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胰升糖素瘤

  
疾病名稱(英文) glucagonoma
拚音 YISHENGTANGSULIU
別名 胰高糖素瘤
西醫(yī)疾病分類代碼 內(nèi)分泌腺腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 胰升糖素瘤,起自胰島A細胞,分泌胰升糖素過多而引起一系列病理生理變化、皮疹、糖尿病等臨床綜合征。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 男女之比約1:2,平均年齡在50歲左右(20—73歲)。
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準 胰高血糖素瘤的診斷標準:
1.女性,45歲以上多見,原因不明的移行性、壞死性皮膚損害(紅斑、丘疹、皰疹、痂,愈合后色素沉著),反復發(fā)作,尤以下腹部、腹股溝和會陰部為主。
2.原因不明的消化道不適,特別是腹瀉、營養(yǎng)不良和體重下降。
3.部分患者血糖升高,尿糖陽性,呈糖尿病樣臨床表現(xiàn)。
4.低氨基酸血癥,胰島素水平常升高。
5.沒有肝病或門脈梗阻,在非應激狀態(tài)時,血胰高血糖素水平超過75μg/L即750pg/ml(正常值不超過5μg/L即50pg/ml)。
6.在應激狀態(tài)下血胰高血糖素超過1500pg/ml。
7.如肝臟腫大則提示可能有肝轉移。
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 胰升糖素瘤大多數(shù)為惡性。伴肝轉移。少數(shù)為良性,常無癥狀。惡性者占88%。中國僅有少數(shù)病例報道。胰尾、胰體及胰頭均可發(fā)生,但以胰尾多見,偶可發(fā)生在十二指腸近端或腎臟。
臨床表現(xiàn)僅見于惡性腫瘤,起病較慢,病程較長,即使有腫瘤轉移,平均約10-12年。主要癥狀有:①壞死性遷移性紅斑。riJ見于面部、下腹、會陰、臂部及肢體遠端皮膚。開始時由帶鱗屑的斑疹變?yōu)榱⒄,繼而中心起瘡,迅速破裂,留下滲液面或結癡。皮膚損害往往中心愈合而向周圍擴展,有明顯的邊緣。愈合后留下色素沉著。一批病灶愈合時,新病灶又起,可自發(fā)性加重或緩解。皮膚損害的發(fā)生和氨基酸減少、缺乏等因素有關。②約1/3病例同時發(fā)生舌炎、口腔炎、口角干裂。③體重明顯減輕。④正色性、正常紅細胞性貧血常見。⑤大部分病人有輕度糖尿病或糖耐量降低,大都能用飲食控制或用口服降糖藥治療,少數(shù)需胰島素調(diào)節(jié),無發(fā)生酮癥酸中毒傾向,可能由于胰島B細胞能代償性分泌胰島素所致。偶爾腫瘤破壞胰腺的大部分,需較大劑量胰島素治療。(6)血漿氨基酸降低,膽固醇降低,酮體輕度增高,游離脂肪酸正常。(7)腹部腫塊及有關的癥狀。血管造影、超聲檢查、CT掃描等有助于腫瘤定位。(8)嗜睡、語言遲緩、情感淡漠、注意力不集中等精神改變。(9)易發(fā)生暴發(fā)性感染。(10)血小板凝聚性增高,可出現(xiàn)血栓形成。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液 血漿免疫放射性胰升糖素(IRG)增高,其中IRG的分子量以3500及 9000為主,無應激者>750pg/ml,應激時>1500pg/ml才有診斷價值。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學
組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準 治愈
1.傷口愈合良好。
2.皮膚損害消失。
3.血胰高血糖素水平降至正常范圍。
4.體重增加。
預后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療為手術切除腫瘤,轉移病灶化療效果不佳。局部應用皮質激素有助于控制皮膚炎癥。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結合治療
護理
康復
預防
歷史考證
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