氣管腫瘤不是常見病，卻是危及生命的重要疾病，是呼吸困難、氣管阻塞的重要原因之一，也是綜合醫(yī)院急診部門遇到氣管阻塞時的重要鑒別診斷。尤其重要的是，如無認識，氣管腫瘤最易被誤診為哮喘。前一時期，幾乎所有氣管腫瘤病人，均不同時間地按哮喘治療過。所以綜合醫(yī)院的急診醫(yī)師、呼吸內(nèi)外科的�？漆t(yī)師，非常需要了解氣管腫瘤病人的臨床特點、診斷方法以及治療要點和病人預后的概況。
一、氣管的解剖及生理
喉部以下自環(huán)狀軟骨至氣管隆突為氣管，長約10～13cm，有18～22個氣管軟骨環(huán)，平均每厘米兩個軟骨環(huán)。氣管前后徑（約1.8cm)小于左右徑（約2.3cm)，呈扁圓形。軟骨環(huán)占據(jù)前及左右壁，后壁為膜狀部，無軟骨。
氣管由纖維肌肉、軟骨環(huán)及粘膜組成，左右、上下及前后均有伸縮性，上端與喉，下端與左、右主支氣管相連接，也有活動性。平靜時約一半氣管在頸部、胸骨柄切跡以上，一半在胸腔以內(nèi)。頭頸仰伸時，部分胸內(nèi)氣管可伸展到頸部，咳嗽前瞬間，胸內(nèi)壓力突然增高，隆突可高達5cm。低頭屈頸時幾乎所有頸部氣管均可進入胸骨柄切跡以下。
小兒氣管活動性大，年歲大時軟骨環(huán)間纖維組織變硬，活動性及伸縮性均減弱。小兒及肺氣腫病人氣管的前后徑較大。胸腔內(nèi)壓力增高時，氣管受壓，左、右壁相靠近，管腔明顯變小。左、右胸膜腔壓力不同時，氣管可向一側(cè)移位、變形。
頸部氣管位于皮下，胸部氣管則位于主動脈及心包之后，向下、向后斜行15度，而非垂直下降。年歲大、肺氣腫、駝背時，傾斜更為明顯。
外傷及手術后氣管可有鈣化。
氣管后壁為膜狀部，由纖維組織及肌肉組成。膜狀部下疏松的結締組織與食管相貼近。所以氣管腫瘤向后生長可累及食管，病人有咽下不暢的癥狀。
二、氣管腫瘤的發(fā)病率
一般說來，氣管腫瘤無論良性、惡性均不多見。D‘Aunoy及Zoeller1931年從文獻中僅找到351例氣管腫瘤，Holingek（1950)發(fā)現(xiàn)氣管腫瘤遠少于喉部腫瘤，其比例為1：300，甚至達1：800。Gilbert統(tǒng)計文獻中（1953)530例成人原發(fā)性氣管腫瘤中，49%為惡性。43例嬰兒及兒童原發(fā)性氣管腫瘤中只有7%為惡性。
協(xié)和醫(yī)院1961年以來手術治療氣管腫瘤，24例中18例為惡性及低度惡性腫瘤。
氣管腫瘤按性質(zhì)可以分為惡性、低度惡性、良性三種。惡性有鱗狀上皮細胞癌、腺癌及分化不良型癌，其中最多為鱗癌；低度惡性腫瘤中有腺樣囊性癌、圓柱瘤、粘液類上皮癌及類癌，三者以腺樣囊性癌最為多見。良性氣管腫瘤有平滑肌瘤、錯構瘤、乳頭瘤、神經(jīng)纖維瘤、延腺混合瘤及血管瘤。
按病理細胞來源分析，來自上皮細胞的有鱗狀上皮細胞癌及乳頭瘤；來自上皮粘膜腺體的有腺樣囊性癌；來自上皮Kultschiztsky細胞的有類癌；來自中胚組織的有平滑肌瘤、軟骨瘤、血管瘤、錯構瘤及神經(jīng)纖維瘤等。上述乳頭瘤及神經(jīng)纖維瘤雖屬良性，但切除后可以復發(fā)，乳頭瘤可以多發(fā)，與其他良性腫瘤有不同之處。
氣管腫瘤無論良性惡性，多起于后壁膜狀部，或膜狀部與軟骨環(huán)交界處的兩后角。癌呈浸潤性生長，易侵犯喉返神經(jīng)及食管。侵犯食管的鱗狀上皮細胞癌，活檢病理檢查也難于從細胞形態(tài)上鑒別究屬來自氣管、抑屬來自食管。腺樣囊性癌可呈息肉狀在氣管腔內(nèi)生長，阻塞管腔，可沿軟骨環(huán)間的軟組織浸潤性生長，沿氣管粘膜下生長。可以直接侵犯附近的淋巴結，突入管腔內(nèi)的腫瘤雖無完整的粘膜覆蓋，但可不形成潰瘍面。隆突部的腺樣囊性癌可向兩側(cè)主支氣管生長，乳頭瘤呈簇狀生長，根部以細蒂附于膜狀部，腫瘤呈細胞粒，脆而易碎，容易脫落。乳頭瘤具有多發(fā)性及復發(fā)性，給治療帶來困難。錯構瘤、軟骨瘤均有細蒂附著于管壁，腫瘤表面光滑堅硬，活檢鉗很難咬到組織材料，所以內(nèi)鏡活檢是不易得到病理診斷。
三、臨床表現(xiàn)
氣管、支氣管腫瘤雖然同屬上呼吸道，但癥狀絕然不同。支氣管腔內(nèi)腫瘤，無論是主支氣管或葉支氣管，當梗阻不完全時表現(xiàn)為慢性化膿性感染，當梗阻完全時則表現(xiàn)為一葉或一側(cè)肺不張。氣管腔內(nèi)腫瘤主要表現(xiàn)為呼吸梗阻、呼吸困難、喘鳴。無論良、惡性，癥狀產(chǎn)生的主要原因是通氣障礙。由于氣管本身功能儲備大，腔內(nèi)腫瘤體積小時，無明顯癥狀，只有當管腔梗阻達到1/2～2/3時，才產(chǎn)生嚴重通氣障礙，出現(xiàn)明顯癥狀。氣管腫瘤體積小時，胸部透視或胸部平片，無論正位及側(cè)位均難以發(fā)現(xiàn)病變。
氣管（包括隆突部)腫瘤病人常見癥狀是干咳、氣短、哮鳴、喘鳴、呼吸困難及紫紺等。腫瘤體積小時，易被誤診為氣管炎、哮喘，幾乎所有氣管腫瘤病人，在手術前均曾按哮喘治療過。一旦出現(xiàn)嚴重梗阻，則表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、喘鳴等。癥狀變化往往與病人體力活動、體位改變、氣管內(nèi)分泌物等因素有關，此時突然來急診求治。
惡性氣管腫瘤可以有聲音嘶啞、咽下困難、頸部淋巴結腫大等，但在腫瘤早期，無論良性、惡性病變，主要www.med126.com癥狀都是通氣障礙，而甚少其他區(qū)別之處。癥狀嚴重程度主要與管腔內(nèi)腫瘤體積大小、管腔阻塞程度有關系。
四、診斷
如前述胸部透視及胸部平片，無論正位及側(cè)位，均難發(fā)現(xiàn)氣管內(nèi)病變。最簡單有效的是氣管體層相后前位、及側(cè)位，以及氣管分叉部體層相，對體積很小的病變有時則難于判斷。
氣管碘油造影對氣管腫瘤的診斷具有重要意義，可以清楚顯示病變部及輪廓。但由于檢查具有一定痛苦，管腔阻塞明顯時也有窒息的危險，所以近來已較少使用。
內(nèi)鏡檢查術除可直接觀察病變表面結構外，還能取到病變組織，可以進行病理細胞學診斷，對治療提供重要情況。尤其是近來使用纖維光導內(nèi)鏡技術，病人易于接受檢查。但內(nèi)鏡活檢對質(zhì)硬的軟骨瘤、錯構瘤不易取到組織，而被覆有壞死組織或正常粘膜的腫瘤同樣也難以得到病理細胞學診斷。
如前述氣管腫瘤病理形態(tài)、生長特點，對診斷良性抑惡性有一定幫助，但如未活檢到病理細胞學診斷，對良性、惡性的鑒別，有時還有困難。
五、鑒別診斷
如前述氣管（包括隆突部)腫瘤最易被誤診為哮喘及氣管炎，胸部透視及胸部平片難發(fā)現(xiàn)氣管內(nèi)病變，為除外氣管腫瘤病人也不易接受內(nèi)鏡檢查，這是氣管腫瘤常被誤診的客觀原因，而過去對此疾病較少認識則是主觀原因。
對原因不明的呼吸困難，要警惕氣管腫瘤的可能性，而氣管體層相則是簡易、無創(chuàng)性的重要的診斷手段。
甲狀腺癌侵犯氣管時也可引起通氣障礙。
六、處理原則
切開氣管直接探查病變既是治療措施，也是診斷方法，可以確切了解病變特點及范圍，可以采取組織作冰凍切片病理診斷。
在未進行手術治療之前，吸氧、霧化吸入、控制炎癥、消除氣管管腔阻塞處的粘膜水腫，都可暫時緩解呼吸困難。
手術治療的目的是消除梗阻，解除通氣障礙和徹底切除病變，病變切除應求徹底。但根據(jù)氣管特點，權衡利害，有時不能根治，或不能完全切除病變時，也應緩解氣道梗阻，姑息性解除通氣障礙。手術途徑根據(jù)病變位置可以經(jīng)頸部，或開胸進行。
良性腫瘤可行局部切除，方法簡單，有細蒂的可電灼根部，或切除少許管壁，修補縫合。
窗形切除適于基底較寬的良性腫瘤，或低度惡性腫瘤也稱側(cè)壁切除。切除后遺留的缺損，可將上、下切緣拉攏縫合。氣管壁切除4cm以下時，一般均可縫合，張力不大，術后不致狹窄，也不會造成成角畸形。
氣管節(jié)段性切除術指切除一段氣管，然后將上、下段端拉近吻合，也稱氣管環(huán)形切除術。切除長度可達4～6cm。
隆突切除術指切除隆突，并重造氣道，手術涉及兩側(cè)主支氣管，適于低度惡性腫瘤，位于隆突部者。
放射治療對鱗癌及囊性腺樣癌均有重要幫助。
七、預后
氣管腫瘤中鱗狀上皮細胞癌及囊性腺樣上皮癌最多見，鱗癌預后最差，目前遇到的往往屬于較晚時期，無論手術或放射治療均難有長期治愈。囊性腺樣癌、類癌、粘液類上皮癌三者中，以前者最常見，類癌其次，而粘液類上皮癌最少見。前兩者預后較好，可有長期治愈，切除徹底，或切除不徹底加以放射治療，均可有長期治愈，數(shù)年或十數(shù)年。
如上述病理特點，良性腫瘤如神經(jīng)纖維瘤切除后可以復發(fā)，乳頭瘤切除后，其他部位可再發(fā)。一般切除后均可治愈。
（徐樂天)
參考文獻
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