脊髓空洞癥（syringomyelia)為一種緩慢進展的退行性病變，其病理特征是脊髓灰質內的空洞形成及膠質增生。臨床表現(xiàn)為受損節(jié)段內的淺感覺分離、下運動神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)功能障礙，以及受損節(jié)段平面以下的長束體征。如病變位于延髓者，稱延髓空洞癥；如病變同時波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞癥。
[病因]
確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見，是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷、炎癥等引起脊髓中央組織的軟化和囊性變，這一類脊髓空洞癥的病理和臨床均有與前者有所不同。
本節(jié)主要介紹先天發(fā)育異常所致者，有以下幾種學說。
一、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：
本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二、胚胎細胞增殖：
脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。
三、機械因素：
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管少數(shù)民族擴大，并沖破中央管壁形成空洞。
[病理]
空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮�？斩辞粌瘸錆M液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質細胞和膠質纖維構成。空洞常位于脊髓下頸段及上胸段的前后灰質連合及一側或兩側后角基底部�？斩纯上抻趲讉�節(jié)段、也可上及延髓下達脊髓全長，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規(guī)則。在空洞及其周圍的膠質增生發(fā)展過程中，首先損害灰質中前角、側角、后角和灰白質前連合，其后再影響白質中的長束，使相應神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。
延髓空洞癥大多由頸髓擴展而來，通常位于延髓后外側部分的三叉神經(jīng)脊束核和疑核部位，以后才影響周圍的長束，使之繼發(fā)變性。
[臨床表現(xiàn)]
多在20～30歲發(fā)病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隱潛，病程進行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。
一、感覺障礙
本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床體征。因空洞常始發(fā)于下頸、上胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被刀切割時不知疼痛而引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經(jīng)感覺束時，面部也可出現(xiàn)痛溫覺障礙。若空洞起始于腰骶段，則下肢和會陰部出現(xiàn)分離性淺感覺障礙。若空洞波及后根入口處，則受損節(jié)段的一切深淺感覺均可喪失。
束性感覺障礙。當空洞擴展損害一側或雙側脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害下面以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，此時則出現(xiàn)損害平面以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。
因空洞的形狀和分布常不規(guī)則，節(jié)段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細檢查，方能確定其范圍和性質。
二、運動障礙
下運動神經(jīng)元性癱瘓。當脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮進可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。
上運動神經(jīng)元性癱瘓。當病變壓迫錐體束時，可出現(xiàn)損害平面以下一側或雙側的上運動神經(jīng)元性癱瘓體征。
