| 疾病名稱（英文) | proliferative fibrosis of nasal bone |
| 拚音 | BIGUXIANWEIYICHANGZENGZHIZHENG |
| 別名 | 骨纖維性營養(yǎng)不良 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 鼻科疾病，耳鼻咽喉腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 骨纖維異常增殖癥為一較常見的、緩慢發(fā)展、病因不明的自限性骨纖維組織疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 骨纖維異常增殖癥的確切病因尚未明了，大多數(shù)學(xué)者傾向于成骨的間充質(zhì)發(fā)育異常的學(xué)說。也有人認(rèn)為，多骨型骨纖維異常增殖癥可能與先天性骨異常發(fā)育有關(guān)，單骨型骨纖維異常增殖癥則可能是局部成份改變所引起，是纖維變性及外傷后的一種骨局部修復(fù)性反應(yīng)。此外，尚有感染、腫瘤、局部血流循環(huán)障礙等學(xué)說。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 其性別分布有頗大差異。多數(shù)作者認(rèn)為女性發(fā)病多于男性，其比率約為2：1。本病好發(fā)于兒童和青少年，偶發(fā)于嬰兒，有謂過了青春期后停止生長者，但并非所有病例均如此。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病并非罕見，到1971年文獻報告的病例已超過1500例。它占全部骨新生物的2．5％，占全部良性骨瘤的7％。單骨型約占70％，多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30％，多骨型伴內(nèi)分泌紊亂者約占3％。 |
| 發(fā)病機理 | 正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)的棱形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨的骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯；或出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂；或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 病變組織大體觀呈白色、灰白色或蒼黃色。血管供應(yīng)變異頗大。比正常骨質(zhì)稍軟，切割時有含砂感或彈性感。巨大的損害多從骨髓向外侵蝕和擴張，管狀骨和扁平骨的骨皮質(zhì)常留以薄殼，除去外殼如去包膜。鏡下觀：網(wǎng)狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無規(guī)律地包埋于質(zhì)地疏松或致密的富含細(xì)胞和血管的結(jié)締組織基質(zhì)中，這種組織像是增生結(jié)締組織化生的結(jié)果。骨小梁形態(tài)變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，其邊緣不規(guī)則，它們的骨細(xì)胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網(wǎng)。骨小梁由粗纖維的原骨構(gòu)成，在偏振光鏡下呈網(wǎng)狀而非板狀。偶見網(wǎng)狀骨板狀變形，有時為弓狀的骨小梁環(huán)繞一中心血管。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞構(gòu)成的輪廓。這是與骨化纖維瘤的主要區(qū)別。亦有病例能發(fā)現(xiàn)被覆著成骨細(xì)胞的骨小梁。基質(zhì)的形態(tài)隨損害的年限而異，在較年青的損害中，基質(zhì)排列疏松，缺乏膠原結(jié)構(gòu)，較老的損害，則基質(zhì)十分濃密。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 83％的骨纖維異常增殖癥患者的癥狀出現(xiàn)于20歲以前。80％以上的癥狀為病骨區(qū)的畸形腫脹。 1．上頜骨的骨纖維異常增殖癥：最明顯的癥狀，為面部不對稱，面頰膨隆、變寬，眼球移位、突出、流淚。鼻腔分泌物增多，鼻塞，鼻腔狹窄。齒槽骨受累可發(fā)生齒槽畸形，牙齒松動。偶有鼻出血和頭痛。 2．篩骨纖維異常增生癥有惡變傾向，生長較快，常威脅到有關(guān)患者生命的結(jié)構(gòu)，如腦神經(jīng)和顱底等。最明顯的癥狀為鼻根部隆起，致使面部不對稱。眼球突出，移位、復(fù)視，以至視力受損。鼻竇引流受阻，可并發(fā)粘液囊腫。累及篩板則產(chǎn)生嗅覺減退或喪失。 3．蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖癥，有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)的疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴展，累及視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、上頜神經(jīng)和外展神經(jīng)而發(fā)生視力障礙、眼肌麻痹、面部知覺喪失或痛疼等。如侵及垂體，可繼發(fā)內(nèi)分泌紊亂。如擴展到顱底，可壓迫和侵犯更多的骨孔，致使相應(yīng)的腦神經(jīng)出現(xiàn)受累的癥狀。 4．顳骨骨纖維異常增殖癥：一般為進行性傳導(dǎo)性聽力減退，外耳道狹窄，顳骨體積增大，在耳后出現(xiàn)扁平或球形腫塊，使耳廓向前、下移位。內(nèi)耳道狹窄可發(fā)生感覺神經(jīng)性耳聾。巖錐部膨大性損害，則產(chǎn)生顱中凹或顱后凹受累的癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線特征的分類骨纖維異常增殖癥在X線相上有其特征性表現(xiàn)。并可根據(jù)其X線表現(xiàn)分為三型： 1．硬化型：多為臨床單骨型。此型常見于上頜骨肥厚，致牙齒排列不整，鼻腔和鼻竇受壓縮小。上頜骨受累者多于下頜骨。損害呈硬化或毛玻璃、云霧狀外觀。相反，下頜骨的損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的壁光滑而可透過射線的缺損。此型約占23％。 2．變形性骨炎型：常為多骨型病變的表現(xiàn)，頭顱骨增厚可達數(shù)厘米。額骨外板和頂骨常呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入。增厚的顱骨中常見局限的或彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存。顱底亦常發(fā)生擴大和硬化，可從額骨擴展到枕骨，骨外板的膨大，能使額骨形成圓形隆起。面骨受累導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56％。 3．囊型：在顱骨呈孤立的或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損圍以菲薄的硬化緣，其直徑可達數(shù)厘米。此型約占21％。 CT在骨纖維異常增殖癥的診斷中，不僅能明確病變的位置和范圍，而且可顯示出與軟組織的聯(lián)系。若定期掃描觀察，可查見任何微小病變的發(fā)展。用在手術(shù)時，可幫助解決許多病變范圍不易確定的難題，從而可減少合并癥。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．骨化纖維瘤：曾有人認(rèn)為骨化纖維瘤和骨纖維異常增殖癥為兩個不同的疾病。綜合臨床、放射線和形態(tài)學(xué)的資料，二者完全可以區(qū)分。骨化纖維瘤為一罕見的緩慢生長的孤立的損害，主要侵犯下頜骨，偶見于額骨、篩骨。長骨很少受累，且多發(fā)生于女性，經(jīng)常發(fā)生在15～26歲之間�；蜢o止不發(fā)展，或發(fā)展較快，導(dǎo)致畸形。放射線片上呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部或呈斑點狀，或不透明，肉眼觀察病損與正常骨境界不明。纖維骨瘤以纖維成份為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，井構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外周與膠合緣則有成骨細(xì)胞。有梭形成纖維細(xì)胞組成的纖維組織，呈游離狀排列。細(xì)胞密度變異頗大，可見深暗色的鈣化骨島，其周邊為蒼白的類骨質(zhì)象，偶爾被覆著成骨細(xì)胞和處于球形鈣化與成熟骨小梁之間的過渡型結(jié)構(gòu)。 2．嗜酸性肉芽腫：為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。最常見于額骨、頂骨、顳骨、下頜骨、肱骨、肋骨和股骨近側(cè)骨骺端。在顱骨和下頜骨凹缺損境界分明；而在長骨則呈斑紋狀射線透光區(qū)。多發(fā)于30歲以前，男性稍多。組織學(xué)上，有濃密的泡沫組織細(xì)胞組成，伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細(xì)胞和多核巨細(xì)胞組織細(xì)胞核含有小囊。嗜伊紅細(xì)胞含有細(xì)小的空泡。巨細(xì)胞為郎罕氏型和異物型，這些細(xì)胞均呈灶性積聚。 3．漿細(xì)胞骨髓瘤：骨髓的漿細(xì)胞腫瘤性增生，臨床上可呈局限性骨損害，或為全身性疾病，偶如骨外的腫塊。多見于老年人。常侵犯椎骨、肋骨、顱骨、骨盆、股骨。X線經(jīng)常發(fā)現(xiàn)骨破壞，少數(shù)病例可見部分或大部分硬化。骨損害的特點為沖孔樣射線透光缺損。 4．頜骨肉瘤：多發(fā)于青年人，但生長速度快，多伴疼痛，X線拍片顯示廣泛骨質(zhì)破壞與新骨形成，腫瘤中有與骨的皮質(zhì)垂直或呈放射狀骨針陰影，與正常骨的境界極不清晰。 5．牙源性囊腫：也多發(fā)生在青壯年，病程發(fā)展緩慢，但后期可穿破骨質(zhì)導(dǎo)致顏面膨隆，壓之有囊狀感或乒乓球樣感覺。X線片顯示單房或多房性破壞灶，邊緣光滑銳利，呈明顯白色骨質(zhì)反應(yīng)線，如果含牙囊腫，則見囊腔內(nèi)有牙冠陰影。 6．Paget氏變形性骨突：有以下特點可與骨纖維異常增殖癥區(qū)別：①骨損害呈雙側(cè)性分布；②骨畸形彎曲多于骨折；③沿著重力和張力線骨松質(zhì)呈粗糙繩索樣硬化；④40歲以后發(fā)病。Paget氏變形性骨突的骨外板明顯增厚，而骨纖維異常增殖癥則變菲薄的皮層。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對于單骨型骨纖維組織異常增殖癥，目前多主張以手術(shù)治療為主，但因本病為一良性病變，發(fā)展極為緩慢，成年后且有停止發(fā)展的可能，病人又常為青年女性，故手術(shù)中不應(yīng)盲目地廣泛切除骨質(zhì)或重要器官（如眼球、牙槽骨)，以求根治。手術(shù)的目的在于盡可能徹底清除病變組織，以達到整容和恢復(fù)受累器官的生理機能�？筛鶕�(jù)腫塊的大小及侵犯部位，選用不同手術(shù)徑路。對上頜骨的骨纖維異常增殖癥，盡可能采用唇齦溝切口以切除或刮除病變組織。 1．全部切除受累骨質(zhì)為最成功的治療方法，但常導(dǎo)致明顯的機能障礙和美容缺陷。 2．保守的部分切除或刮除能適度的減少病變體積，減輕癥狀，不遺留明顯的術(shù)后機能障礙和美容缺陷，但復(fù)發(fā)率高，單骨型復(fù)發(fā)率達21％，多骨型達36％。 3．成人無癥狀亦不繼續(xù)生長的腫塊，可暫不手術(shù)。 4．迅速生長、明顯畸形和功能障礙者是施行更廣泛外科手術(shù)的指征。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 文獻中對本病的命名相當(dāng)混亂，曾出現(xiàn)多種同義詞，如：骨化纖維瘤、纖維骨瘤、變形性骨炎病、局限性纖維骨炎、青年畸形性骨炎、骨性獅面等，達33種之多。1942年Lichtenstein和Taffe定名為骨纖維異常增殖癥，并被逐漸地接受和采用。 Beleoal和Chneider（1954)將骨纖維異常增殖癥分為三型。 單骨型（monostotic)骨纖維異常增殖癥：單個或多個損害累及一個骨者，多發(fā)生于顱面骨、肋骨等，顱面骨發(fā)生率約占10％，上頜骨發(fā)病最多，約為下頜骨的一倍。個別發(fā)生于顳骨乳突部。耳鼻喉科主要所見此型。 多骨型（polyostotic)骨纖維異常增殖癥：多個損害累及一個以上的骨骼，分布在單一肢體或身體一側(cè)。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率約占50％。在骨骼廣泛受累的多骨型中顱面骨受累的發(fā)生率為100％。發(fā)現(xiàn)單骨型和多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨，單側(cè)或雙側(cè)均可發(fā)病。單骨型與多骨型呈組織像相同，但至今尚無單骨型轉(zhuǎn)變?yōu)槎喙切偷膱蟾妗?br> 多骨型伴內(nèi)分泌紊亂（polyostoticformwithenchocrintdisurbances)骨纖維異常增殖癥，即Albright綜合征：系損害散布于各個骨骼，常以單側(cè)分布，伴有較大的皮膚色素斑，主要在頸、胸、肩、背、骨盆等處，另有性與骨骼早熟。絕大多數(shù)見于女性，表現(xiàn)為第二性征早熟，5、6歲就出現(xiàn)不規(guī)則陰道流血。極少見于男性，亦表現(xiàn)為第二性征早熟，男子女性型乳房。 |
