本病為一種緩慢進(jìn)展的退行性病變，其病理特征是脊髓灰質(zhì)內(nèi)的空洞形成及膠質(zhì)增生。臨床表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的淺感覺分離、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)功能障礙，以及受損節(jié)段平面以下的長(zhǎng)束體征quanxiangyun.cn/zhuyuan/。如病變位于延髓者，稱延髓空洞癥；如病變同時(shí)波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞癥。
【病因】
確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見，是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷、炎癥等引起脊髓中央組織的軟化和囊性變，這一類脊髓空洞癥的病理和臨床均有與前者有所不同。
本節(jié)主要介紹先天發(fā)育異常所致者，有以下幾種學(xué)說。
一、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：
本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二、胚胎細(xì)胞增殖：
脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細(xì)胞團(tuán)緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。
三、機(jī)械因素：
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管少數(shù)民族擴(kuò)大，并沖破中央管壁形成空洞。
【病理】
空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮�？斩辞粌�(nèi)充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成。空洞常位于脊髓下頸段及上胸段的前后灰質(zhì)連合及一側(cè)或兩側(cè)后角基底部。空洞可限于幾個(gè)節(jié)段、也可上及延髓下達(dá)脊髓全長(zhǎng)，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規(guī)則。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過程中，首先損害灰質(zhì)中前角、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前連合，其后再影響白質(zhì)中的長(zhǎng)束，使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。
延髓空洞癥大多由頸髓擴(kuò)展而來，通常quanxiangyun.cn/job/位于延髓后外側(cè)部分的三叉神經(jīng)脊束核和疑核部位，以后才影響周圍的長(zhǎng)束，使之繼發(fā)變性。
【臨床表現(xiàn)】
多在20～30歲發(fā)病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隱潛，病程進(jìn)行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。
一、感覺障礙
本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床體征。因空洞常始發(fā)于下頸、上胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被刀切割時(shí)不知疼痛而引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻?zhàn)叩雀杏X異常。檢查時(shí)可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經(jīng)感覺束時(shí)，面部也可出現(xiàn)痛溫覺障礙。若空洞起始于腰骶段，則下肢和會(huì)陰部出現(xiàn)分離性淺感覺障礙。若空洞波及后根入口處，則受損節(jié)段的一切深淺感覺均可喪失。
束性感覺障礙。當(dāng)空洞擴(kuò)展損害一側(cè)或雙側(cè)脊髓丘腦束時(shí)，產(chǎn)生損害下面以下對(duì)側(cè)或雙側(cè)軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，此時(shí)則出現(xiàn)損害平面以下的同側(cè)或雙側(cè)軀體的深感覺障礙。
因空洞的形狀和分布常不規(guī)則，節(jié)段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細(xì)檢查，方能確定其范圍和性質(zhì)。
二、運(yùn)動(dòng)障礙
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時(shí)，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮進(jìn)可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。
上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)病變壓迫錐體束時(shí)，可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓?bào)w征。
三、植物神經(jīng)功能障礙
植物神經(jīng)功能障礙常較明顯，由于病變波及側(cè)角所致，常見上肢營(yíng)養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。
四、其它癥狀
常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。
五、延髓空洞癥
其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發(fā)部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難，發(fā)音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時(shí)可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當(dāng)損害橋腦面神經(jīng)核時(shí)可出現(xiàn)周圍性面癱。
【診斷及鑒別診斷】
本病多在青中年發(fā)病，病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時(shí)也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，尤以后者為理想的檢測(cè)方法。
本病需與下列疾病鑒別
一、脊髓內(nèi)腫瘤和腦干腫瘤
前者臨床表現(xiàn)與脊髓空洞癥相似，但脊髓內(nèi)腫瘤一般病變節(jié)段較短，早期出現(xiàn)括約肌癥狀，椎管梗阻現(xiàn)象常較明顯；后者好發(fā)于兒童和少年，多有明顯的交叉性麻痹，病程短，發(fā)展快，晚期可有顱壓增高現(xiàn)象。
二、頸椎病
雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺障礙，但無淺感覺分離，根性疼痛多見，肌萎縮常較輕，一般無營(yíng)養(yǎng)障礙，頸椎X光片可見骨質(zhì)半生及椎間孔變窄等征象。
三、麻風(fēng)
可引起手及前臂的痛觸覺分離、肌萎縮及皮膚潰瘍。但感覺障礙范圍不符合節(jié)段性分布，體表皮膚可有散右脫屑和色素斑，受累神經(jīng)變粗，并有麻風(fēng)接觸史，皮膚、粘膜及神經(jīng)活檢可查見麻風(fēng)桿菌。
【治療】
目前尚無特效療法�？蛇x擇性作手術(shù)治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等�？稍囉弥兴�，以補(bǔ)氣、健脾、活血為治則，如地黃飲子加減。
