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心臟病學(xué):動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(Patent Ductus Arteriosus)

較多見(jiàn),占先心病總數(shù)15%,女性多見(jiàn)。【病理解剖】嬰兒出生后10-15小時(shí),動(dòng)脈導(dǎo)管即開(kāi)始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲,絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。未閉動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈干和左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈外,長(zhǎng)度在0.2cm~3cm間,未閉動(dòng)脈導(dǎo)…

較多見(jiàn),占先心病總數(shù)15%,女性多見(jiàn)。

【病理解剖】

嬰兒出生后10-15小時(shí),動(dòng)脈導(dǎo)管即開(kāi)始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲,絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

未閉動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈干和左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈外,長(zhǎng)度在0.2cm~3cm間,未閉動(dòng)脈導(dǎo)管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形,如肺動(dòng)脈口狹窄主動(dòng)脈縮窄,房室間隔缺損,大血管錯(cuò)位等。

【病理生理】

由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓,故在全心動(dòng)周期有持續(xù)的左至右分流,肺循環(huán)血流量增多,肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大,回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加,左心房、室舒張期負(fù)荷增加,升主動(dòng)脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流,可引起肺動(dòng)脈高壓,晚期,若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓,則分流減少,停止或出現(xiàn)右至左的分流,并出現(xiàn)右心室肥厚,紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè),紫紺以下肢為明顯,左到右分流在主動(dòng)脈水平,主動(dòng)脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周?chē)荏w征。

【臨床表現(xiàn)】

一、癥狀 分流量小,常無(wú)癥狀。中度分流量以www.med126.com上,有勞累后心悸氣喘,乏力和咳嗽。少數(shù)病例有發(fā)育障礙,易并發(fā)呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎,晚期可發(fā)生心力衰竭,如已發(fā)生阻塞性肺動(dòng)脈高壓,則出現(xiàn)呼吸困難且日漸加重,紫紺等。

二、體征 心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位,心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后,可能僅聽(tīng)到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂,肺動(dòng)脈瓣可有相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí),由于通過(guò)二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒張中期雜音?捎兄?chē)荏w征,包括:頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng),脈壓加大,水沖脈,毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。

【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、X-線 輕型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺動(dòng)脈干凸起,搏動(dòng)增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動(dòng)脈擴(kuò)張。

二、心電圖 中度分流者有左心室肥厚,較大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。

三、超聲心動(dòng)圖 左心房、左心室增大,主動(dòng)脈增寬,并可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑與長(zhǎng)度。多普勒超聲可于主、肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端測(cè)出收縮與舒張期湍流頻譜。

四、心導(dǎo)管檢查 肺動(dòng)脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動(dòng)脈高壓有不同程度增高,有時(shí)心導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。必要時(shí)作主動(dòng)脈造影,可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影,并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。

【診斷及鑒別診斷】

根據(jù)典型雜音,X-線與心電圖?勺鞒鲈\斷。超聲心動(dòng)圖及右心導(dǎo)管檢查能進(jìn)一步明確畸形部位、形態(tài)及大小。但需注意與其他能引起連續(xù)性雜音的疾病進(jìn)行鑒別。

一、主、肺動(dòng)脈隔缺損 與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有類(lèi)似的雜音性質(zhì)和血液動(dòng)力學(xué)改變。主肺動(dòng)脈隔缺損的雜音位置偏低,患者易較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,主動(dòng)脈造影見(jiàn)主動(dòng)脈后壁有造影劑通過(guò),超聲波檢查也有助于鑒別。

二、主動(dòng)脈竇瘤破入右心 本病突然發(fā)病,出現(xiàn)胸痛,呼吸困難,咳嗽等。病程進(jìn)展較快。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含量高,升主動(dòng)脈造影見(jiàn)主動(dòng)脈竇影模糊,主動(dòng)脈、左心室(或房)與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。超聲心動(dòng)圖顯示左室內(nèi)徑增大,二尖瓣活動(dòng)速度增快輻度增大、主動(dòng)脈前壁于舒張?jiān)缙谙蛴沂伊鞒龅琅虺,肺?dòng)脈,右心室及左心房?jī)?nèi)徑增大,若竇瘤破裂可見(jiàn)異常分流。

三、室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 見(jiàn)室間隔缺損的鑒別診斷。

【治療】

一、內(nèi)科治療 防治感染性心內(nèi)膜炎,呼吸道感染及心力衰竭。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,可用消炎痛0.2~03mg/kg  或阿斯匹林20mg/kg,每日4次口服,以抑制前列腺素合成,使導(dǎo)管閉合,對(duì)肺動(dòng)脈高壓的較大兒童或成人,可經(jīng)導(dǎo)管注入填塞劑或閉合劑以www.med126.com阻斷分流。

二、外科治療 手術(shù)結(jié)扎與切斷縫合手術(shù)。理想年齡為4-15歲,若病情進(jìn)展快或反復(fù)呼吸道感染,心力衰竭。難以控制的感染性心內(nèi)膜炎,也應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)。

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