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軟骨肉瘤

一般描述:  
骨肉瘤是發(fā)生在軟骨細(xì)胞或間葉組織的惡性腫瘤;全身任何軟骨內(nèi)化骨的骨骼均可發(fā)病,
多發(fā)于四肢長骨及軀干各骨,尤以股骨遠(yuǎn)端,脛骨近端,及肱骨近端,股骨近端多見。在原
發(fā)性惡性腫瘤中,發(fā)病率僅次于骨肉瘤,軟骨肉瘤多發(fā)于男性,男:女約為2:1,多在1
0-50歲之間發(fā)病。軟骨肉瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)過程可分為原發(fā)性和繼發(fā)性軟骨肉瘤。
診斷要點:  
多發(fā)于男性,男女之比約為2:1,多發(fā)生在10-50歲。
可發(fā)生在四肢長骨及軀干各骨;以股骨遠(yuǎn)端,脛骨近端及肱骨近端、股骨近端多見,其次是
腓骨、尺骨近端,跟骨等處。發(fā)生于骼骨、肩胛骨、恥骨的也多見。
原發(fā)性軟骨肉瘤,多發(fā)生于青少年,病變部位劇烈疼痛并出現(xiàn)腫塊,腫塊堅硬,表面光滑或
凸凹不平,皮下靜脈充盈,可伴有不同程度的肢體功能障礙,發(fā)生在骨盆的腫瘤向盆腔生長
時,可引起直腸、膀胱的壓迫癥狀或發(fā)生梗阻癥狀。
繼發(fā)性軟骨肉瘤多發(fā)生在35歲以上的成年人,先有良性骨腫瘤病史,腫瘤突然增大,劇烈
疼痛,食欲、睡眠不佳,但癥狀較原發(fā)性輕、發(fā)展慢、預(yù)后稍好。
軟骨肉瘤一般為直接浸潤擴(kuò)展,很少經(jīng)血行或淋巴擴(kuò)散,但少數(shù)發(fā)生在年輕人者,可發(fā)生血
行轉(zhuǎn)移至臟。
X線表現(xiàn):原發(fā)性中央型的軟骨肉瘤,可見髓腔擴(kuò)大,骨皮質(zhì)破壞,骨膜反應(yīng)及新生骨形成
,出現(xiàn)Codman三角。繼發(fā)性軟骨肉瘤,可見溶骨性破壞,不規(guī)則的骨膜反應(yīng),明顯的
軟組織腫塊陰影或廣泛而不規(guī)則的鈣化,中心型軟骨肉瘤多為軟骨瘤惡變而來。骨軟骨瘤
變者發(fā)生在軟骨帽,惡變后的軟骨帽突然腫脹,可見散在不規(guī)則的鈣化斑。周圍型軟骨肉瘤
多由骨軟骨瘤轉(zhuǎn)變而來。
病理表現(xiàn):大體病理:中心型骨肥厚,皮質(zhì)膨脹,髓腔內(nèi)魚肉樣變組織,其間夾雜有透明軟
骨,粘液變和鈣化區(qū),腫瘤組織線附近軟組織生長時,可見軟組織腫塊,表面凹凸不平。周
圍型者除上述表現(xiàn)之外,有骨缺損。顯微鏡下:軟骨肉瘤由肉瘤性成軟骨細(xì)胞及軟骨基質(zhì)組
成,每個腫瘤組織中可見分化程度不同的組織,分化良好的腫瘤細(xì)胞核較小、形態(tài)比較規(guī)
則、細(xì)胞疏松,與軟骨腫瘤良性者相似;分化不良的腫痛,成軟骨細(xì)胞大小形態(tài)極不一致,
細(xì)胞核相對較大,核分裂明顯,細(xì)胞致密,軟骨基質(zhì)相對減少。
疾病辨析:  
軟骨瘤。
骨軟骨瘤。
骨肉瘤。
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