四、霍夫曼氏征（hoffmann’s sign)
【病因和機(jī)理】 傳入神經(jīng)為尺神經(jīng)、正中神經(jīng)，中樞在頸髓6-8、胸1，傳出神經(jīng)為正中神經(jīng)，錐體束損害時(shí)此反射多為單側(cè)或雙側(cè)強(qiáng)度不對稱或伴有其它錐體束損傷體征。脊髓病變、腦動(dòng)脈硬化、周圍神經(jīng)損害、神經(jīng)官能癥、神經(jīng)興奮性增高亦可出現(xiàn)此反射，多為對稱性，而無錐體束的其它體征。
【臨床表現(xiàn)】 檢查者以右手的食指、中指夾持患者的中指末節(jié)使其腕關(guān)節(jié)背屈，其余各指處于自然放松屈曲狀態(tài)。檢查者以拇指迅速彈刮患者中指指甲，此時(shí)由于中指深屈肌突然受牽拉，而引起各指之掌屈曲反射是為陽性，如果一側(cè)陽性，表示該側(cè)腱反射亢進(jìn)，提示錐體束損害，如兩側(cè)陽性，且無神經(jīng)系統(tǒng)體征則無定位意義。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)神經(jīng)宮能癥（neurosis) 多有精神因素，女性多于男性。早期多有失眠、頭痛、焦慮不安、心煩意亂、全身不適，伴有惡心、心慌、神經(jīng)衰弱等癥狀，嚴(yán)重者出現(xiàn)多夢、記憶下降、情緒低落，認(rèn)為自己有嚴(yán)重的不治之癥。無神經(jīng)系統(tǒng)的陽性體征，各種輔助檢查均正常，可出現(xiàn)雙側(cè)的霍夫曼征陽性。
（二)肌萎縮性側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis) 多在40歲左右起病，由于病損累及脊髓前角細(xì)胞及錐體束，而出現(xiàn)雙側(cè)或一側(cè)手部笨拙無力，大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮明顯而呈“爪表手”。肌無力和肌萎縮逐漸向前臂、上臂和肩部延伸，受累部位有肌束顫動(dòng)。由于錐體束受損而出現(xiàn)肌張力增高、肌腱反射亢進(jìn)，霍夫曼征及病理征陽性。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí)錐體束癥狀被掩蓋，上肢肌張力減退，腱反射減低或消失。下肢多為痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。1～2年后，可出現(xiàn)構(gòu)音不清，飲水發(fā)嗆，吞咽困難。
�。ㄈ�)脊髓損傷（injury of spinal cord) 損傷平面以下肢體為弛緩性癱瘓，肌張力消失，感覺和反射消失，括約肌功能障礙，大小便失禁，稱為脊髓休克。2～4周后休克期消失后，癱瘓肢體肌張力增高、膝腱反射亢進(jìn)、雙側(cè)霍夫曼征和巴彬斯基征、卡道克征陽性等。
（四)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞（occlusion of iaternal carotidartey) 典型的臨床表現(xiàn)為對側(cè)偏癱，以面部及上肢為重，感覺障礙較輕，伴有同側(cè)視力減退或喪失。后者與眼動(dòng)脈受累有關(guān)。內(nèi)囊后2/3、丘腦、視、聽放射、蒼白球內(nèi)側(cè)核等結(jié)構(gòu)的前脈絡(luò)膜動(dòng)脈受累，可出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲、感覺過度、丘腦手等。病變對側(cè)肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，霍夫曼征陽性，巴彬斯基征及卡道克征陽性。
五、膝反射異常（knee jerk abnoalitg)
【病因和機(jī)理】 傳入神經(jīng)為股神經(jīng)，中樞在腰髓2～4，傳出神經(jīng)為股神經(jīng)。膝反射減弱或消失最常見于脊髓或周圍神經(jīng)性病變，是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱的體征之一，多見于肌病，小腦及錐體外系疾病。反射亢進(jìn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的體征，見于甲亢、破傷風(fēng)、低鈣抽搐，精神過度緊張亦可出現(xiàn)。
【臨床表現(xiàn)】 患者仰臥位，檢查者用左手或前臂托住患者部，髖關(guān)節(jié)與膝關(guān)節(jié)呈鈍角屈曲，足跟不要離開床面，以免影響反射性運(yùn)動(dòng)而不易得出正確的結(jié)果。檢查者用右手持叩診錘叩擊股四頭肌肌腱，出現(xiàn)小腿伸直。坐位時(shí)小腿完全檢弛下垂與大腿成直角，叩擊膝蓋下部四頭肌肌腱，反應(yīng)為小腿伸展。腿反射增強(qiáng)多見于錐體束損害，膝反射高度亢進(jìn)�？砂橛心滉嚁�。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)周圍神經(jīng)炎（peripheral neuritis) 肢體遠(yuǎn)端對稱性分部感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，伴有燒灼樣痛，病變區(qū)有壓痛。肢體遠(yuǎn)端對稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減低、肌肉萎縮、植物神經(jīng)功能障礙、出現(xiàn)多汗或無汗等，四肢腱反射減低或消失，踝反射減低較膝反射減低為早。
（二)格林—巴利綜合征（Guillain-Barre’s syndrome) 多有上呼吸道感染史，對稱性上行性弛緩性癱瘓，遠(yuǎn)端重于近端，嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有顱神經(jīng)受累，有一過性的感覺異常或痛覺過敏，四肢遠(yuǎn)端有明顯的肌肉壓痛、腱反射減弱或消失，病理反射陰性。腦脊液2周后呈旦白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
�。ㄈ�)進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良（progressive myodystrophy) 屬于伴性隱性遺傳，幾乎全是男性，女性很少見。多在3～6歲之間開始明顯，并逐漸加重，無力自驅(qū)干及四肢近端開始，下肢重于上肢。走路及上樓梯困難，行走時(shí)骨盆不穩(wěn)定，自仰臥起立時(shí)，出現(xiàn)高爾氏（Gowers)征，約90%病例開始呈現(xiàn)腓腸肌假肥大，即體積增大而肌力不加，6歲以后逐漸伴有肌萎縮和攣縮。腱反射先減低，最后肌萎縮達(dá)到嚴(yán)重程度時(shí)則膝腱反射消失，而在假性肥大的早期、肌肥大處腱反射可以活躍。
�。ㄋ�)周期性癱瘓（periodic paralysis) 此病多在兒童至青年發(fā)病，多在飽餐和激烈活動(dòng)、寒冷和情緒激動(dòng)常誘發(fā)本病。多于夜間發(fā)病，晨醒時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體對稱性癱瘓。典型發(fā)作自腰背部和雙下肢近端開始，向下肢遠(yuǎn)端蔓延。向上擴(kuò)展也可累及上肢和頸肌。發(fā)作初期常有多汗、口干、少尿、便秘和肌肉發(fā)脹感。檢查可見松弛性癱瘓，膝腱反射降低或消失。病肌飽滿堅(jiān)實(shí)，感覺正常，意識(shí)清，血清鉀一般僅輕度降低，尿中含鉀量則明顯減少。
�。ㄎ�)流行性肌痛癥（epidemic myalgia symptom) 多發(fā)于兒童和青少年，發(fā)病急驟、多有發(fā)熱、咽痛、頭痛，很快出現(xiàn)下胸部和上腹部肌肉的疼痛和壓痛。呼吸、咳嗽及用力時(shí)加劇，有時(shí)主要累及頸部、背部和肩部，或出現(xiàn)膝反射減弱，皮膚感覺過敏。部分病人可伴發(fā)淡漠、眩暈、畏光、頸強(qiáng)等輕度腦膜腦炎癥狀。亦可發(fā)生腸炎、心肌炎、睪丸炎等。
（六)視神經(jīng)脊髓炎（ophthalmoneuromyelitis,neuro-optic myelitis) 病前有上感病史，急性或亞急性起病，先一側(cè)視力模糊，逐漸發(fā)展為兩側(cè)。視力低下，眼眶或眶后脹痛，有的出現(xiàn)先明。2～3個(gè)月后出現(xiàn)四肢麻木、癱瘓或四肢癱。視野呈向心性縮小，盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射減弱或消失、跖反射仍為雙側(cè)伸性，其后肌張力增高，膝腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。感覺喪失通常上升至中胸段。病變平面以下的感覺缺失及自主神經(jīng)功能障礙，伴有植物神經(jīng)功能失調(diào)，出汗異常，大小便障礙等。
�。ㄆ�)先天性肌營養(yǎng)不良（congenital-muscularmaldev-elopment) 屬嬰兒期肌病，為常染色體隱性遺傳，或見顯性遺傳。兩性均見。病兒出生時(shí)即出現(xiàn)肌張力降低和肌無力，以肢體與軀干肌為明顯，部分病和不能豎頭，伴不能坐直或站立，膝腱反射及四肢腱反射減退或消失。無假肥大癥。多數(shù)病程不呈進(jìn)行發(fā)展，有的可發(fā)生肌萎縮。嚴(yán)重的病例伴影響呼吸�？砂殛P(guān)節(jié)攣縮，或有先天性多數(shù)關(guān)節(jié)彎曲。
（八)家族性植物神經(jīng)失調(diào)綜合征（familial autonomic dysfunction) 本病多在嬰幼兒發(fā)病，癥狀多變。如淚腺分泌少或缺乏，興奮明顯引起血壓上升，而起立時(shí)易引起血壓下降。手腳發(fā)涼、皮膚發(fā)紅，呼吸快，體溫升高，吞咽及言語障礙，伴有腹瀉或便秘，發(fā)作性嘔吐，唾液過多或無，肌張力低下，運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失，對疼痛不敏感，情緒易激動(dòng)，智力低下，身體常伴有左右不對稱、畸形等。
�。ň�)糙皮�。╬ellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢，隱匿、病程長。初期常易倦、無力、厭食、舌痛等。其后有腹瀉、舌炎和胃液缺乏。軀體暴露部位出現(xiàn)紅斑、皮炎。初期的神經(jīng)衰弱樣癥狀常被忽視，其后有記憶障礙、無欲或發(fā)生躁狂、抑郁，通常末期表現(xiàn)為癡呆。最常見后側(cè)索聯(lián)合損害，表現(xiàn)下肢強(qiáng)直，共濟(jì)失調(diào)，膝腱反射亢進(jìn)，巴彬斯基征陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經(jīng)病，以肢體疼痛為主�？沙霈F(xiàn)視力減退及復(fù)視，也可出現(xiàn)耳鳴、眩暈與面神經(jīng)癱。
�。ㄊ�)血卟啉病（hematoporpnyria,porpnyria) 主要是下肢疼痛，肢體遠(yuǎn)側(cè)端的肌肉癱瘓，呈腕垂足癥。多無感覺障礙，膝腱反射消失。有時(shí)呈四肢癱瘓，雙上肢重為其特點(diǎn)，其上肢癱常從伸肌癱瘓為重。眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、聲音嘶啞，及呼吸困難等。亦可有癲癇發(fā)作，意識(shí)不清以及昏迷。伴有頭痛、乏力、失眠及煩躁等。情緒不穩(wěn)，精神失常，狂躁、抑郁、幻覺等。因胃腸平滑肌痙攣引起劇烈腹痛。
�。ㄊ�)結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎（arteritis nodosa) 呈對稱性，以肢體遠(yuǎn)端明顯，表現(xiàn)肢體癱瘓，感覺障礙，膝腱反射消失等。有的表現(xiàn)為單發(fā)性神經(jīng)炎，出現(xiàn)不對稱的肢體運(yùn)動(dòng)感覺障礙.癱瘓比感覺喪失更為多見,常引起腦炎癥狀，如頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、眼底靜脈迂曲、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓形成或有結(jié)節(jié)等�？沙霈F(xiàn)偏癱、失語、偏盲、局限性癲癇以及錐體外系癥狀等。亦可出現(xiàn)兩下肢無力、肌肉萎縮、肌無力以及肌肉壓痛。
�。ㄊ�)酒精性多發(fā)性神經(jīng)炎（alcoholic polyneuritis) 起病一般比較慢，但也有數(shù)日內(nèi)急性起病者。感覺運(yùn)動(dòng)障礙以下肢突出，小腿的前外側(cè)肌群癱瘓明顯，小腿后部肌群或股四頭肌也可以受累。呈弛緩性癱瘓，膝腱反射消失，可出現(xiàn)肌肉的萎縮，還可有皮膚浮腫、皮膚菲薄、干燥無光澤、發(fā)涼或青紫、色素沉著、指甲改變、毛發(fā)脫落等植物神經(jīng)改變。肌萎縮晚期可出現(xiàn)肌肉攣縮，腓腸肌有壓痛。
�。ㄊ�)脊髓空洞癥（syringaomyeli) 男性多于女性，多在20～30歲發(fā)病。起病緩慢，常起自一側(cè)頸膨大后角基底部，故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛、溫度覺喪失而觸覺及深感覺相對保留，患者局部皮膚常被燙傷而無知覺�？斩磾U(kuò)展至灰前連合出現(xiàn)雙側(cè)節(jié)段性分離性痛，溫度覺障礙（呈短上衣形)。感覺缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼疼痛，呈持續(xù)性，稱為“中樞性痛”。向前角擴(kuò)展后，相應(yīng)節(jié)段有肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)，如空洞在頸膨大多，雙手小肌肉萎縮明顯。上肢肱二、三頭肌腱反射減低甚至消失。侵及脊髓丘腦束時(shí)損害平面以下對側(cè)皮膚痛、溫覺喪失。錐體束受損時(shí)病側(cè)平面以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓、膝腱反射亢進(jìn)。因營養(yǎng)不良，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大稱夏科（cnarcot)關(guān)節(jié)。
（十四)脊髓灰質(zhì)炎（脊髓型)（poliomyelitis) 癱瘓為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性，為弛緩性，肌張力低下，膝腱反射減弱。癱瘓肌群分布不對稱，輕重各異。常見于下肢，上肢少見，近端大肌群較遠(yuǎn)端小肌群癱瘓出現(xiàn)早且重，可影響頸背肌而不能豎頭、坐起和翻身等。若頸胸脊髓受累，隔肌及肋間�。ê粑�)癱瘓，影響呼吸運(yùn)動(dòng)。有呼吸減慢，鼻翼顫動(dòng)，聲音低微，講話斷續(xù)，咳嗽無力，腹肌癱瘓則打噴嚏、咳嗽時(shí)腹直肌不收縮，并可有頑固性便秘，尿潴留或失禁。
�。ㄊ�)小腦性共濟(jì)失調(diào)（cerebellar ataxia) 病人站立時(shí)向前后或左右搖擺或偏斜，兩足常分開，閉目時(shí)加重，閉目難立征陰性。單側(cè)小腦病變者，頭及軀干偏向病側(cè)，易向病側(cè)傾倒，狀如醉漢，故稱醉漢步態(tài)。閉目行走時(shí)則循病側(cè)轉(zhuǎn)彎。病側(cè)肢體肌張力減退，因拮抗作用不足出現(xiàn)反擊現(xiàn)象。肌腱反射減低，膝反射可呈鐘擺樣動(dòng)作。頭頸偏向病側(cè)，有時(shí)雙眼略向健側(cè)偏斜，偶見眼球分離性斜視，粗大的水平性眼球震顫。發(fā)音器官唇、舌、喉肌的共濟(jì)失調(diào)以致說話緩慢，含糊不清，聲音斷續(xù)，頓挫而呈爆發(fā)式。
�。ㄊ�)大腦性共濟(jì)失調(diào)（cerebrumataxia) 主要是體位平衡障礙，步態(tài)不穩(wěn)，向后或向一側(cè)傾倒。額葉性共濟(jì)失調(diào)除有病變對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)外，常伴有膝反射及其它肌腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，巴彬斯基征、卡道克征陽性，以及精神癥狀和強(qiáng)握反射等額葉損害癥狀。頂葉病變則出現(xiàn)對側(cè)患肢不同程度的共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)癥狀明顯，深感覺障礙多不重或呈一過性。顳葉病變時(shí)出現(xiàn)一過性平衡障礙。大腦性共濟(jì)失調(diào)較少伴發(fā)眼球震顫。
