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內(nèi)科主治輔導精華 嗜鉻細胞瘤

來源:本站原創(chuàng) 更新:2011-6-23 衛(wèi)生資格論壇

 嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。

  約80%嗜鉻細胞瘤見于腎上腺髓質(zhì),但同樣可見于來自神經(jīng)脊細胞的其他組織。腎上腺髓質(zhì)腫瘤兩性相等,雙側(cè)10%(兒童20%),通常良性(95%)。腎上腺外腫瘤惡性多見(30%)。雖然嗜鉻細胞瘤可見于任何年齡,但最大發(fā)生率介于20~50歲。quanxiangyun.cn

  病理學

  嗜鉻細胞瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數(shù)千克已見報道。罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀。腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細胞形態(tài)似惡性。這些細胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核。不管組織學形態(tài)如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉(zhuǎn)移,可以看作為良性。除了腎上腺,腫瘤可見于腹膜后沿著主動脈旁交感神經(jīng)鏈的嗜鉻組織,頸動脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位于主動脈分叉),腸胃-泌尿系統(tǒng),腦,心包皮樣囊腫里。

  嗜鉻細胞瘤是家族性多內(nèi)分泌腫瘤——ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤(參見第10節(jié))。Ⅲ型綜合征已有描述,包括嗜鉻細胞瘤,粘膜(口腔和眼)神經(jīng)瘤和甲狀腺髓樣癌。與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%),可以發(fā)現(xiàn)血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。

  癥狀和體征

  最突出表現(xiàn)是高血壓,可以是陣發(fā)性(45%),或持續(xù)性(50%)和罕見缺乏高血壓(5%)。約1/1000高血壓病人是嗜鉻細胞瘤。高血壓是由于分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體:正腎上腺素,腎上腺素,多巴胺或多巴。常見的癥狀和體征是心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴重頭痛,心絞痛,心悸,惡心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和頻臨死亡感?梢驋屑澳[瘤,體位改變,腹部壓迫或按摩,誘導麻醉,情緒傷害,β-阻滯劑等促發(fā)陣發(fā)性發(fā)作,如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發(fā)。quanxiangyun.cn

  體檢,除常見高血壓外,一般正常,除非在發(fā)作期間。視網(wǎng)膜病和心臟擴大的嚴重性常常少于高血壓可預見的程度。

  診斷

  腎上腺素和正腎上腺素的主要代謝產(chǎn)物是間甲腎上腺素,香草扁酸(VMA)和高香草酸。正常人尿中這些代謝產(chǎn)物排泄甚少。24小時尿正常值如下:游離腎上腺素和正腎上腺素<100μg(<582nmol),總間甲腎上腺素<1.3mg(<7.1μmol),香草扁桃酸(VMA)<10mg(<50μmol)和高香草酸(HVA)<15mg(<82.4μmol)。嗜鉻細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤尿中腎上腺素,正腎上腺素及其代謝產(chǎn)物排泄呈間歇性增加,然而,昏迷,脫水,極度應(yīng)激狀態(tài),接受蘿芙木堿,甲基多巴,兒茶酚胺治療病人以及進食大量含有香草食物,這些化合物同樣增加,尤其存在腎功能不全時。所有這些化合物可以在同一尿標本中測定。quanxiangyun.cn

  香草扁桃酸(VMA)和間甲腎上腺素測定依賴轉(zhuǎn)換成香草醛,抽提香草醛進入甲苯,最后用分光光譜儀在360mμ處測定香草醛。兒茶酚胺(主要是腎上腺素和正腎上腺素)抽提后吸附在釩土凝膠上用熒光計測定。由于腎上腺素樣藥物,抗高血壓藥(甲基多巴)和其他產(chǎn)生熒光藥物(如四環(huán)素奎寧)干擾,對異常結(jié)果評估時必須加以考慮。高效液相色層技術(shù)盡管通常作為研究工具,但像放射酶法一樣,同樣已用于臨床。

  血漿兒茶酚胺水平通常無價值,除非血標本采集在發(fā)作期或用藥以后,如升血糖素可以激發(fā)兒茶酚胺釋放,或可樂定可降低正常人兒茶酚胺水平。quanxiangyun.cn

  這些病人由于處在功能亢進狀態(tài),盡管正常甲狀腺,但可以表現(xiàn)出甲狀腺功能亢進。血容量縮小,可以有假性高血紅蛋白和血球壓積水平。高血糖,尿糖或明顯糖尿病可以出現(xiàn)伴有高游離脂肪酸和甘油。血漿胰島素水平和血糖比相對低。切除嗜鉻細胞瘤后可以出現(xiàn)低血糖,尤其是病人用口服降糖藥治療時。

  激發(fā)試驗 用組織胺或氨可有意外,不應(yīng)采用。升血糖素(0.5~1mg,2分鐘內(nèi)快速靜脈給予)會激發(fā)正常血壓嗜鉻細胞瘤病人血壓上升>35/25mmHg.必須備有芐胺唑啉去終止可能發(fā)生的高血壓危象。quanxiangyun.cn

  假如嗜鉻細胞瘤病人有高血壓,芐胺唑啉5mg靜脈給予2分鐘內(nèi)可使血壓下降>35/25mmHg.假陽性見于尿毒癥,卒中,惡性高血壓和服用某些藥物病人,包括利尿劑,多半是由于降低了血容量;吩噻嗪,大多由于阻滯了兒茶酚胺再吸。环脏玎阂嗫芍赂哐獕何O。已研制出這一試驗的改良法,利用兒茶酚胺阻滯胰島素分泌。芐胺唑啉注射前30分鐘開始靜脈滴注10%葡萄糖水(2ml/min)。注射前采血標本2份測定血糖和胰島素,注射芐胺唑啉后,每隔30秒測血壓,共3分鐘,重新抽取血標本。如血壓下降≥35/25mmHg,血糖降低>18mg/dl(71mmol/L)或胰島素升高>13μu/ml(>90pmol/L),則有嗜鉻細胞瘤存在。

  口服可樂定試驗已有論述。終止所有作用于交感神經(jīng)系統(tǒng)的藥物48小時,給予病人可樂定0.3mg,在用藥前和用藥后3小時測定血漿兒茶酚胺。正常反應(yīng)是血漿正腎上腺素值降至正常[<400pg/ml(<2364pmol/L)],至少降低基礎(chǔ)值的40%.嗜鉻細胞瘤維持高值。quanxiangyun.cn

  X線腫瘤定位應(yīng)限定胸腹多個視象。可用CT和MRI,用或不用造影劑。陽離子束分層攝片亦成功使用。假如前述技術(shù)不能提供,可采用靜脈腎盂造影加腎周分層攝片。靜脈造影,主動脈造影和腹膜后造影是反指證,因為可誘發(fā)嚴重和致命的陣發(fā)性發(fā)作。腔靜脈插管重復血漿兒茶酚胺測定作腫瘤水平定位已獲成功,但同樣有潛在危險。最近,放射性藥物結(jié)合核影像技術(shù)作腫瘤定位。131I-間碘芐胍(MIBG)是研究得最多的化合物,0.5mCi靜脈給予第1,2,3天作掃描。正常腎上腺罕見濃集這些同位素,約90%嗜鉻細胞瘤有濃集。

  治療

  外科腫瘤切除是首選治療。通?赡苄璧炔∪嘶謴偷阶钸m健康狀態(tài)再進行手術(shù),可結(jié)合應(yīng)用α和β-阻滯劑(苯氧芐胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。術(shù)前和術(shù)中的高血壓危象可滴注樟磺咪芬或硝普鈉。當用腎上腺能阻滯劑,應(yīng)首先采用α-阻滯劑。當可疑或證明有雙側(cè)腫瘤,術(shù)前,術(shù)中應(yīng)給予足夠量氫化可的松(100mg靜脈每日2次給予),避免糖皮質(zhì)激素不足。quanxiangyun.cn

  甲基酪氨酸可以單獨或與α-阻滯劑(苯氧芐胺)結(jié)合應(yīng)用;甲基酪氨酸最理想的有效劑量是1~4g/d,分次口服,術(shù)前至少服用5~7天。柳胺芐心定(有阻滯α和β-腎上腺能特性),開始劑量200mg/d分次口服。罕見有柳胺芐心定可加重嗜鉻細胞瘤高血壓。

  即使腫瘤已定位在腎區(qū),外科醫(yī)生亦應(yīng)采用前腹切口,這樣可以尋找可能存在的另外的嗜鉻細胞瘤。血壓必須經(jīng)動脈插管持續(xù)監(jiān)察,中心靜脈壓亦必須持續(xù)測量,以避免血容量下降。麻醉誘導應(yīng)用非致心律紊亂藥物,如硫巴比土酸鹽,用恩氟烷作持續(xù)麻醉。術(shù)中用芐胺唑啉1~5mg直接推注或硝普鈉滴注(每小時2~4μg/kg一般足夠)控制陣發(fā)性高血壓,快速心律紊亂用心得安0.5~2mg靜脈給予,室性異位節(jié)律用利多卡因50~100mg靜脈快速推注,繼而2~4mg/min靜脈滴注。假如需要肌肉松弛,泮庫溴銨為首選,此藥不釋放組織胺。術(shù)前免用阿托品。腫瘤切除前應(yīng)輸血1~2單位(500~1000ml),此為估計大概手術(shù)失血量。如術(shù)前血壓控制良好,主張高鈉飲食增加血容量。任何時間低血壓出現(xiàn),應(yīng)開始滴注去甲腎上腺素4~12mg/L,有些病人的低血壓對去甲腎上腺素反應(yīng)差,加用氫化可的松100mg靜脈給予可能有益。quanxiangyun.cn

  惡性嗜鉻細胞瘤應(yīng)該用α和β-阻滯劑和甲基酪氨酸治療。后者可抑制酪氨酸羥化酶,這是兒茶酚胺合成第一步變化,因此VMA水平和血壓下降。即使腫瘤持續(xù)生長,最后死亡,但血壓可以得到控制。環(huán)磷酰胺,長春新堿,甲氮咪胺聯(lián)合應(yīng)用是轉(zhuǎn)移的最佳治療。131I-間碘芐胍(131I-MIBG)已用于大的轉(zhuǎn)移治療。放療可以減輕骨痛,但一般無效。

 

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