| 疾病名稱（英文) | ichthyosis |
| 拚音 | YULINBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 魚(yú)鱗病(ichthyosis)是一組表現(xiàn)為皮膚干燥、粗糙，并伴特殊形態(tài)如魚(yú)鱗狀鱗屑的皮膚病�？煞譃檫z傳性和獲得性兩大類(lèi)。本條目主要敘述遺傳性魚(yú)鱗病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 魚(yú)鱗病的發(fā)病機(jī)制尚不很清楚，以往認(rèn)為與維生素A缺乏有關(guān)。近認(rèn)為魚(yú)鱗病的病理改變，主要為角化過(guò)度。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | 皮損與外界氣候的溫度、濕度有關(guān)，一般冬季重，夏季輕，有時(shí)可完全消退。 |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 從細(xì)胞動(dòng)力學(xué)的觀點(diǎn)來(lái)看，一種可能是由于細(xì)胞增殖過(guò)快，從基底細(xì)胞到角化細(xì)胞的轉(zhuǎn)換周期縮短；另一種可能是角化細(xì)胞脫落速度減慢，致使角質(zhì)層增厚。不同類(lèi)型的魚(yú)鱗病，其發(fā)病機(jī)制不同。板層樣魚(yú)鱗病及大皰性魚(yú)鱗病，主要由于細(xì)胞增殖成倍加快；常染色體顯性遺傳和性聯(lián)隱性遺傳魚(yú)鱗病，主要是由于角化細(xì)胞之間粘性增加，脫落速度減慢，尤在性聯(lián)魚(yú)鱗病中更為明顯。近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)此類(lèi)患者血清中及皮膚角質(zhì)層中類(lèi)固醇硫酸酯酶缺陷，使硫酸膽固醇含量升高，從而增加了細(xì)胞之間的粘性而使角化過(guò)度產(chǎn)生。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 1、常染色體顯性遺傳型表現(xiàn)為表皮中度角化過(guò)度，伴有粒層變薄或缺如； 2、性聯(lián)隱性遺傳型表皮有角化過(guò)度，但粒層正�；蛏栽龊�，棘層可有輕度增生； 3、板層狀魚(yú)鱗病表皮有致密的大塊角化過(guò)度，偶有角化不全，表皮突較明顯； 4、大皰型魚(yú)鱗病可有明顯角化過(guò)度，伴細(xì)胞內(nèi)水腫，表皮細(xì)胞網(wǎng)狀空泡或溶解。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 以上四型可根據(jù)其臨床表現(xiàn)加以鑒別，皮損組織病理也可輔以鑒別。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 1、常染色體顯性遺傳魚(yú)鱗�。杭易逯谐Ｓ蓄�(lèi)似病史或"干皮"病史�；颊叱０橛姓契沤腔�、毛周角化及異位病史。 2、性聯(lián)隱性遺傳魚(yú)鱗病：患者常有隱睪病史。一般無(wú)掌跖角化、毛周角化及遺傳過(guò)敏性病史。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 遺傳性魚(yú)鱗病，主要分為以下四種類(lèi)型： 1、常染色體顯性遺傳魚(yú)鱗�。褐虏』�?yàn)槌Ｈ旧w顯性基因�；純撼錾鷷r(shí)，病變常不太明顯，往往在出生后3個(gè)月到5歲之間開(kāi)始發(fā)病。表現(xiàn)為皮膚干燥，伴淡褐色或膚色鱗屑，鱗屑可呈糠狀或呈菱形、魚(yú)鱗圓形或多角形，周邊翹起，中央緊貼皮膚。皮損好發(fā)于背部、四肢伸側(cè)，尤以小腿為甚。膝、肘、腘、腋下等皮膚彎曲皺褶處常無(wú)損害，頭皮及面部較少累及。 2、性聯(lián)隱性遺傳魚(yú)鱗病：病變基因位于X染色體上，為隱性，因此，患者絕大多數(shù)是男性。女性只是基因攜帶者。出生后1-2個(gè)月即發(fā)病，一般不超過(guò)1歲。皮損表現(xiàn)為大而厚的深棕色鱗屑，除分布于四肢伸側(cè)、背部以外，肢體屈面、腹部、頭面部亦受累，尤在皮膚皺褶、彎曲部亦可見(jiàn)鱗屑。有時(shí)可有角膜營(yíng)養(yǎng)障礙而發(fā)生角膜混濁，但并不影響視力。 3、板層狀魚(yú)鱗�。簽槌Ｈ旧w隱性遺傳。出生時(shí)即全身覆有角質(zhì)膜，類(lèi)似膠樣?jì)雰骸?周左右，膜狀物逐漸脫落，代之以廣泛性大片鱗屑，部分鱗屑呈大四方形，黑棕色或黃灰棕色，中央粘著，邊緣游離高起。嚴(yán)重者鱗屑可很厚，如鎧甲樣，基底稍潮紅，面部皮損尤其明顯，使面部繃緊，眼瞼及唇粘膜外翻，這一突出表現(xiàn)可作為重要的診斷依據(jù)。皮損全身分布，包括頭皮及四肢彎曲部位。掌跖角化顯著并伴皸裂。甲板常有溝、嵴表現(xiàn)。 4、大皰型魚(yú)鱗�。河挚煞Q為表皮松解角化過(guò)度型魚(yú)鱗病，為常染色體顯性遺傳�；純撼錾鷷r(shí)，全身皮膚潮紅，并有表皮松解現(xiàn)象，例如皮膚經(jīng)過(guò)產(chǎn)道或受外力摩擦后，皮膚即被撕落而呈片狀糜爛面。除全身皮膚潮紅以外，逐漸產(chǎn)生較多細(xì)小鱗屑，但在四肢屈側(cè)及腋、肘、腹股溝等彎曲部位，鱗屑常呈灰棕色疣狀，有時(shí)如"豪豬"樣表現(xiàn)。兒童期，常在兩小腿伸側(cè)，發(fā)生松弛性大皰，至成人期大約有20％病例伴發(fā)水皰。水皰大小不一，可局限于某一部位或散布全身。毛發(fā)生長(zhǎng)正�；蛳∈�，但有少數(shù)病例可發(fā)生成片疤痕性禿發(fā)。掌跖部多汗。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 1、常染色體顯性遺傳魚(yú)鱗�。弘S年齡增長(zhǎng)，皮損日益加重，而至青春期后，由于皮脂腺和汗腺功能活躍，癥狀往往可減輕或消失，僅留有皮膚干燥感覺(jué)。 2、性聯(lián)隱性遺傳魚(yú)鱗�。浩p逐日加重，癥狀常持續(xù)終生，青春期后也不改善。 3、板層狀魚(yú)鱗�。喊Y狀持續(xù)，終生不愈。 4、大皰型魚(yú)鱗�。罕静〔〕滩灰�，嚴(yán)重型患者，皮損常有繼發(fā)感染，對(duì)并發(fā)敗血癥，于嬰兒期即死亡；中度者可在幾月后或到兒童期趨消退，在皺襞等處留下局限性角化過(guò)度，但廣泛紅斑及鱗屑可持續(xù)到老年期。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療以外用藥為主，可減輕癥狀，緩解患者病痛。治療原則為提高皮膚水合作用及促進(jìn)角質(zhì)還原，如15％尿素脂、硫黃水楊酸脂、0．1％維生素A酸脂外甩可減少鱗屑。近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)性聯(lián)隱性遺傳魚(yú)鱗病患者，表皮角質(zhì)層中膽固醇減少，而用10％膽固醇脂外用，見(jiàn)到很好的療效�？诜S生素A酸、甲氨蝶呤等抗代謝類(lèi)藥物，雖有短期效果，但因其不良反應(yīng)大，不能長(zhǎng)期服用，臨床治療價(jià)值不大。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
