2012年度高級(jí)醫(yī)學(xué)系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科復(fù)習(xí)資料—變應(yīng)性肉芽腫血管炎
第七節(jié) 韋格納肉芽腫
韋格納肉芽腫(Wegener’s granulomatosis,WG)是一種壞死性肉芽腫血管炎,病變累計(jì)全身小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管,上、下呼吸道及腎最常受累。
本病病因未明,其發(fā)病率為每年0.4/10萬人,任何年齡均可發(fā)病,30~50歲多見,男女比1.6:1,早期病變有時(shí)只限于上呼吸道某一局部,常易誤診。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理quanxiangyun.cn
【臨床表現(xiàn)】
(一)早期表現(xiàn)
為全身性非特異性癥狀,如發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和肌痛等。
(二)特異性表現(xiàn)
1.上呼吸道 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表現(xiàn)為慢性鼻炎、鼻竇炎,癥狀有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情加重時(shí)可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔,甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導(dǎo)致氣管狹窄。
2.肺部 肺病變見于70%~80%患者,可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難,約34%患者出現(xiàn)遷移性或多發(fā)性肺病變,X線檢查可見中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤,有的呈空洞,20%可見胸腔積液,肺功能檢查示肺活量和彌散功能下降。
3.腎臟 約70%~80%患者在病程中出現(xiàn)不同程度的腎小球腎炎,常見的表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、細(xì)胞管型,重者可因進(jìn)行性腎病變導(dǎo)致腎衰竭。
4.其他 ①眼病變(52%):眶部血管炎表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經(jīng)病變,15%~20%眼球突出;②可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可見膿性分泌物,神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)障礙;③皮膚病變(46%):可見紫癜、潰瘍、皰疹和皮下結(jié)節(jié);醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理quanxiangyun.cn④心臟受累(8%):可見心包炎、心肌炎和冠狀動(dòng)脈炎;⑤病程中約25%~50%患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害,表現(xiàn)為單神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作或精神異常。
【輔助檢查】
(一)實(shí)驗(yàn)室檢查
血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、白細(xì)胞升高、輕度貧血、輕度高免疫球蛋白血癥、RF低度陽性等均為非特異性改變。在典型病例(上、下呼吸道肉芽腫血管炎伴腎小球腎炎)中大約90%為c-ANCA陽性,而缺乏腎病變者陽性率降至70%,病情緩解時(shí)c-ANCA滴度下降或轉(zhuǎn)陰。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理quanxiangyun.cn其他血管炎及結(jié)締組織病c-ANCA陽性率甚低,因此該抗體可作為本病診斷與治療觀察的重要參考指標(biāo)。
(二)組織病理
鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和(或)血管炎。血管炎類型可多種多樣,常呈節(jié)段性壞死性血管炎,病變累及小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管及其周圍組織。腎活檢示局灶性節(jié)段壞死性腎小球腎炎,皮膚活檢示白細(xì)胞破碎性血管炎。