┛祝辉诩�層切開和向食管兩則分離時(shí)不慎切破粘膜，或在止血時(shí)用電凝，或術(shù)后困強(qiáng)烈嘔吐都可能發(fā)生穿孔，因此在肌層切開時(shí)不應(yīng)操之過急，謹(jǐn)慎地先以垂直刀鋒將食管兩旁盡量分裂開，隨切隨分，為的是能夠清楚地看到所要切開的組織，估計(jì)將要到達(dá)粘膜下層時(shí)，刀鋒可稍稍偏斜，以減弱刀刃的利度，即使到達(dá)粘膜下層也不會(huì)造成一刀進(jìn)入而難以收拾的地步。在向食管兩旁分離時(shí)，有時(shí)因炎性粘連而有困難，分離 要多靠近粘膜外肌層進(jìn)行，寧肯在粘膜外層上留有小許肌片，也不要?jiǎng)兤普衬�。�?dāng)大部分分離完畢后再將其切除，這樣可能更安全牢靠。如粘膜上有出血時(shí)，最好用手指按壓止血，避免用電凝或縫扎止血，因這樣易引起穿孔。術(shù)中如檢查出漏口，用無損針線進(jìn)行修補(bǔ)。邵令方主張，粘膜要內(nèi)翻，線結(jié)打在腔內(nèi)。容易被忽視的是，在充氣檢測(cè)時(shí)如見食管粘膜有局部膨出似憩室狀，說明該部粘膜層已切入過深，粘膜層已變薄，將破但又尚未破，是穿孔的潛在隱患。在這種情況下取周圍組織遮蓋加固是十分必要的，術(shù)后胃腸減壓，避免嘔吐，進(jìn)食要稍晚，如術(shù)后漏能在12h內(nèi)確診可立即手術(shù)修補(bǔ)，如時(shí)間較晚已形成膿胸，那么只能行胸腔閉式引流術(shù)或開放換藥，等待自行愈合。

　�、�食管裂孔疝和膈疝；食管裂孔疝是在食管肌層切開時(shí)，裂孔被切開和裂孔支持組織遭到破壞而未注意到，因而未處理所致。腹壓增高時(shí)腹腔內(nèi)容自裂孔破裂處擠入胸腔，在腹壓降低時(shí)又縮回腹腔。預(yù)防方法是在食管后方將左右膈腳用粗絲線縫合3～4針，將裂孔縮小，再將賁門食管與膈肌固定數(shù)針。

　　膈疝是由于在行食管肌層切開或行抗返流機(jī)制時(shí)將膈肌切開而未適當(dāng)修補(bǔ)，或因劇烈咳嗽嘔吐等腹壓突然增高時(shí)將縫合后用手指探查，如有關(guān)閉不嚴(yán)和薄弱之處，立即給予加固。如在手術(shù)后確診有裂孔疝或膈疝，都應(yīng)予以修補(bǔ)，如疑嵌頓時(shí)則應(yīng)手術(shù)探查。

　　⑤返流性食管炎：術(shù)后出現(xiàn)返流或返流性食管炎的表現(xiàn)，如胸骨后疼痛或上腹部繞灼感，反酸或有嘔血，飽食后身體不能前屈和低頭，甚至因疼痛而拒食。食管鏡檢查多能在食管下端外見到局部充血、水腫、糜爛或表淺潰瘍。預(yù)防措施：術(shù)中應(yīng)保持膈肌食管裂孔和食管膈肌韌帶的完整；保護(hù)迷走神經(jīng)；肌層切開長(zhǎng)度嚴(yán)格按規(guī)定的標(biāo)志，下端不能超越粘膜下的幾條橫過胃壁的小靜脈。Ellis堅(jiān)信：只要嚴(yán)格掌握胃壁上肌層切開的長(zhǎng)度，不需附加抗返流手術(shù)，同時(shí)又指出對(duì)合并有潰瘍病的患者如果不附加減少胃酸的手術(shù)方法，僅作肌層切開術(shù)是不妥的。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為加強(qiáng)抗返流機(jī)制是必要的，但對(duì)采用阻塞性機(jī)制包繞食管360°的方法仍有爭(zhēng)議。

　�。�7)手術(shù)效果：本病手術(shù)后死亡率極低，絕大多數(shù)作者均報(bào)告無術(shù)后死亡，由此可見Heller手術(shù)是一種安全的手術(shù)。理想的手術(shù)效果應(yīng)該是食管排空而不發(fā)生胃食管返流，并且可以長(zhǎng)期緩解癥狀。影響效果的因素除手術(shù)技術(shù)原因之外，還有疾病本身的自然緩解階段和隨著神經(jīng)肌肉進(jìn)行性退化而進(jìn)行性加重的變化。另外手術(shù)僅解除賁門梗阻，而食管的有效需動(dòng)并未得到治療而恢復(fù)，因此術(shù)后快速吞咽可仍有癥狀出現(xiàn)。疾病的嚴(yán)重程度也影響療效，食管過度擴(kuò)大，肌層纖維增生嚴(yán)重，粘膜下層粘連緊密，經(jīng)肌層切開后盡管賁門阻塞解除，但已擴(kuò)大的食管不能回復(fù)至原來的口徑，依然扭曲膨大，在缺乏有效蠕動(dòng)這種推動(dòng)泵時(shí)，仍存在排空障礙，癥狀的出現(xiàn)是不足為怪的。所以晚期病人雖然癥狀有所改善，但效果多半不是非常好的，而癥狀輕的病人手術(shù)很少失敗，所以早期手術(shù)治療對(duì)提高手術(shù)效果十分有益。

　�。�8)食管失弛緩癥是一種病因尚不明了的良性疾病，目前的治療包括藥物、擴(kuò)張術(shù)和手術(shù)治療都是對(duì)癥的，藥物治療的效果差，作用時(shí)間短，有效藥物僅有兩種，因此對(duì)本病有效的治療為食管擴(kuò)張術(shù)和手術(shù)兩種。

　　在Heller手術(shù)的基礎(chǔ)上施行抗返流機(jī)制的方法種類繁多，如胃底固定、迷走神經(jīng)切斷和幽門成形術(shù)，Nissen胃底折疊術(shù)包繞360°或包繞2/3周徑，以及Mark Ⅳ手術(shù)等，各有所用，控制返流均有效。有人擔(dān)心Nissen手術(shù)包繞360°會(huì)造成生理性梗阻。有材料說明短期包繞360°沒有造成梗阻，但隨著神經(jīng)肌肉退化，失弛緩癥進(jìn)一步惡化是否會(huì)損害食管排空的能力，尚需今后作更長(zhǎng)期的探索和研究。

【發(fā)病機(jī)理】　返回

　　本病表現(xiàn)為食管遠(yuǎn)端狹窄、體部擴(kuò)張彎曲延長(zhǎng)、肌層增厚，特別是環(huán)形肌最為明顯，組織學(xué)檢查見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，在食管體部腸肌神經(jīng)叢的單核細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。在食管遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少。迷走神經(jīng)纖維不管有髓鞘破裂，神經(jīng)絲斷裂，軸漿腫脹，軸索——許旺膜及軸索膜分離。迷走神經(jīng)背運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)細(xì)胞數(shù)及結(jié)構(gòu)均有異常變化。食管平滑肌的超微結(jié)構(gòu)可見微絲脫落。因此，可以看出從腦干、迷走神經(jīng)纖維、腸肌神經(jīng)叢一直到肌肉神經(jīng)纖維都發(fā)生退行性變，食管失去神經(jīng)支配。但病毒、外毒素、癌腫、寄生蟲和胃泌素如何產(chǎn)生影響，以及原發(fā)病灶在何處等，其致病機(jī)制尚不清楚。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　發(fā)病率低，約1/10萬，可有家族史。主要表現(xiàn)為吞咽困難、反胃和胸痛，一般再現(xiàn)癥狀時(shí)間較久。但幼兒癥狀不明顯，常為非特異性易混淆的癥狀，將在后面兒童失弛緩癥中敘述。

　　1.吞咽困難　有以下幾個(gè)特征：①開始進(jìn)食時(shí)并不立即出現(xiàn)吞咽困難，隨著進(jìn)食量不斷增加，由于食管排空障礙，癥狀明顯起來。②不管進(jìn)固體或流食都一樣，有時(shí)進(jìn)流食時(shí)吞咽困難截然不同。③吞咽困難程度與食管擴(kuò)張程度成反比，即食管越擴(kuò)張，吞咽困難越輕。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各種方式，如站著進(jìn)食或不停的走動(dòng)，飲大量液體以及用力吞咽，反復(fù)吞咽，深呼氣后憋氣等動(dòng)作，主要是借此加大食管內(nèi)壓力，迫使食物排入胃內(nèi)。⑤快速進(jìn)餐，用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重。

　　2.返流　 返流癥狀較吞咽困難發(fā)生遲隨著疾病的發(fā)展，返流的發(fā)生時(shí)間與返流物有怕不同。發(fā)病初期約有90%的病人發(fā)生在餐中和餐后，返流內(nèi)容為剛就餐的食物，量少，隨著食管體部的不斷擴(kuò)張，食管的容量逐漸漸擴(kuò)大，大的可達(dá)1L以上，返流的次數(shù)較前減少，可能每2～3d發(fā)生一次，返充物的量較前增多，并且出現(xiàn)隔夜甚至幾天前吃的食物，具有腐敗臭氣。大約有57%的患者臥位時(shí)出現(xiàn)返流，睡醒后發(fā)現(xiàn)枕頭或被褥上有返流物。有些患者對(duì)此漫不經(jīng)心不以為然，但對(duì)有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生來說應(yīng)仔細(xì)詢問，以便深入地了解掌握病情，同時(shí)也要詢問在睡眠中有無因返流而造成的誤吸，發(fā)生難以忍受的嗆中高咳，由于劇烈的咳嗽被迫坐起。尤其是對(duì)發(fā)生或經(jīng)常發(fā)生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣擴(kuò)張者，更應(yīng)當(dāng)想到可能系食管返流所致。返流物中有血跡是要高度重視有無并發(fā)癌腫，因?yàn)榇祟惢颊卟�發(fā)癌者約3%。

　　3.胸痛　 在發(fā)病初期有自發(fā)性胸骨后疼痛，可向肩臂和下頜部放射，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。當(dāng)食管擴(kuò)張至屈曲延長(zhǎng)后疼痛消失。疼痛發(fā)生時(shí)，進(jìn)飲料或舌下含服硝酸類藥物可緩解。引起疼痛的原因尚不清楚。

　　4.體重減輕及出血　 由于吞咽困難，常常使患者畏懼進(jìn)食，營(yíng)養(yǎng)攝入不足，因此造成不同程度的體重下降、營(yíng)養(yǎng)不良等。出血不多見，多數(shù)為食管炎癥所致，但也不能忽視癌腫的可能。