一、定義
心臟性猝死（suddencardiacdeath)是指由于心臟原因引起的無法預料的自然死亡。病人過去有或無心臟病史，在急性癥狀開始的l小時內（亦有規(guī)定為24小時)發(fā)生心臟驟停，導致腦血流的突然中斷，出現(xiàn)意識喪失，病人如經及時救治可獲存活，否則將發(fā)生生物學死亡。
心臟驟停（cardiacarrest)是指心臟射血功能突然完全停止，如及時搶救，則可能逆轉而免于死亡。導致心臟驟停的病理生理機制最常見的是心室顫動，其次為緩慢性心律失常或心室停頓、持續(xù)性室速，較少見為無搏動性電活動（電機械分離)。
心臟性猝死與心臟驟停的區(qū)別在于前者是生物學功能的不可逆轉的停止，而后者通過緊急治療有逆轉的可能性。
二、臨床表現(xiàn)
心臟性猝死的臨床過程可分為4期：前驅期、終末事件開始、心臟驟停和生物學死亡。
1.前驅期病人在猝死前數(shù)天至數(shù)月，出現(xiàn)心絞痛、氣促、疲乏及心悸等非特異癥狀，但亦可無前驅表現(xiàn)。
2.終末事件開始導致心臟驟停前的急性心血管改變時期，通常不超過l小時。
臨床表現(xiàn)為長時間的心絞痛、急性呼吸困難、突然心悸、持續(xù)心動過速或頭暈、異位搏動與室性心動過速、心室顫動。另有部分病人以循環(huán)衰竭發(fā)病，在心臟驟停前已處于不活動狀態(tài)，甚至已昏迷。
3.心臟驟停期意識完全喪失為該期的特征。心臟驟停是臨床死亡的標志，臨床表現(xiàn)為：①意識突然喪失或伴有短陣抽搐；②頸、股動脈搏動消失；③呼吸斷續(xù)，呈嘆氣樣，以至停止；④皮膚蒼白或明顯發(fā)紺；⑤心音消失。此時應采取有效措施，積極搶救。
4.生物學死亡期從心臟驟停至生物學死亡的時間長短取決于原來病變的性質以及心臟驟停至復蘇開始的時間。如心臟驟停后4～6分鐘之內未進行有效的心肺復蘇，則隨后過渡到生物學死亡。1.預后取決于搶救是否及時、心功能的狀態(tài)和心電活動類型。急性心肌梗死早期的原發(fā)性室顫，并非血流動力學引起，經及時電除顫易獲成功；而繼發(fā)于顯著的左室功能減退者，預后差，復蘇成功率低，即使復蘇成功，其心室顫動的復發(fā)率亦很高；或由于嚴重的血流動力學障礙所致繼發(fā)的心室停搏、緩慢心律失常、無脈搏性電活動，對復蘇措施反應差；嚴重非心臟病變引起心臟驟停，如惡性腫瘤、敗血癥、器官衰竭、終
末期肺部疾病和嚴重中樞神經系統(tǒng)的疾病等致命性或晚期性疾病，復蘇成功率極低，預后不良。而如急性中毒、電解質紊亂、酸中毒、低氧血癥等，由于暫時性的代謝紊亂所引起的心臟驟停，如能消除促發(fā)因素，則預后較佳。
2.預防對所有由于其他原因所致的心臟驟停復蘇成功者，應做進一步的檢查以明確導致心臟驟停的病因、功能受損的情況以及電生理的穩(wěn)定性，再做進一步的處理。醫(yī)學全在線www.med126.com
預防致命性心律失常的方法包括藥物治療、植人性裝置及外科手術。
（1)藥物包括：口受體阻滯劑，現(xiàn)已證實對心肌梗死后病人能顯著減少心律失常死亡率和總死亡率。pl受體選擇性阻滯劑美托洛爾和兼有m受體阻滯作用的p受體阻滯劑卡維地洛降低充血性心力衰竭的總死亡率和猝死率。胺碘酮對心肌梗死后合并左室功能不全伴有心律失常者能顯著減少心律失常的死亡率。胺碘酮與索他洛爾對室性心動過速、心室顫動發(fā)作及心臟驟停后的存活者抗心律失常的療效優(yōu)于其他藥物。
（2)埋藏式心臟復律除顫器近年來研究已證明對延長病人的存活與降低猝死的療效優(yōu)于目前應用的抗心律失常藥物。
（3)外科手術；對某些選擇的病人可選用外科手術切除病灶或行冠脈血運重建術。
先天性心血管病系由于胎兒的心臟大血管在母體內發(fā)育缺陷或部分停頓所造成的先天性心臟大血管的畸形�，F(xiàn)僅介紹成年人最常見的三種先天性心臟大血管疾病-房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉。
