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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 理論教學 > 臨床? > 神經(jīng)精神疾病診斷學 > 正文:第四節(jié) 肌張力改變(myodystony)
    

肌張力改變

  肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度稱為肌張力。肌張力是維持身本各種姿勢以及正常運動的基礎(chǔ),并表現(xiàn)為多種形式。如人在靜臥休息時,身體各部肌肉所具有的張力稱靜止性肌張力。軀體站立時,雖不見肌肉顯著收縮,但軀體前后肌肉亦保持一定張力,以維持站立姿勢和身體穩(wěn)定,稱為姿勢性肌張力。肌肉在運動過程中的張力,稱為運動性肌張力,是保證肌肉運動連續(xù)、平滑(無顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。肌張力的產(chǎn)生與維持是一種復(fù)雜的反射活動,其反射弧叫做“r-袢“,包括r-袢的傳入部分(肌張力反射的感受器是神經(jīng)肌梭和神經(jīng)健梭)和r-袢的傳出部分(脊髓前角細胞及腦干運動性神經(jīng)核內(nèi)的a運動神經(jīng)元,支配梭外肌、r運動神經(jīng)元發(fā)出Ar纖維到達并支配梭內(nèi)肌)。其反射弧任何部位的病變均可引起肌張力改變(myodystony)。

  【病因和機理】

  各種肌病、重癥肌無力、末梢神經(jīng)病、神經(jīng)根炎或小腦損害等出現(xiàn)肌張力減低,脊髓傳導(dǎo)本體感受的神經(jīng)纖維阻斷時也可使肌張力下降。小兒急性偏癱時在癱瘓早期可有肌張力低下,數(shù)日或數(shù)周后出現(xiàn)肌張力增高,腱反射增強。家族性周期性麻痹、狹倒癥、癲癇失張力性發(fā)作出現(xiàn)陣發(fā)性或間隙性肌張低下。錐體系疾病出現(xiàn)肌張力增高。錐體外系、底節(jié)病變肌張力可降低或增高,有時表現(xiàn)為齒輪樣肌張力增高。去大腦強直時肌張力明顯增高,四肢強直,下肢伸直位,上肢屈曲頭向后背。

  【臨床表現(xiàn)】

  1.肌張力減低:肌肉松弛時被活動肌體所遇到的阻力減退,肌內(nèi)缺乏膨脹的肌腹和正常的韌性而松弛。可因損害部位不同而臨床表現(xiàn)有異。脊髓前角損害時伴按節(jié)段性分布的肌無力、萎縮、無感覺障礙、有肌纖維震顫。周圍神經(jīng)損害時伴肌無力、萎縮、感覺障礙、腱反射常減退或消失。某些肌肉和神經(jīng)接頭病變肌張力降低,肌無力、伴或不伴肌萎縮,無肌纖維震顫及感覺障礙。脊髓后索或周圍神經(jīng)的本體感覺纖維損害時常伴有感覺及深反射消失,步行呈感覺性共濟失調(diào)步態(tài)。小腦系統(tǒng)損害時伴運動性共濟失調(diào),步行呈蹣跚步態(tài)。新紋狀體病變時伴舞蹈樣運動。

  2.肌張力增高:分痙攣性呈強直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害,脊髓反射受到易化。被動運動患者關(guān)節(jié)時,在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感,這種阻抗感與被運動的速度有關(guān)?焖俚貭可煸诳s短狀態(tài)中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài),牽伸到一定幅度時,阻力又突然消失,即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關(guān),后者單指一種不自主的肌收縮。強直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化,其肌張力增高有選擇性,上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主,下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小,但和肌肉當時的長度即收縮形態(tài)并無關(guān)系,在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為管樣強直,如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化,稱為齒輪樣強直。

  【鑒別診斷】

  一、肌張力減低

 。ㄒ)肌原性疾病

  1.進行性肌營養(yǎng)不良癥(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進行性加重的無力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行,往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,臨床表現(xiàn)站立和步行時特殊姿態(tài),站立時腹部前凸與腰椎前彎,行走時呈“鴨步”,這是由于脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低,站立與坐位時肩胛骨向上外方移位,同時胸廓和脊柱分離,呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間,系斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。

  2.肌病同樣于肌萎縮部伴有肌張力減低,與肌萎縮呈平關(guān)系,實驗室檢查有助于診斷,如多發(fā)性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出現(xiàn),肌酸增加,肌電圖可出現(xiàn)纖顫和插入活動增加。

  (二)神經(jīng)原性疾病

  1.周圍神經(jīng)病變:多發(fā)性神經(jīng)炎的肌萎縮主要分布于肢體的遠端,與肌張力減低有平等關(guān)系。由于肌張力減低腕關(guān)節(jié)、指與踝關(guān)節(jié)動幅增大,呈過伸過屈的異常姿勢。根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)炎的病因,受損肌亦有選擇,如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎,脛骨前肌麻痹最明顯,肌張力減低也最突出,故往往表現(xiàn)為足下垂。

  單神經(jīng)病(mononeruopathy)主要由外傷、缺血、浸潤、物理性損傷等引起,如上肢尺神經(jīng)、正中神經(jīng)損害明顯時,上肢的屈肌群張力減低明顯,上肢伸肌群(拮抗肌)張力占優(yōu)勢,因而掌握背屈。撓神經(jīng)高位損傷時,因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征,并因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)。

  2.后根后索病變:脊髓后根、后索病變時肌張力減低是突出癥狀之一,以脊髓旁(tabes dorsalis)為代表有靜止性肌張力減低,同時也伴有姿勢性與運動性肌張力異常。患者仰臥位時脛骨甚至可貼床面,站立時膝關(guān)節(jié)部張力低,不能保持膝關(guān)節(jié)固定而出現(xiàn)“反張膝”,下肢肌張力低下較上肢明顯。

  3.脊髓疾患、肌萎縮性側(cè)索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多見于40歲以后,脊髓前角細胞(和腦干運動神經(jīng)核)及錐體束均受累,因此有上、下運動神經(jīng)元損害并存的特征。上肢有肌萎縮、無力、肌束顫動和腱反射亢進。頸膨大的前角細胞嚴重損害時,錐體束癥狀被掩蓋,此時上肢出現(xiàn)肌萎縮,肌張力減退,腱反射減低或消失,被動運動肢體時動幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現(xiàn)肌萎縮,晚期肌萎縮可擴展到上肢的前臂下1/3以下,兩側(cè)對稱。在肌萎縮部伴有肌張力減低。③急性脊髓前角炎:于肌萎縮部位肌張力減低,由于急性脊髓前角灰質(zhì)炎癱瘓與肌萎縮的范圍較小,故萎縮的拮抗肌保存,而且它的肌張力占優(yōu)勢,因而經(jīng)常伴有異常體位,如馬蹄內(nèi)翻足、足下垂等。受累肢體被動運動幅度增大,呈過度屈伸姿勢。

  4.小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見癥狀,由于肌張力減低,使肢體產(chǎn)生姿勢異常,如處于過伸過屈位,除了靜止時肌張力表現(xiàn)低下之外,被動運動時也可見到明顯的肌張減低,主運動開始與終止時緩慢,自覺無力,容易疲勞,由于肌張減低,腱反射也減低或消失,可見到鐘擺動樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現(xiàn)“反擊征”。

  5.錐體疾患:錐體束損害的急性期由于產(chǎn)生錐體束體克,在錐體束休克期內(nèi)肌張減低,癱瘓的肌肉松弛,被動運動時無阻抗感。

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