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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 中醫(yī)理論 > 中醫(yī)疾病診療 > 正文:男性性腺功能減退癥 中醫(yī)治療診斷方法/治療方藥方劑
    

男性性腺功能減退癥

  
疾病名稱(英文) male hypogonadism
拚音 NANXINGXINGXIANGONGNENGJIANTUIZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 男性性功能減退癥(male hypogpnadism)可因睪丸病變或下丘腦-垂體病變引起生精功能障礙(不育)或雄激素分泌明顯減少而無男性第二性征。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 根據(jù)病因可分為下列幾種: 一、睪丸中細精管發(fā)育障礙 常由以下幾種病變或損傷所致。 1、隱睪癥 出生時睪丸未降的發(fā)生率約10%,1 年后約為1.7%-3%,成年后僅為0.3%-0.4%。約93%的隱睪者伴腹股溝疝。腹腔內(nèi)體溫較高(陰囊內(nèi)溫度在34℃以下),可影響細精管的發(fā)育,引起不育,而間質(zhì)細胞敏感性較差,所以血清睪酮可處在正常水平;颊咔啻浩谟姓5哪行员硇汀V委熢皆缭胶,一般6-7歲為佳(見"副中腎管存留綜合征"條)。 2、睪丸炎 常見于腮腺炎后,約15%-25%腮腺炎可引起睪丸炎,也可見于水痘、柯薩奇病毒感染,可導致細精管硬化和透明樣變。約5%患者可致不育,但間質(zhì)細胞功能往往完好。 3、放療或藥物所致的損傷 同樣生精上皮較間質(zhì)細胞對放療和化療敏感,前者允許的最大安全劑量是4-6Gy。后者為>8Gy。其次有環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可寧)等細胞毒藥物。 4、先天性肌強直性萎縮 可伴有細精管發(fā)育障礙,雄激素不足,青春期男性乳房發(fā)育,同時可有晶狀體混濁、禿頂?shù)认忍旎巍?5、原因不明之獲得性睪丸萎縮 見"無睪癥"條。 二、細精管和間質(zhì)細胞發(fā)育障礙 可由以下疾病所致。 1、Klinefelter綜合征 見綜合征中同名條目。 2、男性Turner綜合征 核型為45XO,病人常有未下降之睪丸以及細精管發(fā)育不良,間質(zhì)細胞在促性腺激素刺激下相對增生,睪丸癌變率較低。 3、Noonan-Ullrich綜合征 又稱假Turner綜合征,核型有兩種:46XX女性表現(xiàn)型和46XY男性表現(xiàn)型。女性可見性發(fā)育延遲,男性可有隱睪。兩性均有Turmer綜合征的性腺外先天性畸形,如頸噗、盾胸、先天性心臟病等。Noonan綜合征者矮小不常見,但智力遲鈍較Turner綜合征多見,且有一個家族中發(fā)現(xiàn)數(shù)例此征的報道。 4、Reifenstein 綜合征 又稱家族性不完全性睪丸女性化綜合征,不完全性雄激素不敏感性,有46XY核型,血漿黃體生成激素、睪酮、雌二醇都高于正常男性,出生時外生殖器有兩性畸形,但多偏于男性,有陰莖尿道下裂、隱睪等,睪丸中細精管發(fā)育障礙,無精子形成,青春期有男性乳房發(fā)育。腹腔內(nèi)睪丸因有惡變可能宜手術摘除,并以雄激素替代治療,修復外生殖器畸形。 5、細精管退化 僅有支持細胞,血FSH升高,LH正常范圍,除不育外,不需治療。 6、家族性原發(fā)性睪丸發(fā)育不良 伴有失明、耳聾、代謝異常,患者細精管透明樣變性,無精子生成,但有正常的男性第二性征,血尿酸、甘油三酯均升高。 三、低促性腺激素引起的性腺發(fā)育障礙 1、Kallman綜合征 下丘腦促性腺激素釋放激素分泌部位以及嗅球受損,患者睪丸、陰莖細小,無男性第二性征,可伴有色,神經(jīng)性耳聾,心、骨骼畸形,耳聾,免唇,身材矮小等先天性畸形。也可伴有肥胖、糖尿病、智力減退等,其發(fā)生率男的約1/1萬,女的約1/5萬,是X連鎖常染色體顯性或隱性遺傳性疾病。散發(fā)或有家族傾向。 2、Prader-Willi 綜合征 又稱HHHO即有低肌張力、智力減退、性功能減退、肥胖等特點。男性較多見。 3、Laurence-Moon-Biedl綜合征 男性較女性多見(男:女為2:1),可有肥胖、性不發(fā)育、智力減退、色素性視網(wǎng)膜炎、多指(趾)畸形等特點。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 1、Kallman綜合征 發(fā)生率男的約1/1萬,女的約1/5萬,是X連鎖常染色體顯性或隱性遺傳性疾病。散發(fā)或有家族傾向。 2、Prader-Willi 綜合征 男性較多見。 3、Laurence-Moon-Biedl綜合征 男性較女性多見(男:女為2:1)。
強度與傳播
發(fā)病率 1、隱睪癥 出生時睪丸未降的發(fā)生率約10%,1 年后約為1.7%-3%,成年后僅為0.3%-0.4%。 2、睪丸炎 約15%-25%腮腺炎可引起睪丸炎,也可見于水痘、柯薩奇病毒感染。
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 一、睪丸中細精管發(fā)育障礙
常由以下幾種病變或損傷所致。
1、隱睪癥
出生時睪丸未降的發(fā)生率約10%,1 年后約為1.7%-3%,成年后僅為0.3%-0.4%。約93%的隱睪者伴腹股溝疝。腹腔內(nèi)體溫較高(陰囊內(nèi)溫度在34℃以下),可影響細精管的發(fā)育,引起不育,而間質(zhì)細胞敏感性較差,所以血清睪酮可處在正常水平。患者青春期有正常的男性表型。治療越早越好,一般6-7歲為佳(見"副中腎管存留綜合征"條)。
2、睪丸炎
常見于腮腺炎后,約15%-25%腮腺炎可引起睪丸炎,也可見于水痘、柯薩奇病毒感染,可導致細精管硬化和透明樣變。約5%患者可致不育,但間質(zhì)細胞功能往往完好。
3、放療或藥物所致的損傷
同樣生精上皮較間質(zhì)細胞對放療和化療敏感,前者允許的最大安全劑量是4-6Gy。后者為>8Gy。其次有環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可寧)等細胞毒藥物。
4、先天性肌強直性萎縮
可伴有細精管發(fā)育障礙,雄激素不足,青春期男性乳房發(fā)育,同時可有晶狀體混濁、禿頂?shù)认忍旎巍?br> 5、原因不明之獲得性睪丸萎縮
見"無睪癥"條。
二、細精管和間質(zhì)細胞發(fā)育障礙
可由以下疾病所致。
1、Klinefelter綜合征
見綜合征中同名條目。
2、男性Turner綜合征
核型為45XO,病人常有未下降之睪丸以及細精管發(fā)育不良,間質(zhì)細胞在促性腺激素刺激下相對增生,睪丸癌變率較低。
3、Noonan-Ullrich綜合征
又稱假Turner綜合征,核型有兩種:46XX女性表現(xiàn)型和46XY男性表現(xiàn)型。女性可見性發(fā)育延遲,男性可有隱睪。兩性均有Turmer綜合征的性腺外先天性畸形,如頸噗、盾胸、先天性心臟病等。Noonan綜合征者矮小不常見,但智力遲鈍較Turner綜合征多見,且有一個家族中發(fā)現(xiàn)數(shù)例此征的報道。
4、Reifenstein 綜合征
又稱家族性不完全性睪丸女性化綜合征,不完全性雄激素不敏感性,有46XY核型,血漿黃體生成激素、睪酮、雌二醇都高于正常男性,出生時外生殖器有兩性畸形,但多偏于男性,有陰莖尿道下裂、隱睪等,睪丸中細精管發(fā)育障礙,無精子形成,青春期有男性乳房發(fā)育。腹腔內(nèi)睪丸因有惡變可能宜手術摘除,并以雄激素替代治療,修復外生殖器畸形。
5、細精管退化
僅有支持細胞,血FSH升高,LH正常范圍,除不育外,不需治療。
6、家族性原發(fā)性睪丸發(fā)育不良
伴有失明、耳聾、代謝異常,患者細精管透明樣變性,無精子生成,但有正常的男性第二性征,血尿酸、甘油三酯均升高。
三、低促性腺激素引起的性腺發(fā)育障礙
1、Kallman綜合征
下丘腦促性腺激素釋放激素分泌部位以及嗅球受損,患者睪丸、陰莖細小,無男性第二性征,可伴有色盲,神經(jīng)性耳聾,心、骨骼畸形,耳聾,免唇,身材矮小等先天性畸形。也可伴有肥胖、糖尿病、智力減退等,其發(fā)生率男的約1/1萬,女的約1/5萬,是X連鎖常染色體顯性或隱性遺傳性疾病。散發(fā)或有家族傾向。
2、Prader-Willi 綜合征
又稱HHHO即有低肌張力、智力減退、性功能減退、肥胖等特點。男性較多見。
3、Laurence-Moon-Biedl綜合征
男性較女性多見(男:女為2:1),可有肥胖、性不發(fā)育、智力減退、色素性視網(wǎng)膜炎、多指(趾)畸形等特點。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學
組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 對于低促性腺激素引起的性腺發(fā)育障礙,治療效果還不肯定。青春期可試用 HCG4000U/次,每周3次,用6個月,停6個月。HMG(人絕經(jīng)期促性腺激素),每支含F(xiàn)SH75IU,75IU/次,隔日1次,用45次以上(因精子形成平均需90d)。或是氯米芬(clomiphene)50mg,每日2次,用7d,有助于提高FSH和LH。待精子數(shù)量達到正常時可用HCG(偶用睪酮)維持之。文獻報道睪丸體積<4ml者治療反應較差。
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