| 疾病名稱（英文) | arachnodactyly |
| 拚音 | ZHIZHUZUYANGZHI（ZHI) |
| 別名 | Marfan綜合征， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 蜘蛛足樣指（趾)（arachnodactyly, dolichostenomelia)又稱Marfan綜合征，是間質(zhì)組織的一種先天性紊亂，累及肌肉骨骼系統(tǒng)、心血管和眼。有時(shí)又稱為長(zhǎng)細(xì)肢，首由Marfan于1896年描述。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 屬常染色體顯性遺傳。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 病人瘦長(zhǎng)，可超過2m。 肢體細(xì)長(zhǎng)，以遠(yuǎn)側(cè)骨最長(zhǎng)。下身段（自恥骨聯(lián)合至足)比上身段（自顱頂至恥骨聯(lián)合)要長(zhǎng)。胸廓呈漏斗狀，頭長(zhǎng)形，硬腭高，面狹長(zhǎng)。有凸頜，脊柱呈后凸-側(cè)凸，并隨年齡的增長(zhǎng)而加劇。 由于韌帶和關(guān)節(jié)囊松弛，可引起足外翻和膝反屈，常有髕骨習(xí)慣性脫位和髖關(guān)節(jié)脫位。肌肉發(fā)育差，缺乏肌張力，可出現(xiàn)股疝，皮下脂肪較少。眼的睫狀韌帶松弛或斷裂，出現(xiàn)晶狀體移位，用裂隙燈檢查更易察覺。心血管系統(tǒng)病變表現(xiàn)為升主動(dòng)脈擴(kuò)張或左房室瓣功能不全或隔缺損，最多見的是壁間動(dòng)脈瘤。這主要是由于膠原或彈性蛋白形成異常。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | 尿內(nèi)羥脯氨酸量在年輕病人較正常者略高。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 無特殊療法。扁平足可用足弓和內(nèi)側(cè)足跟加高來矯正，脊柱側(cè)凸可用Milwaukee支架支持。無手術(shù)適應(yīng)證。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
