血栓閉塞性脈管炎主要累及四肢中、小動、靜脈，以下肢血管為主。我國各地均有發(fā)病，而以北方多見。好發(fā)于男性青壯年，女性少見。祖國醫(yī)學(xué)中，本病屬“脫疽”范疇。1908年，Leo Buerger發(fā)現(xiàn)病變血管有炎性反應(yīng)和血栓形成的特點，故命名為血栓閉塞性脈管炎，又稱為Buerger病。
一、病因及病理
本病的病因至今尚未完全明了。吸煙、寒冷、潮濕、營養(yǎng)不良和性激素異常一直被認為是本病的主要發(fā)病因素，而吸煙與發(fā)病的關(guān)系尤為密切。在發(fā)病機制的研究中，有人曾提出了血管神經(jīng)調(diào)節(jié)功能障礙、血液高凝狀態(tài)和腎上腺機能亢進等學(xué)說。近十多年來，免疫因素受到重視。通過對本病體液免疫、細胞免疫及免疫病理學(xué)的觀察，不少學(xué)者認為，本病為一自身免疫性疾病。
病變主要侵犯中、小動脈，伴行靜脈亦多有病變，但程度較輕。病變動脈縮窄變硬，血管全層呈非化膿性炎癥。內(nèi)膜增厚，內(nèi)皮細胞和纖維細胞增生，淋巴細胞浸潤。中層為纖維組織增生，外層為廣泛性纖維細胞增生。血管壁的一般結(jié)構(gòu)仍存在，管腔內(nèi)血栓形成，使血管閉塞。后期血栓機化，可使血管腔再通，但再通的細小血管不能代償正常的血流。病變常呈節(jié)段性，病變血管之間可有比較正常的血管。病程后期，血管壁及周圍廣泛纖維化，使伴行靜脈和神經(jīng)包圍其中，形成一硬索條。靜脈受累時的病理變化與動脈相似，但內(nèi)膜層和血栓周圍有較多的巨細胞、白細胞和淋巴細胞，中層有更多的成纖維細胞、白細胞和淋巴細胞，外層有廣泛的成纖維細胞增生。除上述血管方面的病理變化外，尚有神經(jīng)、肌肉、骨骼等組織的缺血性病理改變。
二、臨床表現(xiàn)
本病起病隱襲，病理進展緩慢，常呈周期性發(fā)作，往往需經(jīng)數(shù)年后才趨嚴重。病程的演變，根據(jù)肢體缺血的程度，可分為三期：
�。ㄒ�)一期（局部缺血期) 為病變的初級階段。主要表現(xiàn)為患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹、易疲勞、沉重和輕度間歇性跛行。后者為本期典型征象。當患者行走1～2里路程后，小腿或足部肌肉出現(xiàn)脹痛或抽痛，如果繼續(xù)行走，則疼痛加重，最后被迫止步。休息后，疼痛立即緩解。再行走后癥狀又出現(xiàn)，被稱為間歇性跛行。隨著病情的發(fā)展，行走距離逐漸縮短。此乃因行走后肌肉需氧量增加所致。檢查患肢皮溫降低，皮色較蒼白，足背動脈或（和)脛后動脈搏動減弱。常有游走性血栓性靜脈炎。
（二)二期（營養(yǎng)障礙期) 患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹等癥狀加重，間歇性跛行日益明顯，行走距離縮短，休息時間延長，疼痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性。在肢體處于休息狀態(tài)下，疼痛仍不止，稱為靜息痛。夜間更為明顯。患肢皮溫明顯降低，皮色更加蒼白，或出現(xiàn)紫斑、潮紅，皮膚干燥，汗毛脫落。趾（指)甲增厚變形，小腿肌肉萎縮，足背動脈、脛后動脈搏動消失，腘動脈、股動脈搏動亦可減弱。
�。ㄈ�)三期（組織壞死期) 除上述癥狀繼續(xù)加重外，患肢嚴重缺血，靜息痛更為加重，疼痛劇烈，經(jīng)久不息，患者日夜屈膝抱足而坐，穩(wěn)夜不眠。食量減小，體力日衰，明顯消瘦。若并發(fā)局部感染，可出現(xiàn)發(fā)燒、畏寒、煩躁等全身毒血癥狀。肢端組織缺血更為嚴重，產(chǎn)生潰瘍或壞疽。大多為干性壞疽，趾（指)端干枯發(fā)黑，可向近端延伸。壞死組織脫落后，形成經(jīng)久不愈的潰瘍。若繼發(fā)感染，則呈濕性壞疽。根據(jù)壞疽的范圍，可分為三級：Ⅰ級，壞疽局限于趾（指)部；Ⅱ級，壞疽延及趾蹠（指掌)關(guān)節(jié)及蹠（掌)部；Ⅲ級，壞疽延及足跟、踝關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)以上。
以上分期是為了辨別病情輕重、病程不同階段，便于掌握相應(yīng)而有效的治療。但分期不是一成不變的。若病變發(fā)展，癥狀可加重，如能及時治療，側(cè)支循環(huán)建立，局部血供改善，癥狀可以緩解，病情可以好轉(zhuǎn)，期、級別都可改變。
三、診斷
血栓閉塞性脈管炎有明顯的臨床癥狀和體征，診斷一般并不困難。診斷要點是：①絕大多數(shù)病人是青壯年男子，尤有長期大量吸煙嗜好；②肢體足背或（和)脛后動脈搏動減弱或消失；③肢體有游走性血栓性淺靜脈炎的病史或臨床表現(xiàn)；④初發(fā)時多為單側(cè)下肢，以后累及其它肢體；⑤一般無高血壓、高血脂、動脈硬化或糖尿病等病史。
為了協(xié)助診斷，確定動脈閉塞的部位、范圍、程度及側(cè)支循環(huán)形成狀況，除一般檢查外，還可行下列檢查：
�。ㄒ�)肢體抬高試驗（Buerger氏試驗)患者平臥，患肢抬高45°，3分鐘后，觀察足部皮膚色澤變化；然后讓病人坐起，下肢垂于床旁，觀察膚色變化。若抬高后足趾和足底皮膚呈蒼白或臘黃色，下垂后足部皮膚為潮紅或出現(xiàn)斑塊狀紫紺時，稱為陽性結(jié)果。
（二)輔助檢查①皮膚溫度測定檢查肢體不同部位的皮膚溫度，兩側(cè)肢體相互對照，可顯示患肢皮膚溫度降低的程度和范圍，有助于了解動脈閉塞的部位和缺血的程度。患肢皮溫較健側(cè)低2°時，即表示血液供應(yīng)不足。②電阻抗血流圖測定，應(yīng)用血流圖側(cè)定儀，以測定組織的阻抗，來了解血液供應(yīng)狀況和血管彈性�；贾鞯牟ㄐ�，呈升支峰值幅度降低，降支下降速度減慢，其改變程度與患肢病變程度相平行。③多普勒超聲血管測定和血流測定采用多普勒超聲診斷儀，直接探查受累動脈，可以顯示病變動脈的形態(tài)、血管的直徑和血液的流速等。④動脈造影可清楚顯示動脈病變的部位、程度和范圍，以及側(cè)支循環(huán)情況。但動脈造影可致血管痙攣、加重肢體缺血及損傷血管等不良后果，不宜常規(guī)應(yīng)用，一般在作血管重建性手術(shù)前才考慮。
四、鑒別診斷
血栓閉塞性脈管炎應(yīng)與下列疾病相鑒別：
�。ㄒ�)閉塞性動脈硬化癥血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化癥，均為慢性閉塞性脈病變，二者在癥狀、體征和病程發(fā)展上頗為相似，但閉塞性動脈硬化癥有下列特點：①患者年齡較大，大多在50歲以上，不一定有吸煙嗜好；②常伴有高血壓、高血脂，冠心病、動脈硬化或糖尿��；③病變動脈常為大、中型動脈，如腹主動脈分叉處、髂動脈、股動脈或腘動脈，很少侵犯上肢動脈；④X線攝片可顯示動脈有不規(guī)則的鈣化陰影；⑤無游走性血栓性淺靜脈炎的表現(xiàn)。
�。ǘ�)雷諾（Raynaud)綜合征 為血管神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動脈發(fā)作性痙攣，其臨床主要表現(xiàn)，為當受冷或情緒激動后，手指（足趾)皮色突然變?yōu)樯n白，繼而發(fā)紫，逐漸轉(zhuǎn)為潮紅，然后恢復(fù)正常。少數(shù)血栓閉塞性脈管炎患者，早期也可出現(xiàn)雷諾綜合征的上述表現(xiàn)，因而必須與其相鑒別。雷諾綜合征的特點如下：①大多為青年女性；②發(fā)病部位多為手指，且常為對稱性發(fā)病；③患肢動脈搏動正常，既便病程較長，指（趾)端也很少發(fā)生壞疽。
（三)多發(fā)性大動脈炎 多見于青年女性；病變常累及多處大動脈；活動期常有低燒、紅細胞沉降率增快；造影顯示主動脈主要分支開口狹窄或阻塞。
�。ㄋ�)結(jié)節(jié)性動脈周圍炎 本病主要侵犯中、小動脈，肢體可出現(xiàn)類似血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀，其特點為：①病變廣泛，常累及腎、心、肝、胃腸道等動脈；②皮下有循動脈行徑排列的結(jié)節(jié)、紫斑、缺血或壞死；③常有發(fā)熱、乏力、紅細胞沉降率增快及高球蛋白血癥等；④確診常需行活組織檢查。
�。ㄎ�)糖尿病性壞疽 血栓閉塞性脈管炎發(fā)生肢端壞疽時，需與糖尿病性壞疽鑒別。糖尿病患者有繁渴、易饑、多尿的病史，尿糖陽性，血糖增高。
