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內科主治醫(yī)師輔導精華內科學考點速記血液系統(tǒng)

來源:本站原創(chuàng) 更新:2011-5-27 衛(wèi)生資格論壇
貧血概述:

  分類:

  1.根據紅細胞形態(tài)特點分類:

  大細胞性貧血:巨幼細胞貧血、溶血性貧血。

  正常細胞性貧血:再生障礙性貧血、溶血性貧血、急性失血性貧血。

  小細胞低色素性貧血:缺鐵性貧血

  2.根據貧血的病因和發(fā)病機制分類:

  紅細胞生成減少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干細胞增生和分化異常、異常組織浸潤)。

  紅細胞破壞過多:內在缺陷、外在因素。

  失血性貧血

  臨床表現(xiàn):

  1.一般表現(xiàn):疲乏、困倦、軟弱無力。

  2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn):活動后心悸氣短、心率過快、心搏有力、脈壓增加。

  3.中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn):頭痛、頭暈、目眩、注意力不集中、嗜睡。

  4.消化系統(tǒng):食欲減退、腹脹、惡心。

  5.泌尿生殖系統(tǒng):輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退。

  6.其它:皮膚干燥、毛發(fā)枯干。

  缺鐵性貧血

  一、鐵的代謝:

  1.鐵的分布:功能狀態(tài)鐵、貯存鐵。

  2.鐵的來源和吸收:需要20~25mg/d,大部分來自衰老的紅細胞破壞,食物中攝取1~1.5mg/d可維持鐵的平衡。

  3.鐵的運輸:高價鐵與轉鐵蛋白結合,轉運到組織,通過胞飲進入細胞,在胞內再次還原為二價鐵

  4.再利用和排泄:RBC正常壽命為120天。

  5.鐵的儲存:鐵蛋白、含鐵血黃素。

  二、病因:

  鐵攝入不足

  鐵吸收障礙

  慢性失血

  三、臨床表現(xiàn):

  1.貧血表現(xiàn)

  2.組織缺鐵表現(xiàn): 發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁、易怒、異食癖,吞咽困難。

  3.體征:皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干枯、皮膚干燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂。

  四、實驗室檢查:

  1.血象:小細胞低色素性貧血;紅細胞體積小、中心淡染區(qū)擴大,網織紅細胞多正;蜉p度增高。

  2.骨髓象:增生活躍,幼紅細胞增多。

  鐵染色:鐵粒幼細胞少于15%,胞外鐵亦缺少。

  3.生化:血清鐵降低,總鐵結合力增高。

  血清鐵蛋白降低

  FEP>0.9mmol/L(全血)

  五、診斷:

  六、治療:

  1.病因治療:

  2.補充鐵劑:網織紅細胞于5~10天左右達高峰

  血紅蛋白于2周后應上升,一般2個月左右正常。

  血紅蛋白完全正常后仍需補充鐵劑4~6個月,或待血清鐵蛋白正常后停藥。

  巨幼細胞貧血:

  一、臨床表現(xiàn):

  1.貧血表現(xiàn):部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

  2.胃腸道癥狀:食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉、惡心、“牛肉樣舌”。

  3.神經癥狀:對稱性遠端肢體麻木,深感覺障礙,共濟失調。

  二、實驗室檢查:

  1.血象:重者全血細胞減少;紅細胞大小不等;中性粒細胞分葉過多。

  2.骨髓象:增生活躍,以紅系最為顯著,各系均巨幼變,骨髓鐵染色增多。

  三、治療:

  1.去除病因

  2.補充葉酸和VitB12

  再生障礙性貧血

  一、臨床表現(xiàn):

  1.重型:

  起病急,進展迅速,貧血進行性加重,出血部位廣泛,呼吸道感染最常見,嚴重發(fā)生敗血癥。

  2.慢性:

  貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn),出血較輕,感染以呼吸道多見。

  二 實驗室:

  1.血象:全血細胞減少,網織紅細胞明顯降低。

  2.骨髓象:骨髓顆粒很少,脂肪滴增多。

  三 診斷和鑒別診斷:

  1.診斷:

  嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱,脾不大,血象為全血細胞減少,網織紅細胞百分數<0.01,骨髓增生減低,骨髓小粒非造血細胞增多,能除外其他全血細胞減少的疾病。

  重型再障的血象診斷標準:

  網織紅細胞絕對值<15×109/L

  中性粒細胞<0.5×109/L

  血小板<20×109/L

  2.鑒別診斷:

  PNH, MDS, 惡性組織細胞病

  四 治療

  1.支持及對癥治療。

  2.雄激素:療程及劑量應視藥物的作用效果和不良反應調整。

  3.免疫抑制劑。

  4.造血生長因子。

  5.骨髓移植:年齡不超過40歲。

  溶血性貧血

  一、發(fā)病機制:

  1.紅細胞易于破壞壽命縮短

  (1)紅細胞膜的異常

 。2)血紅蛋白的異常

 。3)機械性因素

  2.異常紅細胞破壞的場所:

 。1)血管內:血型不合、PNH.

 。2)血管外:遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

  二、臨床表現(xiàn):

  短期大量血管內溶血:嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸,嚴重者周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰,慢性溶血:以血管外溶血多見,有貧血,黃疸,肝、脾大三大特征。

  三、實驗室:http://quanxiangyun.cn

  1.提示紅細胞破壞:

 。1)血管外溶血:

  a.高膽紅素血癥

  b.糞膽原排出增多

  c.尿膽原排出增多

 。2)血管內溶血:

  a. 游離血紅蛋白血增高

  b. 血清結合珠蛋白降低http://quanxiangyun.cn

  c. 血紅蛋白尿

  d. 含鐵血黃素尿http://quanxiangyun.cn

  2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查:

  a. 網織紅細胞增多

  b. 周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細胞

  c.骨髓幼紅細胞增生

  3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查:

  a. 紅細胞形態(tài)改變http://quanxiangyun.cn

  b 吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應

  c. 海因小體

  d. 紅細胞滲透性脆性增加

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