| 疾病名稱（英文) | histiocytosis X |
| 拚音 | ZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG X |
| 別名 | 朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 組織細(xì)胞增多癥X 是一組原因不明、臨床表現(xiàn)不一，有分化較好的組織細(xì)胞，即朗格漢斯（Langerhan)組織細(xì)胞增生或肉芽腫形成的疾病。本病又稱朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 本病部分患者有胸腺組織學(xué)異常，抑制性T細(xì)胞活性降低，朗格漢斯細(xì)胞具有參與抗原傳遞及免疫應(yīng)答的功能，因此推測可能有異常刺激改變了自身抗原，不斷刺激機(jī)體免疫反應(yīng)，最后使朗格漢斯細(xì)胞持續(xù)增生而導(dǎo)致本病。本病也可能為朗格漢斯細(xì)胞的異常增生。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 病理變化可為孤立或彌散浸潤，以骨骼、肺、肝、脾、淋巴結(jié)、皮膚、胸腺、垂體、腦膜、小腸等富有組織細(xì)胞的器官最易受累。顯微鏡下尚可見多核巨細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。受累器官多，病情進(jìn)展快的病例多以組織細(xì)胞浸潤為主。孤立骨骼病灶則以嗜酸粒細(xì)胞浸潤為主。病程遷延較久者則有大量充脂性組織細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤。繼而逐漸纖維化，增生病灶中心常有出血及壞死，一個病灶內(nèi)可同時有上述變化。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷需臨床、X線及病理檢查三者結(jié)合。新鮮皮疹的印片或活檢找到成簇或大量大小一致的組織細(xì)胞具有重要診斷意義。病灶穿刺或刮出物病理檢查找到朗格漢斯細(xì)胞的Birbeck顆�；騎6抗原決定簇，具確診意義。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床癥狀以受累器官多少和病變部位的不同而異。多數(shù)患者起病后病變持續(xù)進(jìn)展，數(shù)月或更久后方靜止于一定階段，故分型只能作為預(yù)后和治療的參考。臨床上一般分五型。 （1)內(nèi)臟病變?yōu)橹餍停翰∏橹�，進(jìn)展迅速，相當(dāng)于舊分型的萊特勒-西韋（Letterer-Siwe)病。多于1歲內(nèi)發(fā)病。主要表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、肝脾迅速增大，肺部廣泛浸潤，面色蒼白，耳溢膿，全身淋巴結(jié)腫大等。皮疹主要分布于頭皮、發(fā)際和軀干部，四肢少見。頭部皮膚多呈皮脂溢出樣，軀干部呈淡紅色斑丘疹，以后結(jié)痂。脫痂后有色素沉著。皮疹常成批出現(xiàn)，一批消退，一批又起。常有咳嗽，重者出現(xiàn)呼吸困難，皮下氣腫。此外常見營養(yǎng)不良、腹瀉和貧血。嚴(yán)重者有間質(zhì)性肺氣腫，甚至氣胸、縱隔氣腫。 （2)骨骼損傷伴中度內(nèi)臟器官侵犯型：即介放萊特勒-西韋病與漢-許-克（Hand-Schüller-Christian)病間的中間型。多于1—2歲起病，也可由萊特勒-西韋病經(jīng)治療后轉(zhuǎn)變而來，臨床表現(xiàn)及預(yù)后介放上述兩型之間。 （3)骨骼缺損伴少數(shù)內(nèi)臟器官侵犯型：即漢-許-克病。其主要癥狀為骨骼損害、突眼和多飲多尿。三者可先后出現(xiàn)或僅具1—2個特征。骨骼病變發(fā)生率依次為顱骨、股骨、肋骨、骨盆、脊柱。下頜骨受累可引起牙齒松動、齒槽膿腫。其他表現(xiàn)有貧血、皮疹、肝脾腫大等。皮疹常呈孤立、稀疏、黃色、米粒至黃豆大小丘疹或結(jié)節(jié)，故本病又有黃色瘤之稱。病程遷延，最后多數(shù)恢復(fù)，但常留有尿崩、身材矮小等后遺癥。 （4)單純骨損害型：即舊分類之骨嗜酸性肉芽腫。多于4—7歲起病。病變常為單發(fā)，也可多發(fā)。多見于顱骨、四肢、脊椎和骨盆。病變局部腫脹，并可有痛感。一般無全身癥狀。此型預(yù)后最佳，病損個別可於1—2年內(nèi)自行消退，不留痕跡。 （5)單一器官型：較少見�？蓡为毎l(fā)生于肺、肝、淋巴結(jié)、皮膚等部位而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | （1)內(nèi)臟病變?yōu)橹餍停盒仄妰煞紊⒃诰W(wǎng)點狀陰影，有的兩肺透光度減低，呈毛玻璃狀，或顆粒狀陰影間可見小囊腫。 （2)骨骼缺損伴少數(shù)內(nèi)臟器官侵犯型：X線呈蟲蝕樣病變至巨大缺損，顱骨破壞呈地圖樣，脊椎破壞呈扁平椎，但椎間隙不狹窄。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 應(yīng)根據(jù)類型、年齡、病變范圍及部位、活動性等選擇手術(shù)、放射或聯(lián)合化療。預(yù)后可明顯改善。單純骨損型如病變處于易刮除部位，可采用手術(shù)刮除術(shù)。年幼者為防發(fā)展成多臟器損害，宜用化療6個月并觀察。眼眶、下頜、乳突、脊椎的孤立病變，或有骨折危險部位之病灶，可直接用放療4—6Gy（400—600rad)。尿崩癥尚未完全喪失尿液濃縮功能者，頭部放療可使癥狀消失或減輕，劑量8—12Gy（800—1200rad)。病變廣泛，多臟器損害者可用聯(lián)合化療。有效藥物有潑尼松（強(qiáng)的松)、長春新堿、長春堿、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥（瘤可寧、CB1348)、甲氨蝶呤、巰嘌呤（6-巰基嘌呤)、阿糖胞苷、柔紅霉素、VP-16等。一般采用兩藥聯(lián)合方案，根據(jù)病情輕重，間歇使用或不同方案交替使用。病情穩(wěn)定時也可采用單藥維持。大片皮疹及肺部病變以潑尼松較好�；焺┝颗c急性白血病同�；熜璩掷m(xù)至病變靜止后6—12月止。病程中病情稍有波動不能示為惡化。臟器損害多的病例半數(shù)以上其活動期＞5年。有免疫功能缺陷者可試用胸腺肽治療。尿崩而無尿液濃縮功能者可用加壓素（垂體后葉素)或合用氯磺丙脲或氯貝特（安妥明)。加強(qiáng)支持療法，預(yù)防及積極控制感染甚為重要。長骨病變者需預(yù)防病理性骨折，脊椎病變者需用支撐或整直法。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
