第二節(jié) 先天性心臟病的外科治療
先天性心臟疾病的診斷
1. 臨床表現
2. 聽診
3. 心電圖
4. 胸片
5. 多普勒超聲心動圖
6. 心血管造影
7. 心導管檢查
8. MRI或PET等
先天性心臟病分類
 紫紺型心臟病：法洛四聯(lián)征、肺靜脈異位引流、大動脈轉位、單心室等
原因：右向左分流
 非紫紺型心臟�。簞用}導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈狹窄、主動脈竇瘤破裂等
原因：左向右分流
常見的先天性心臟病
動脈導管未閉 Patent ductus arteriosus
•位置：降主動脈峽部和左肺動脈之間
•胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音
•分流量的大小決定癥狀輕重
•X線胸片示肺血增多
•嚴重肺動脈高壓、Eisenmenger綜合征為手術禁忌
•不能閉合者應在肺動脈壓明顯增高前手術治療
•手術治療：單純結扎或鉗閉、切斷縫合或CPB下直接縫合內口
•介入治療：封堵術
肺動脈口狹窄 Pulmonary stenosis
•分為3種類型：瓣膜狹窄、右心室漏斗部狹窄以及肺動脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄
•肺動脈瓣區(qū)響亮、粗糙的吹風樣雜音，P2↓•可出現周圍型或中央型紫紺
•以跨瓣壓力階差40、100mmHg為界分輕、中重度狹窄
•中重度狹窄需手術：切開狹窄、補片拓寬
•單純瓣膜狹窄可選擇介入治療
房間隔缺損 Atrial septal defect
•分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損。后者分上腔型、下腔型和中央型；前者有部分或完全房室共同通道
•肺動脈瓣區(qū)柔和吹風樣雜音
•早年多無癥狀
•手術：閉式縫合或直視縫合、補片
•介入治療：限于中央型房缺
室間隔缺損 Ventricular septal defect
•根據位置可分為多種類型，膜部多見
•胸骨左緣3、4肋間全收縮期雜音，可有震顫
•病理生理、臨床表現同ASD，但癥狀出現早和重
•易并發(fā)感染性心內膜炎，自然壽命小于20歲
•在肺動脈壓明顯增高前手術治療，越早越好
•手術治療：補片或直接縫合；注意勿損傷傳導束，否則會引起嚴重的傳導阻滯
•介入治療：封堵術，較少應用
主動脈縮窄 Coarctation of aorta(CoA)
•分為3型：導管前型、近導管型和導管后型
•表現：上肢血壓>下肢；上下肢皮膚顏色差異
•懷疑CoA者需造影檢查
•手術指征：上下肢收縮壓差>50mmHg或主動脈縮窄處管徑<正常段50%
•手術：正中或左側開胸，復雜者需體外循環(huán)
•方法：切除吻合、補片拓寬或血管置換
•介入治療：限于緊急搶救，目前多用支架
主動脈竇動脈瘤破裂 Rupture of aortic sinus aneurysm
•多發(fā)生在右冠瓣和無冠瓣，50%病人合并VSD，多數破裂到右心室
•表現：急性期類似心梗并有進行性心衰
•胸骨左緣連續(xù)性雜音注意鑒別診斷
•超聲心動圖可明確診斷
•手術：一旦確診，應盡早手術
•方法：補片修補，同時修補VSD
注意主動脈瓣關閉不全的處理
法洛氏四聯(lián)征 Tetralogy of Fallot
•最常見的紫紺型心臟�。核姆N畸形•癥狀：皮膚青紫、活動后氣促、喜蹲踞
•體檢：杵狀指趾，室間隔缺損體征，P2減弱或消失
•化驗、檢查：嚴重高原反映表現，肺血減少
•超聲：右向左分流
•手術：姑息性手術以及根治性手術的掌握
•方法：大補片修補室缺，疏通右室流出通道

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