(一)多發(fā)性肌炎
本病可發(fā)生于任何年齡,以女性受累多見,男女之比約為1:2。常隱襲起病,病情于數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)展至高峰。常伴關(guān)節(jié)痛、晨僵、畏食、體重減輕和發(fā)熱等全身癥狀。近端肢體肌無力為其主要臨床表現(xiàn),有些患者伴有自發(fā)性肌痛與肌肉壓痛。醫(yī)學(xué)全在,線
quanxiangyun.cn骨盆帶肌受累時出現(xiàn)髖周及大腿無力,難以蹲下或起立,肩胛帶肌群受累時雙臂難以上舉,半數(shù)發(fā)生頸部肌肉無力,1/4可見吞咽困難,四肢遠端肌群受累者少見,眼肌及面部肌肉幾乎不受影響。醫(yī).學(xué)全在線提供
quanxiangyun.cn可出現(xiàn)
肺臟受累如間質(zhì)性
肺炎、肺纖維化、吸人性肺炎等;約30%可見心臟改變,如無癥狀性心電圖改變,
心律失常,甚至繼發(fā)于心肌炎的
心力衰竭。
(二)皮肌炎
在PM臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上,出現(xiàn)典型皮疹即可診斷DM。皮疹可出現(xiàn)在肌炎之前、同時或之后,皮疹與肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼瞼為中心的眶周
水腫性紫紅色斑;四肢肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面和內(nèi)踝附近、掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸面紫紅色丘疹,逐漸融合成斑片,有毛細血管擴張、色素減退,上覆細小鱗屑,稱Gottron征;頸前及上胸部“V”字形紅色皮疹;肩頸后皮疹(披肩征);部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋,皮膚粗糙脫屑,如同技術(shù)工人的手,稱“技工手”。醫(yī)學(xué).全在線
quanxiangyun.cn此外,甲根皺襞可見不規(guī)則增厚,毛細血管擴張性紅斑,其上常見瘀點。醫(yī)學(xué).全在線
quanxiangyun.cn本病皮疹通常無瘙癢及疼痛,緩解期皮疹可完全消失,或遺留皮膚萎縮、色素沉著或脫失、毛細血管擴張或皮下鈣化。皮疹多為暫時性,但可反復(fù)發(fā)作。此型約占特發(fā)性炎癥性肌病的35%。
(三)惡性腫瘤相關(guān)性多發(fā)性肌炎/皮肌炎
約8%PM/DM伴發(fā)惡性腫瘤,PM/DM可先于惡性腫瘤1~2年出現(xiàn),也可同時或晚于腫瘤發(fā)生。本類疾病少有各種自身抗體,預(yù)后較差。發(fā)病年齡越高,伴發(fā)腫瘤機會越大,常見腫瘤是
肺癌、
卵巢癌、
乳腺癌、胃腸道癌和淋巴瘤,對40歲以上PM/DM患者應(yīng)注意檢查潛在的惡性腫瘤。
(四)兒童皮肌炎
盡管兒童DM與成人DM相似,但有其特殊性,表現(xiàn)為急性起病,肌肉水腫、疼痛明顯,常伴
血管炎、異位鈣化、脂肪代謝障礙,皮疹與肌無力常同時發(fā)生。醫(yī)學(xué).全在線
quanxiangyun.cn伴血管炎者,盡管積極治療,仍進展迅速,預(yù)后不佳。
(五)其他結(jié)締組織病伴發(fā)的多發(fā)性肌炎/皮肌炎
許多結(jié)締組織病,特別是
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病、
干燥綜合征、
混合性結(jié)締組織病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎等常表現(xiàn)有肌無力癥狀,而出現(xiàn)典型PM/DM者少見。其特點是易發(fā)生雷諾現(xiàn)象、肌痛、關(guān)節(jié)炎、高滴度ANA、抗U1RNP抗體陽性,組織病理學(xué)改變比單獨PM/DM表現(xiàn)輕,對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)佳。典型:PM/DM與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎同時存在時為“
重疊綜合征”,病情重、預(yù)后差。
(六)包涵體肌炎
包涵體肌炎多見于中老年人,起病隱襲,進展緩慢,是原因未明的特發(fā)性慢性炎癥性肌病,四肢遠、近端肌肉均可累及,多為無痛性,可表現(xiàn)為局限性、遠端、非對稱性肌無力,通常腱反射減弱或消失,可有心血管受累,以
高血壓為最常見。醫(yī)學(xué).全在線
quanxiangyun.cn20%患者出現(xiàn)吞咽困難,隨著肌無力的加重,常伴有肌萎縮,肌電圖呈神經(jīng)或神經(jīng)肌肉混合改變。本病的特征性病理變化是肌細胞漿和(或)核內(nèi)有嗜堿性包涵體和鑲邊空泡纖維,電鏡下顯示肌纖維內(nèi)有管狀細絲或
淀粉樣細絲包涵體。
(七)無肌病性皮肌炎
約10%的DM患者,臨床及活組織檢查證實有DM皮膚改變,但臨床及實驗室檢查無肌炎證據(jù),稱為無肌病性DM?赡苁羌膊≡缙,或“只有皮膚改變階段”,或是一種亞臨床類型DM。
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