再生障礙性貧血（以下簡(jiǎn)稱再障)是一種嚴(yán)重的進(jìn)行性貧血。是由于骨髓造血細(xì)胞組織顯著萎縮，血細(xì)胞（紅血球、白血球、血小板)全部減少而引起的一種疾病。其基本特點(diǎn)是循環(huán)血液中三系細(xì)胞同時(shí)減少（或先后減少)，骨髓過度脂肪化，造血細(xì)胞增生不良。
［發(fā)病原因］
根據(jù)有無發(fā)病因素分為原發(fā)性和繼發(fā)性二種。原發(fā)性者發(fā)病常無明顯原因，預(yù)后常較繼發(fā)性為好。
繼發(fā)性因素主要有以下幾種：
1．化學(xué)因素。首先是藥物的影響，各種可能引起再障的藥物，如抗菌素（氯霉素、合霉素、磺胺類藥)、止痛藥（保泰松、氨基比林)、抗糖尿病藥（甲基磺丁脲、氯磺丙脲)、利尿藥、抗瘧藥、鎮(zhèn)靜藥等；其次是工業(yè)中的苯、砷、重金屬元素，以及農(nóng)業(yè)中的有機(jī)磷農(nóng)藥等。
2．物理因素。Ｘ射線、放射性同位素，電離輻射達(dá)到一定劑量均可引起再障。如在第二次世界大戰(zhàn)以后，在日本廣島、長(zhǎng)崎等地原子彈爆炸后的幸存者中，再障發(fā)病率明顯升高。
3．生物因素。嚴(yán)重的細(xì)菌感染、病毒感染、寄生蟲感染等，均可引起再障。如播散性結(jié)核、敗血癥、病毒性肝炎及晚期血吸蟲病。特別是近來病毒性肝炎后并發(fā)再障的病例日趨增多，再障的發(fā)生與肝炎的病情嚴(yán)重程度無關(guān)，通常在肝炎完全恢復(fù)后1～7個(gè)月內(nèi)發(fā)生。
4．其他因素。某些疾病的晚期，如長(zhǎng)期未經(jīng)治療的貧血、慢性腎功能衰竭、紅斑性狼瘡，或內(nèi)分泌疾�。ㄈ绱贵w前葉機(jī)能減退)等。少數(shù)是屬先天性或家族性全血細(xì)胞減少癥，病因雖不明，但可伴有先天畸形或智力發(fā)育不全。
中醫(yī)認(rèn)為再障屬“虛勞”、“血證”范疇，發(fā)生的原因與心、肝、脾、腎四臟有關(guān)，尤以脾腎兩臟的虧損為主要癥結(jié)所在。腎為先天之本，是全身元?dú)獾母荆帜I主骨，骨生髓，故腎虛常致骨枯髓虛，元?dú)獯髠�，此為�?dǎo)致本病的主要原因；脾為后天之本，能運(yùn)化水谷精微，脾虛失運(yùn)，水谷精微不能化生氣血，可致氣血俱虛。又脾主統(tǒng)血，脾虛不能統(tǒng)攝血液，可導(dǎo)致血不歸經(jīng)而出血。同時(shí)脾、腎關(guān)系密切，如腎陽不足，命門火衰，則脾運(yùn)失司；反之脾失健運(yùn)，水谷精微不能藏之于腎，亦會(huì)加重腎臟虧損�？梢娖⒛I兩虧，是本病的主要致病原因。
［臨床表現(xiàn)］
再障的臨床表現(xiàn)，主要有貧血、出血、感染三方面。
1．貧血癥狀。頭暈、眼花、面色蒼白等，若并發(fā)感染或出血?jiǎng)t貧血加重，病情惡化。血象為全血細(xì)胞減少。
2．出血。皮膚粘膜出血極為常見，隨病情發(fā)展而加重。嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血、消化道粘膜下出血，或繼發(fā)潰瘍形成。腦出血則為致死的重要原因之一。
3．感染。常見并發(fā)肺炎和敗血癥。細(xì)菌入侵門戶除皮膚粘膜外，胃腸道屏障功能低下或因出血而引起粘膜潰瘍，此亦為細(xì)菌的入侵途徑。感染也能加重出血，促使病情惡化。
病情的輕重緩急，主要根據(jù)病理變化和貧血進(jìn)行的快慢、嚴(yán)重的程度、白細(xì)胞及血小板二系列細(xì)胞被累程度而分為急性型再障和慢性型再障兩種類型。
急性型再障的特點(diǎn)為：起病急、進(jìn)展快、病程短，病程一般均在1年以內(nèi)。早期表現(xiàn)為白細(xì)胞及血小板嚴(yán)重缺乏而引起感染和出血，嚴(yán)重貧血出現(xiàn)稍遲。常見于受大劑量射線照射和應(yīng)用化療藥品者，亦可見于肝炎后或病因不明者。這類病人均有嚴(yán)重的體表及內(nèi)臟出血和嚴(yán)重感染而發(fā)高熱。周圍血中三系細(xì)胞均低于正常值的半數(shù)。
慢性型再障的特點(diǎn)是：起病較緩，進(jìn)展較慢，病程較長(zhǎng)。臨床表現(xiàn)以貧血為主，出血及感染相對(duì)較輕，病程一般均在四年以上www.med126.com。周圍血中全血細(xì)胞減少，但某一種細(xì)胞減低更為突出。因此臨床表現(xiàn)有所不同，如血紅蛋白低，可引起以貧血為主的癥狀；白細(xì)胞低，引起以感染為主的癥狀，血小板減少明顯，引起以出血為主的癥狀。部分患者由于貧血，可有心臟擴(kuò)大。有的可以見到淋巴結(jié)、肝、脾腫大。
［預(yù)防措施］
1．防止濫用藥物。對(duì)造血系統(tǒng)有損害的藥物，應(yīng)嚴(yán)格掌握使用指征，防止濫用，并在使用過程中要定期觀察血象。
2．避免接觸毒物。盡量避免接觸有損造血系統(tǒng)的毒物，加強(qiáng)各種防護(hù)措施，定期測(cè)定空氣毒物濃度和進(jìn)行體格檢查。
3．加強(qiáng)放射性物質(zhì)的防護(hù)工作。減少或避免接觸放射性物質(zhì)，在不可避免時(shí)要注意加強(qiáng)防護(hù)，以減少放射性物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體。
［治療方法］
本病要取得滿意療效，需經(jīng)長(zhǎng)期綜合治療。國內(nèi)應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療使許多患者，尤其是慢性型再障患者獲得長(zhǎng)期緩解，以至痊愈。
1．輸血�？梢愿纳曝氀Y狀，減少出血傾向。但要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，盡量減少輸血量，因?yàn)殚L(zhǎng)期多次輸血后，可增加輸血反應(yīng)及含鐵血黃素沉著癥的機(jī)會(huì)。一般當(dāng)血紅蛋白低于6克％而患者對(duì)貧血狀態(tài)適應(yīng)較差時(shí)可以考慮輸血。輸血間隔期按具體情況而定。出血嚴(yán)重而經(jīng)一般止血治療無效者，可少量多次輸入新鮮血液。
2．積極防治感染。療程中要預(yù)防各種感染。關(guān)鍵問題在于加強(qiáng)護(hù)理工作和注意個(gè)人衛(wèi)生，特別是口腔、皮膚等部位的護(hù)理。一旦發(fā)生感染要積極控制，選擇對(duì)病原菌敏感的藥物，但不宜用抗菌素作為預(yù)防感染的措施。
3．止血。出血時(shí)可用止血藥，如血凝、血寧1號(hào)、景天三七糖槳等，均對(duì)止血有一定作用。
4．激素治療。男性激素具有刺激骨髓造血作用，適用于輕、中型再障，但劑量宜大，療程宜長(zhǎng)。常用的制劑有：丙酸睪丸酮，100毫克/日，肌肉注射，療程半年以上；康復(fù)龍，12～30毫克/日，分3次口服；大力補(bǔ)，30毫克/日，分2～3次口服。此類藥物治療顯效較慢，須連續(xù)用藥半年左右才能判定是否有效，副作用以肝臟損害最為嚴(yán)重，治療中應(yīng)警惕黃疸、肝大及肝功能異常；腎上腺皮質(zhì)激素可改善癥狀，暫時(shí)控制出血。對(duì)由免疫所致的輸血反應(yīng)有一定價(jià)值，此類藥物只能短期應(yīng)用，一般主張使用不超過2個(gè)月，常用量為強(qiáng)的松30～40毫克/日，分3次口服，氫化可的松100～200毫克/日，靜脈滴注。5．保健食療。本法適用于慢性再障病人，以下諸法均可選擇使用。黑木耳50克、紅棗30枚，共煮爛，常服；羊骨頭500克砸碎，熬汁服用；鮮桑椹100克，生吃，常用；桂圓肉15克、蓮子50克、芡實(shí)50克，共煮熟服，常用。在平時(shí)飲食中忌油膩和烈性酒類。
6．中醫(yī)辨證論治。按中醫(yī)辨證分型，一般可分為腎陰虛、腎陽虛、脾腎陽虛、陰陽兩虛四型。腎陽虛者，其癥狀為頭昏、耳鳴、腰痛、手足心發(fā)熱等，藥用生地黃、首烏、枸杞各15克，阿膠10克、女貞子10克、旱蓮草10克、山萸肉12克；腎陽虛者，其癥狀多為面色蒼白、腰酸痛、畏寒、四肢發(fā)涼等，藥用補(bǔ)骨脂10克，yin羊藿10克、菟絲子12克、肉蓯蓉10克、附子6克、肉桂6克、巴戟10克；脾腎陽虛者，其癥狀多為面色白、四肢厥冷、納差、大便稀溏、小便清長(zhǎng)、四肢乏力等，藥用黨參30克、白術(shù)10克、炙黃芪15克、山藥15克、茯苓10克、大棗五枚，并酌情合用上述補(bǔ)腎陽藥；陰陽兩虛者，其癥狀多為面色白無華、身倦無力、腰膝酸軟、潮熱盜汗、失眠多夢(mèng)或有腹冷便溏等，可選用陰陽雙補(bǔ)之品：附子10克、肉桂6克、熟地20克、淮山15克、山萸肉、茯苓、枸杞子各12克、首烏10克。
7．單方驗(yàn)方。
（1)復(fù)方皂礬丸。人參120克、海馬30克、皂礬120克、油桂60克、核桃仁60克、大棗60克、七寸蛇一條。制法：大棗去核蒸熟，碾成糊狀，人參、海馬烤干，加上其余藥物生碾成粉，然后將藥粉和于棗糊中，制成丸，每丸約3～5克，每日3次，每次1丸，飯后用溫開水服下。個(gè)別人服藥后有輕度惡心，胃部稍有不適，或輕度腹瀉，可減半量服用3～5天，惡心癥狀多能消失，然后再按量服。
（2)胎盤粉。取新鮮胎盤一個(gè)，文火焙干，研成粉末，每服2～3克，每日2次，用當(dāng)歸、黃芪、首烏各15克煎湯送服。
（3)山藥30克、紫荊皮15克、大棗20枚，煎服，每日1劑，長(zhǎng)期使用。
（4)牛骨髓60克、桂圓肉60克、大棗肉60克，熬成膠狀，日服2次，每次1匙。
（5)牛骨髓250克、山藥250克、冬蟲夏草30克、胎盤30克，共搗勻和蜂蜜250克入磁罐內(nèi)，再放入鍋中隔水燉3www.med126.com0分鐘，每次2匙，每日2次。
上述驗(yàn)方主要適用于慢性再障者。
