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2012年度黑龍江省醫(yī)學(xué)高級(jí)主任醫(yī)師職稱(chēng)普通內(nèi)科考試題庫(kù)(一)

來(lái)源:本站原創(chuàng) 更新:2011-11-23 高級(jí)職稱(chēng)考試論壇

2012年度黑龍江省醫(yī)學(xué)高級(jí)主任醫(yī)師職稱(chēng)普通內(nèi)科考試題庫(kù)(一)


第十五章  原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(chronic adrenocortical hypofuction),又稱(chēng)。Addison病,由于雙側(cè)腎上腺的絕大部分被毀所致。繼發(fā)性者由下丘腦-垂體病變引起。
【病因】
(一)感染
腎上腺結(jié)核為常見(jiàn)病因,常先有或同時(shí)有其他部位結(jié)核病灶如肺、腎、腸等。腎上腺被上皮樣肉芽腫及干樣壞死病變所替代,繼而出現(xiàn)纖維化病變,腎上腺鈣化常見(jiàn)。腎上腺真菌感染的病理過(guò)程與結(jié)核性者相近。艾滋病后期可伴有腎上腺皮質(zhì)功能減退,多為隱匿性,一部分可有明顯臨床表現(xiàn)。壞死性腎上腺炎常由巨細(xì)胞病毒感染引起。醫(yī)學(xué)全在,線quanxiangyun.cn嚴(yán)重腦膜炎球菌感染可引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。嚴(yán)重敗血癥,尤其于兒童可引起腎上腺內(nèi)出血伴功能減退。
(二)自身免疫性腎上腺炎
兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)被毀,呈纖維化,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn),髓質(zhì)一般不受毀壞。大多數(shù)患者血中可檢出抗腎上腺的自身抗體。近半數(shù)患者伴其他器官特異性自身免疫病,稱(chēng)為自身免疫性多內(nèi)分泌腺體綜合征(autoimmune polyendocrine syndrome,APS),多見(jiàn)于女性;而不伴其他內(nèi)分泌腺病變的單一性自身免疫性腎上腺炎多見(jiàn)于男性。APS I型見(jiàn)于兒童,主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退,甲狀旁腺功能減退及黏膜皮膚白念珠菌病,性腺(主要是卵巢)功能低下,偶見(jiàn)慢性活動(dòng)性肝炎、惡性貧血。此綜合征呈常染色體隱性遺傳。APSⅡ型見(jiàn)于成人,主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退、自身免疫性甲狀腺。粤馨图(xì)胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能減退癥、Graves病)、1型糖尿病,呈顯性遺傳。
(三)其他較少見(jiàn)病因quanxiangyun.cn
惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病浸潤(rùn)、淀粉樣變性、雙側(cè)腎上腺切除、放射治療破壞、腎上腺酶系抑制藥如美替拉酮、氨魯米特酮康唑或細(xì)胞毒藥物如米托坦(o,p’-DDD)的長(zhǎng)期應(yīng)用、血管栓塞等。
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥(adrenoleucodystrophy)為先天性長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝異常疾病,脂肪酸β-氧化受阻,累及神經(jīng)組織與分泌類(lèi)固醇激素的細(xì)胞,致腎上腺皮質(zhì)及性腺功能低下,同時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)損害。
【臨床表現(xiàn)】
最具特征性者為全身皮膚色素加深,暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯,黏膜色素沉著見(jiàn)于齒齦、舌部、頰黏膜等處,系垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素(MSH)分泌增多所致。
其他癥狀包括:quanxiangyun.cn①神經(jīng)、精神系統(tǒng):乏力,淡漠,疲勞,重者嗜睡、意識(shí)模糊,可出現(xiàn)精神失常。②胃腸道:食欲減退,嗜咸食,胃酸過(guò)少,消化不良;有惡心,嘔吐,腹瀉者,提示病情加重;③心血管系統(tǒng):血壓降低,心臟縮小,心音低鈍;可有頭昏、眼花、直立性昏厥。quanxiangyun.cn④代謝障礙:糖異生作用減弱,肝糖原耗損,可發(fā)生低血糖癥狀。⑤腎:排泄水負(fù)荷的能力減弱,在大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性低鈉岱癥;糖皮質(zhì)激素缺乏及血容量不足時(shí),抗利尿激素的釋放增多,也是造成低血鈉的原因。⑥生殖系統(tǒng):女性陰毛、腋毛減少或脫落、稀疏,月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng),但病情輕者仍可生育;男性常有性功能減退。⑦對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力減弱,在發(fā)生這些情況時(shí),可出現(xiàn)腎上腺危象。⑧如病因?yàn)榻Y(jié)核且病灶活躍或伴有其他臟器活動(dòng)性結(jié)核者,常有低熱、盜汗等癥狀,體質(zhì)虛弱,消瘦更嚴(yán)重。本病與其他自身免疫病并存時(shí),則伴有相應(yīng)疾病的臨床表現(xiàn)。
腎上腺危象:危象為本病急驟加重的表現(xiàn)。常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過(guò)勞、大量出汗、嘔吐、腹瀉、失水或突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療等應(yīng)激情況下。quanxiangyun.cn表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴(yán)重脫水、血壓降低、心率快、脈細(xì)弱、精神失常、常有高熱、低血糖癥、低鈉血癥,血鉀可低可高。如不及時(shí)搶救,可發(fā)展至休克昏迷、死亡。

 

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