自身免疫性疾病(免疫病理,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,SLE,硬皮病)

（2）皮膚：約40％的SLE病人有明顯皮膚損害，以面部蝶形紅斑最為典型，亦可累及軀干和四肢。鏡下，表皮常有萎縮、角化過度、毛囊角質栓形成、基底細胞液化，表皮和真皮交界處水腫，基度膜、小動脈壁和真皮的膠原纖維可發(fā)生纖維素樣壞死，血管周圍常有淋巴細胞浸潤。免疫熒光證實真皮與表皮交界處有IgG、IgM及C₃的沉積，形成顆�；驁F塊狀的熒光帶即“狼瘡帶”，可能是壞死上皮細胞釋出之抗原與血循環(huán)中彌散出來的抗核抗體等自身抗體形成的免疫復合物。狼瘡帶的出現(xiàn)對本病有診斷意義。

　　（3）心：大約半數(shù)病例有心臟受累，心瓣膜非細菌性疣贅性心內(nèi)膜炎（nonbacterial verrucous endocarditis或Libman-Sach endocarditis）最為典型，敖生物常累及二尖瓣或三尖瓣，其特點為：大小自1mm至3～4mm，數(shù)目單個或多個不等，分布極不規(guī)則，可累及瓣膜之前后面或心腔之內(nèi)膜或腱索（圖4－11）。鏡下，贅生物由纖維蛋白和壞死碎屑及炎癥細胞構成，根部基質發(fā)生纖維素樣壞死，伴炎細胞浸潤，后期發(fā)生機化。

圖4－11 紅斑性狼瘡的心瓣膜疣狀心內(nèi)膜炎

二尖瓣上有疣狀贅生物形成

　　（4）關節(jié)：90％以上的病例有不同程度的關節(jié)受累�；�膜充血水腫，有較多單個核細胞浸潤。于緊接上皮淺表部位的結締組織可出現(xiàn)灶性纖維素樣壞死，但很少侵犯關節(jié)軟骨等深部組織，因此極少引起關節(jié)畸形。

　　（5）肝：約25％的病例可出現(xiàn)肝損害，稱狼瘡性肝炎。可表現(xiàn)為匯管區(qū)及匯管區(qū)周圍的單個核細胞浸潤及附近肝細胞的碎屑狀壞死等慢性活動性肝炎的典型病變。亦可僅有少量散在分布的小灶性壞死等輕微病變。

　�。�6）脾：體積略增大，包膜增厚，濾泡增生頗常見。紅髓中有多量漿細胞，內(nèi)含IgG、IgM，最突出的變化是小動脈周圍纖維化，形成洋蔥皮樣結構（圖4-12）。

圖4－12 紅斑性狼瘡之脾病變

脾小體中央細動脈壁呈洋蔥皮樣結構

　�。�7）淋巴結：全身淋巴結均有不同程度的腫大，竇內(nèi)皮增生。其中較多的漿細胞,小血管變化與脾所見相同。

　　2．口眼干燥綜合征　口眼干燥綜合癥（Sjǒgren syndrome）臨床上表現(xiàn)為眼干、口干等特征，乃唾液腺、淚腺受免疫損傷所致。本病可單獨存在，也可與其他自身免疫病同時存在，后者最常見的是類風濕性關節(jié)炎、SLE等。病變主要累及唾液腺及淚腺，其他外分泌腺包括呼吸道、消化道腺體也可受累。

　　唾液腺的組織學病變主要表現(xiàn)為腺管周圍大量炎細胞浸潤，主要是淋巴細胞和漿細胞，有時可形成淋巴濾泡并有生發(fā)中心形成。伴腺管上皮增生，引起管腔阻塞。病變晚期腺泡萎縮、纖維化，為脂肪組織所替代。個別病例浸潤的淋巴細胞形成淋巴瘤樣結構。由于唾液腺的破壞而引起口腔粘膜干裂及潰瘍形成。

　　淚腺的類似病變可導致角膜上皮干燥、炎癥及潰瘍形成。呼吸道、消化道受累可導致相應的鼻炎、喉炎、支氣管炎、肺炎及萎縮性胃炎。在腎可發(fā)生間質性腎炎，腎小管周圍大量單個核細胞浸潤，導致腎小管萎縮、纖維化，因腎小管功能損害而引起腎小管性酸中毒、磷酸鹽尿等頗常見。

　　淋巴結腫大并有增生性變化，核分裂多，故又名假性淋巴瘤。值得提出的是本病患者發(fā)生惡生淋巴瘤的機會較正常人高40倍。

　　發(fā)病機制 本病的發(fā)病機制尚不清楚。由于常伴發(fā)SLE和類風濕性關節(jié)炎，提示本病的發(fā)生與免疫性損傷有關�；颊連細胞功能過度，表現(xiàn)為多克隆高球蛋白血癥和類風濕因子（RF）、抗核抗體、冷球蛋白及抗唾液腺抗體的形成。近年來并發(fā)現(xiàn)兩種特征性抗核糖核蛋白成分的自身抗體，分別命名為抗SS－B和SS－A，在本病有很高的陽性率（60％、70％），對本病的診斷有參考價值。病灶處有大量B及T細胞浸潤，后者大部分為T輔助細胞，也有一部分為T殺傷細胞，提示亦有細胞免疫機制的參與。

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