2012年度甘肅省普通內科衛(wèi)生系列高級職稱專業(yè)實踐技能考試習題(一)
第二十章 伴瘤內分泌綜合征
惡性腫瘤可通過產(chǎn)生激素而導致相應臨床表現(xiàn)的出現(xiàn)，稱為伴瘤內分泌綜合征，又稱異位激素綜合征，包括起源于非內分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素，或是起源于內分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌)除產(chǎn)生此內分泌腺正常時分泌的激素（如降鈣素)外，還釋放其他激素（如ACTH)。有時一個腫瘤除了產(chǎn)生某一種引起臨床內分泌綜合征的激素外，還可產(chǎn)生另一些激素，如降鈣素、神經(jīng)降壓素（neurotensin)、血管活性腸肽（VIP)、生長抑素等，但后一些激素一般不引起明顯臨床癥狀。
【異位分泌激素的性質和種類】醫(yī) 學全,在線.搜集.整理quanxiangyun.cn
異位激素主要為多肽激素，大多數(shù)多肽激素可由起源于非內分泌惡性腫瘤產(chǎn)生。與正常多肽激素相比，異位激素常有以下特點：①由于腫瘤細胞內基因轉錄、剪接，蛋白質加工的功能不完善，往往合成激素的前體物、片段或亞基，生物活性低，有時缺乏氨基端的信號肽而不能分泌出細胞；②瘤細胞缺乏激素分泌的調控機制，因而其分泌多不受調控，不能被抑制，但也有例外，如類癌分泌異位ACTH有時可受大劑量地塞米松的抑制；醫(yī),學.全,在.線quanxiangyun.cn③垂體糖蛋白激素（FSH，LH，TSH)極少由垂體外腫瘤產(chǎn)生，由于此類激素的合成過程要求兩個亞基基因的表達、糖化、形成二聚體等。不過絨毛膜促性腺激素（HCG)可由非滋養(yǎng)層細胞腫瘤產(chǎn)生。胰島素也未發(fā)現(xiàn)由胰腺外腫瘤產(chǎn)生。
【伴瘤內分泌綜合征的發(fā)病機制】
伴異位激素分泌的腫瘤大多起源于分布在體內多處的一個彌散性神經(jīng)內分泌細胞系統(tǒng)，這些細胞大多由神經(jīng)嵴外胚層衍化而來，具共同的組織化學及結構上的特征。此類細胞廣泛分布于肺、胃腸道、甲狀腺、胰腺、腎上腺髓質、乳腺、前列腺等處，在發(fā)生腫瘤時可產(chǎn)生的異位激素包括ACTH、降鈣素、舒血管腸肽、GHRH、CRH等。醫(yī)學.全在.,線提,供quanxiangyun.cn另一類腫瘤多起源于鱗狀上皮，產(chǎn)生的活性肽主要有甲狀旁腺激素相關蛋白（PTHrP)、血管加壓素。
伴瘤激素與腫瘤之間的關系：①某種癌基因可直接激活某一激素基因的轉錄。②伴瘤激素可以自分泌或旁分泌的方式刺激腫瘤細胞的生長。③激素分泌可為腫瘤細胞增殖的后果。這些激素原來即存在于有關的細胞，在腫瘤發(fā)生、細胞增殖過程中，激素的產(chǎn)生大增。④腫瘤組織，可異常高表達某種轉錄因子，促進異位激素的產(chǎn)生。醫(yī),學.全,在.線quanxiangyun.cn
【伴瘤內分泌綜合征的診斷】
診斷依據(jù)為：①腫瘤和內分泌綜合征同時存在，而腫瘤又非發(fā)生于正常時分泌該激素的內分泌腺；②腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高；醫(yī)學.全在.,線提,供quanxiangyun.cn③激素分泌呈自主性，不能被正常的反饋機制所抑制；④排除其他可引起有關綜合征的原因；⑤腫瘤經(jīng)特異性治療（如手術、化療、放療等)后，激素水平下降。內分泌綜合征癥狀緩解。
下列檢查有助于伴內分泌綜合征腫瘤的診斷：①血中嗜鉻粒蛋白A測定：此蛋白可由整個產(chǎn)生肽類激素細胞系統(tǒng)產(chǎn)生，如結果為陽性提示有此系統(tǒng)腫瘤存在；醫(yī)學.全在.,線提,供quanxiangyun.cn②放射性核素標記的奧曲肽閃爍顯像術：大多可產(chǎn)生肽類激素的神經(jīng)內分泌細胞上有生長抑素受體，利用標記的生長抑素八肽類似物作閃爍顯像術有助于腫瘤的定位。
