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摘要 目的：評(píng)價(jià)心上型完全性肺靜脈畸型引流的影像學(xué)診斷價(jià)值。方法：分析5例心上型完全性肺靜脈畸形的X線(xiàn)平片、心血管造影及核磁共振成像（MRI）表現(xiàn)。結(jié)果：“8”字型心是本病的特征性X線(xiàn)表現(xiàn)，并有肺血增多、心臟及右房室增大；心血管造影及MRI顯示肺靜脈不引流人左心房，匯成肺靜脈總干引流人左上腔靜脈—左無(wú)名靜脈一上腔靜脈，在心底部形成寬大的靜脈環(huán)，并房間隔缺損、右房室腔及肺動(dòng)脈增大。結(jié)論：典型的X線(xiàn)平片表現(xiàn)結(jié)合臨床，可確診本病，心血管造影、MRI檢查是術(shù)前確診并詳細(xì)了解本病具體畸形及其血流動(dòng)力學(xué)改變的重要手段，MRI可完全取代創(chuàng)傷性的心血管造影檢查。
關(guān)鍵詞 肺靜脈 畸形引流 X線(xiàn)平片 心血管造影 MRI
心上型完全性肺靜脈畸形引流是完全性肺靜脈畸形引流中最常見(jiàn)的一個(gè)類(lèi)型，具有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，是術(shù)前確診的重要手段之一。早期診斷和及時(shí)進(jìn)行糾形手術(shù)預(yù)后良好。本文收集1978～1998年我院確診為本病5例，現(xiàn)報(bào)告如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料：5例中男2例、女3例，年齡6～26歲，平均15歲，主要臨床癥狀體征為：勞力性心悸、氣緊，2例有易患“感冒”、“肺炎”史， 1例曾因劇哭暈厥2次。3例心前區(qū)隆起，5例均于胸骨左線(xiàn)2～3助間聞及2 ～3級(jí)Sm，4例P2亢進(jìn)，心電圖表現(xiàn)為心房肥大、右室肥大，僅1例為大致正常心電圖改變。
1.2 檢查方法：5例均攝心臟正位加左前斜位片，2例加攝左側(cè)位片；1例行選擇性肺動(dòng)脈正位造影；1例行右室正側(cè)位、左室左前斜位造影加心臟MRI成像檢查；造影機(jī)器為日本島津公司產(chǎn)1250Am全自動(dòng)快速換片式造影機(jī)，肺動(dòng)脈和右室造影攝片程序?yàn)?1張/sX10，左室為3張/sX2、1張/sX2，MRI成像儀為以色列產(chǎn)GYREX V DIX0.5T超導(dǎo)型，用SE序列行橫軸位、冠狀位及左前斜位多層面成像。
2 結(jié)果
2.1X線(xiàn)平片表現(xiàn)：上縱隔心底部對(duì)稱(chēng)性增寬，與心臟共同構(gòu)成典型“8”字形影者3例，增寬的縱隔影左右不對(duì)稱(chēng)，左略寬于右、右略寬于左呈近似“8”字形者各1例，其中左略寬于右者做了心血管造影，分析造影劑到達(dá)前的正位片，發(fā)現(xiàn)增寬的兩上縱隔影較立位對(duì)稱(chēng)，并見(jiàn)增寬的左上縱隔影呈邊緣清楚弧帶狀，其內(nèi)緣與主動(dòng)脈節(jié)之間存在局限性透明區(qū)。左前斜位顯示相當(dāng)于開(kāi)主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓部粗大的弧帶狀影，結(jié)合造形、MRI分析，該影內(nèi)緣是由升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓而外緣由異常引流的粗大的靜脈血管構(gòu)成。左側(cè)位片示氣管前帶狀致密影，造影片顯示為異常引流的粗大的靜脈血管呈倒置的U形投影于此。5例均顯示肺血增多，心臟中一高度增大，心胸比率0.59～0.70，右心房、右心室增大。
2.2 心血管造影表現(xiàn)：2例均于肺動(dòng)脈顯影后顯示肺靜脈不流人左心房，而匯成肺靜脈干引流至左上腔靜脈一左無(wú)名靜脈一上腔靜脈。于心底部形成粗大的靜脈血管環(huán)影，構(gòu)成平片“8”字心形的上半部；該影側(cè)位投影于氣管前方呈倒置的U形；左前斜位顯示位于升主動(dòng)脈前方、主動(dòng)脈弓上方，并與其平行。房水平右向左分流，右房、右室增大，左室、主動(dòng)脈相對(duì)縮小。
2.3 MRI表現(xiàn)：能顯示左房無(wú)肺靜脈引入，左右肺靜脈匯成的肺靜脈干引流至左上腔靜脈—左無(wú)名靜脈一上腔靜脈，組成粗大的靜脈血管環(huán)，房間隔不連貫，右房室腔、肺動(dòng)脈增大，左心室、主動(dòng)脈縮小。
3 討 論
3.1 基本解剖畸形與血液動(dòng)力學(xué)改變：完全性肺靜脈畸形引流指兩肺（全部）肺靜脈匯成一靜脈干或2～3個(gè)分支，引流至右心房一靜脈系統(tǒng)，可分為：心上型（引流至右左上腔靜脈或無(wú)名靜脈）；心臟型（引流至右心房或冠狀靜脈竇）；心下型（引流至下腔靜脈、門(mén)靜脈或肝靜）；混合型（引流至多個(gè)部位）；以心上型為多見(jiàn)。本組5例均屬心上型，肺靜脈匯成靜脈干后引流至左上腔靜脈一左無(wú)名靜脈～上腔靜脈，因肺靜脈血直接引流入大靜脈以至右房，形成左向右分流，體循環(huán)血須經(jīng)房間隔缺損或未閉的卵圓孔在房水平右向左分流維持．由于左向右分流使右心系統(tǒng)血量增多，右心房室增大、肺血增多；又因右向左分流，體循環(huán)血氧飽和度降低，因此，患者缺氧、紫紺。
3.2 X線(xiàn)平片的診斷意義：正位片顯示兩上縱隔心底部對(duì)稱(chēng)性增寬，心臟呈“8”字形改變，是畸形的特征性表現(xiàn)，提示肺靜脈引流至左上腔靜脈，“8”字心形的上半部是由擴(kuò)張的左上腔靜脈、左無(wú)名靜脈及上腔靜脈所構(gòu)成靜脈環(huán)投影。對(duì)部分心底部增寬左右不對(duì)稱(chēng)的病例，如加攝仰臥位片，可能會(huì)給平片診斷帶來(lái)更多有用的信息。因?yàn)榕P位狀態(tài)下，心 底部靜脈環(huán)回血量增多，充盈展開(kāi)更為充分，所以增寬的心底影左右會(huì)更趨于對(duì)稱(chēng)，也更有利于顯示心底靜脈環(huán)的左上半部，對(duì)畸形的平片診斷和鑒別診斷有著非常重要意義。心臟左前斜位顯示心底部靜脈環(huán)投影于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓部，側(cè)位投影于氣管前方。肺血增多、右心房室增大也是本畸形平片診斷的必備條件。這是由于其血液動(dòng)力學(xué)改變所致，因?yàn)橛倚南到y(tǒng)同時(shí)接受體靜脈和肺靜脈的血液，致使右房室容量負(fù)荷顯著增加而增大、肺血增多以至肺動(dòng)脈高壓。本組病例均顯示肺血增多、右房室增大X線(xiàn)征像，并有右心室肥大的心電圖記錄。
3.3 心血管造影和MRI檢查的意義：兩者均能顯示各種畸形的詳細(xì)解剖結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)改變，本病的關(guān)鍵表現(xiàn)是肺靜脈不引入左心房，并顯示其異常引流的部位、心底部異常寬大的靜脈血管環(huán)、房間隔缺損、各房室及動(dòng)脈大小，是術(shù)前確診的重要手段。由于MRI有流空效應(yīng)、多方位多層面三維成像及快速成像（MR電影）三大優(yōu)勢(shì)，作為一種無(wú)創(chuàng)性、無(wú)放射性損害的檢查手段，完全可取代創(chuàng)傷性的心血管造影檢查。
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