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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

一般描述:  
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因尚未明確的主要影響前角細(xì)胞及/或椎體束的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)疾病。病變
影響到腦干脊髓的運(yùn)動(dòng)細(xì)胞以及椎體束者稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥;肌萎縮側(cè)索硬化癥是成
年期的一種進(jìn)展性疾病。在40-50歲之間發(fā)病。有家族史。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性是代謝障
礙所引起,本病可能是由于慢病毒感染所造成。
癥狀描述:  
延髓麻痹癥狀:溝音困難,吞咽困難,舌肌麻痹、萎縮,肌纖維震顫及咽反射減弱。上運(yùn)動(dòng)
神經(jīng)元癥狀:肌張力增高,肌力弱,無肌萎縮,肌腱反射亢進(jìn),病理反射陽性。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)
原癥狀;肌張力低,肌萎縮,肌纖維束震顫,腱反射減弱,無病理反射。感覺障礙;膀胱、
直腸功能障礙;小腦癥狀;錐體外系癥狀。
診斷要點(diǎn):  
肌萎縮側(cè)索硬化癥:發(fā)病年齡、性別:中年以后(40-50歲),男女之比為2-3:1
。發(fā)病方式:前行性發(fā)病。發(fā)病方式:潛行性發(fā)病。進(jìn)行形式(臨床病型):★ 古典型(
charcot型):一側(cè)上肢→他側(cè)上肢→下肢→球癥狀(所謂Z型)! 球痹型(D
ejerine):球型癥狀→四肢! 假性多發(fā)性神經(jīng)炎型(Patrikios型)
:下肢→上肢→球癥狀(逆Z型)。經(jīng)過:常常緩慢進(jìn)行性,多數(shù)1-3年死亡。主要癥狀
:肌力減弱,肌肉萎縮,肌纖維束震顫,腱反射亢進(jìn)、陣攣,球麻痹癥狀。陰性所見:他覺
的感覺障礙,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,膀胱直腸障礙,褥瘡。檢查所見:肌電圖為神經(jīng)元原性變化。
應(yīng)與下列疾病鑒別:頸椎病、脊髓空洞癥、脊髓或延髓腫瘤、多發(fā)性肌炎。
實(shí)驗(yàn)室檢查: 
腦脊液正常。肌電圖通常表現(xiàn)為延長的雙相棘波放電或較大的正象波放電。在靜止時(shí)出現(xiàn)典
型的不規(guī)則纖維顫動(dòng)電位。肌肉活檢呈現(xiàn)去神經(jīng)性肌萎縮的典型病理表現(xiàn),。
疾病辨析:  
良性肌束顫動(dòng)。正中神經(jīng)或尺神經(jīng)病變。頸助。
治療方法:  
燥熱傷津
證候:手掌肉削、肌膚干枯,握之無力,或見肌顫。伴于心煩口渴。咽干不利,舌質(zhì)紅,苔
薄黃少津,脈細(xì)數(shù)。
濕熱浸yin
證候:肢體逐漸出現(xiàn)痿軟無力,手足麻木,捫之微熱,身重面黃,胸脘痞悶,小便赤澀,舌
苔黃膩,脈濡數(shù)。
腎陰虛
證候:肢體肌肉萎縮,尤以手部遠(yuǎn)端為主,握固無力,活動(dòng)受限,時(shí)有肌束顫動(dòng),夜眠多夢(mèng)
,形體消瘦,大便干結(jié),舌紅苔少,脈弦細(xì)。
脾腎兩虛
證候:肢體微弱,活動(dòng)乏力,肌肉瘦削,皮膚松弛,精神疲憊,口淡納少,面浮氣短,面色
不華,舌苔薄白,舌體淡胖,脈沉細(xì)。
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