| 疾病名稱（英文) | male hypogonadism |
| 拚音 | NANXINGXINGXIANGONGNENGJIANTUIZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 男性性功能減退癥（male hypogpnadism)可因睪丸病變或下丘腦-垂體病變引起生精功能障礙（不育)或雄激素分泌明顯減少而無男性第二性征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 根據(jù)病因可分為下列幾種： 一、睪丸中細(xì)精管發(fā)育障礙 常由以下幾種病變或損傷所致。 1、隱睪癥 出生時睪丸未降的發(fā)生率約10％，1 年后約為1.7％-3％，成年后僅為0.3％-0.4％。約93％的隱睪者伴腹股溝疝。腹腔內(nèi)體溫較高（陰囊內(nèi)溫度在34℃以下)，可影響細(xì)精管的發(fā)育，引起不育，而間質(zhì)細(xì)胞敏感性較差，所以血清睪酮可處在正常水平�；颊咔啻浩谟姓５哪行员硇汀Ｖ委熢皆缭胶�，一般6-7歲為佳（見"副中腎管存留綜合征"條)。 2、睪丸炎 常見于腮腺炎后，約15％-25％腮腺炎可引起睪丸炎，也可見于水痘、柯薩奇病毒感染，可導(dǎo)致細(xì)精管硬化和透明樣變。約5％患者可致不育，但間質(zhì)細(xì)胞功能往往完好。 3、放療或藥物所致的損傷 同樣生精上皮較間質(zhì)細(xì)胞對放療和化療敏感，前者允許的最大安全劑量是4-6Gy。后者為＞8Gy。其次有環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥（瘤可寧)等細(xì)胞毒藥物。 4、先天性肌強(qiáng)直性萎縮 可伴有細(xì)精管發(fā)育障礙，雄激素不足，青春期男性乳房發(fā)育，同時可有晶狀體混濁、禿頂?shù)认忍旎巍?5、原因不明之獲得性睪丸萎縮 見"無睪癥"條。 二、細(xì)精管和間質(zhì)細(xì)胞發(fā)育障礙 可由以下疾病所致。 1、Klinefelter綜合征 見綜合征中同名條目。 2、男性Turner綜合征 核型為45XO，病人常有未下降之睪丸以及細(xì)精管發(fā)育不良，間質(zhì)細(xì)胞在促性腺激素刺激下相對增生，睪丸癌變率較低。 3、Noonan-Ullrich綜合征 又稱假Turner綜合征，核型有兩種：46XX女性表現(xiàn)型和46XY男性表現(xiàn)型。女性可見性發(fā)育延遲，男性可有隱睪。兩性均有Turmer綜合征的性腺外先天性畸形，如頸噗、盾胸、先天性心臟病等。Noonan綜合征者矮小不常見，但智力遲鈍較Turner綜合征多見，且有一個家族中發(fā)現(xiàn)數(shù)例此征的報道。 4、Reifenstein 綜合征 又稱家族性不完全性睪丸女性化綜合征，不完全性雄激素不敏感性，有46XY核型，血漿黃體生成激素、睪酮、雌二醇都高于正常男性，出生時外生殖器有兩性畸形，但多偏于男性，有陰莖尿道下裂、隱睪等，睪丸中細(xì)精管發(fā)育障礙，無精子形成，青春期有男性乳房發(fā)育。腹腔內(nèi)睪丸因有惡變可能宜手術(shù)摘除，并以雄激素替代治療，修復(fù)外生殖器畸形。 5、細(xì)精管退化 僅有支持細(xì)胞，血FSH升高，LH正常范圍，除不育外，不需治療。 6、家族性原發(fā)性睪丸發(fā)育不良 伴有失明、耳聾、代謝異常，患者細(xì)精管透明樣變性，無精子生成，但有正常的男性第二性征，血尿酸、甘油三酯均升高。 三、低促性腺激素引起的性腺發(fā)育障礙 1、Kallman綜合征 下丘腦促性腺激素釋放激素分泌部位以及嗅球受損，患者睪丸、陰莖細(xì)小，無男性第二性征，可伴有色盲，神經(jīng)性耳聾，心、骨骼畸形，耳聾，免唇，身材矮小等先天性畸形。也可伴有肥胖、糖尿病、智力減退等，其發(fā)生率男的約1／1萬，女的約1／5萬，是X連鎖常染色體顯性或隱性遺傳性疾病。散發(fā)或有家族傾向。 2、Prader-Willi 綜合征 又稱HHHO即有低肌張力、智力減退、性功能減退、肥胖等特點。男性較多見。 3、Laurence-Moon-Biedl綜合征 男性較女性多見（男：女為2:1)，可有肥胖、性不發(fā)育、智力減退、色素性視網(wǎng)膜炎、多指（趾)畸形等特點。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 1、Kallman綜合征 發(fā)生率男的約1／1萬，女的約1／5萬，是X連鎖常染色體顯性或隱性遺傳性疾病。散發(fā)或有家族傾向。 2、Prader-Willi 綜合征 男性較多見。 3、Laurence-Moon-Biedl綜合征 男性較女性多見（男：女為2:1)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 1、隱睪癥 出生時睪丸未降的發(fā)生率約10％，1 年后約為1.7％-3％，成年后僅為0.3％-0.4％。 2、睪丸炎 約15％-25％腮腺炎可引起睪丸炎，也可見于水痘、柯薩奇病毒感染。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、睪丸中細(xì)精管發(fā)育障礙 常由以下幾種病變或損傷所致。 1、隱睪癥 出生時睪丸未降的發(fā)生率約10％，1 年后約為1.7％-3％，成年后僅為0.3％-0.4％。約93％的隱睪者伴腹股溝疝。腹腔內(nèi)體溫較高（陰囊內(nèi)溫度在34℃以下)，可影響細(xì)精管的發(fā)育，引起不育，而間質(zhì)細(xì)胞敏感性較差，所以血清睪酮可處在正常水平�；颊咔啻浩谟姓５哪行员硇�。治療越早越好，一般6-7歲為佳（見"副中腎管存留綜合征"條)。 2、睪丸炎 常見于腮腺炎后，約15％-25％腮腺炎可引起睪丸炎，也可見于水痘、柯薩奇病毒感染，可導(dǎo)致細(xì)精管硬化和透明樣變。約5％患者可致不育，但間質(zhì)細(xì)胞功能往往完好。 3、放療或藥物所致的損傷 同樣生精上皮較間質(zhì)細(xì)胞對放療和化療敏感，前者允許的最大安全劑量是4-6Gy。后者為＞8Gy。其次有環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥（瘤可寧)等細(xì)胞毒藥物。 4、先天性肌強(qiáng)直性萎縮 可伴有細(xì)精管發(fā)育障礙，雄激素不足，青春期男性乳房發(fā)育，同時可有晶狀體混濁、禿頂?shù)认忍旎巍?br> 5、原因不明之獲得性睪丸萎縮 見"無睪癥"條。 二、細(xì)精管和間質(zhì)細(xì)胞發(fā)育障礙 可由以下疾病所致。 1、Klinefelter綜合征 見綜合征中同名條目。 2、男性Turner綜合征 核型為45XO，病人常有未下降之睪丸以及細(xì)精管發(fā)育不良，間質(zhì)細(xì)胞在促性腺激素刺激下相對增生，睪丸癌變率較低。 3、Noonan-Ullrich綜合征 又稱假Turner綜合征，核型有兩種：46XX女性表現(xiàn)型和46XY男性表現(xiàn)型。女性可見性發(fā)育延遲，男性可有隱睪。兩性均有Turmer綜合征的性腺外先天性畸形，如頸噗、盾胸、先天性心臟病等。Noonan綜合征者矮小不常見，但智力遲鈍較Turner綜合征多見，且有一個家族中發(fā)現(xiàn)數(shù)例此征的報道。 4、Reifenstein 綜合征 又稱家族性不完全性睪丸女性化綜合征，不完全性雄激素不敏感性，有46XY核型，血漿黃體生成激素、睪酮、雌二醇都高于正常男性，出生時外生殖器有兩性畸形，但多偏于男性，有陰莖尿道下裂、隱睪等，睪丸中細(xì)精管發(fā)育障礙，無精子形成，青春期有男性乳房發(fā)育。腹腔內(nèi)睪丸因有惡變可能宜手術(shù)摘除，并以雄激素替代治療，修復(fù)外生殖器畸形。 5、細(xì)精管退化 僅有支持細(xì)胞，血FSH升高，LH正常范圍，除不育外，不需治療。 6、家族性原發(fā)性睪丸發(fā)育不良 伴有失明、耳聾、代謝異常，患者細(xì)精管透明樣變性，無精子生成，但有正常的男性第二性征，血尿酸、甘油三酯均升高。 三、低促性腺激素引起的性腺發(fā)育障礙 1、Kallman綜合征 下丘腦促性腺激素釋放激素分泌部位以及嗅球受損，患者睪丸、陰莖細(xì)小，無男性第二性征，可伴有色盲，神經(jīng)性耳聾，心、骨骼畸形，耳聾，免唇，身材矮小等先天性畸形。也可伴有肥胖、糖尿病、智力減退等，其發(fā)生率男的約1／1萬，女的約1／5萬，是X連鎖常染色體顯性或隱性遺傳性疾病。散發(fā)或有家族傾向。 2、Prader-Willi 綜合征 又稱HHHO即有低肌張力、智力減退、性功能減退、肥胖等特點。男性較多見。 3、Laurence-Moon-Biedl綜合征 男性較女性多見（男：女為2:1)，可有肥胖、性不發(fā)育、智力減退、色素性視網(wǎng)膜炎、多指（趾)畸形等特點。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對于低促性腺激素引起的性腺發(fā)育障礙，治療效果還不肯定。青春期可試用 HCG4000U／次，每周3次，用6個月，停6個月。HMG（人絕經(jīng)期促性腺激素)，每支含F(xiàn)SH75IU，75IU／次，隔日1次，用45次以上（因精子形成平均需90d)�；蚴�氯米芬（clomiphene)50mg，每日2次，用7d，有助于提高FSH和LH。待精子數(shù)量達(dá)到正常時可用HCG（偶用睪酮)維持之。文獻(xiàn)報道睪丸體積＜4ml者治療反應(yīng)較差。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
