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良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征

概述】  【流行病學">流行病學】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也稱家族性地中海熱綜合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遺傳性家族性淀粉樣變性,Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見于地中海沿岸地區(qū),如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人,以青少年發(fā)病多見,男性多于女性,小兒也可發(fā)病但較成人少見。

診斷】 返回

   在地中海地區(qū)出現(xiàn)陣發(fā)性間歇性發(fā)熱腹痛,胸痛關(guān)節(jié)痛,多發(fā)性漿膜炎表現(xiàn),結(jié)合其家族史應考慮本病的可能。由于淀粉樣物質(zhì)能迅速吸收剛果紅,可行剛果紅試驗;铙w組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診。

治療措施】 返回

   在治療上,可應用秋水仙堿(Colchicin)以降低其發(fā)作次數(shù),發(fā)作時每日劑量為1.2~1.8mg/kg稀釋后分2~3次緩慢靜脈注射,發(fā)作減少后每日維持量為0.6mg/kg體重,并作長期預防性治療(2~3年)。由于本藥有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故應慎用,有人認識只用于活動量顯著受限患者。此外也可應用二甲亞楓(Dimothylphoxide)的報道。發(fā)作時為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質(zhì)激素。另外應加強支持治療。

病因?qū)W】 返回

  本病病因不明,可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病,是淀粉樣變性(Amyloidosis)的一種類型。

病理改變】 返回

  腹膜的充血水腫,有散在的纖維素樣物質(zhì)沉著或淀粉樣蛋白沉積,可伴有少量滲液,其含有漿液纖維蛋白,中性白細胞,淋巴細胞。同時周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有淀粉樣蛋白沉積。

臨床表現(xiàn)】 返回

   主要有陣發(fā)性發(fā)熱或不規(guī)則發(fā)熱,腹痛,腹脹,可為彌漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,關(guān)節(jié)痛,神經(jīng)功能障礙。發(fā)作多呈間歇性周期性,發(fā)作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經(jīng)期發(fā)作。查體表現(xiàn)有腹部壓痛,肝腹腫大,腹水征陽性。

并發(fā)癥】 返回

  伴有蕁麻疹,多發(fā)性神經(jīng)炎,多發(fā)性漿膜炎。

輔助檢查】 返回

  1.在發(fā)作期白細胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白陽性,可有管型尿。

  2.肝臟受累時可有肝功能輕度異常。

  3.胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。

  4.剛果紅試驗 以1%剛果紅溶液0.22ml/kg體重靜脈注射后,于4分及1小時后抽取靜脈血各10ml,作比色檢查,表現(xiàn)染劑留存在血清中的百分率明顯減少。活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積。

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