白血病是血液系統(tǒng)某類細(xì)胞突變,發(fā)生質(zhì)量和數(shù)量上的異常,具有惡性腫瘤特征,累及骨髓、肝、脾和其他組織、器官的一種惡性血液病。
根據(jù)白血病細(xì)胞的幼稚程度和自然病程,分為急性白血病(Acute Leukemia)和慢性白血。–hronic Leukemia)兩大類。
一、發(fā)病情況:
白血病是世界范圍內(nèi)青少年發(fā)病較多的一種惡性腫瘤。白血病發(fā)病率為2.62/10萬(wàn)。在惡性腫瘤死亡率中,占第6中國(guó)衛(wèi)生人才網(wǎng)位(男)和第8位(女),在35歲以下人群中占第1位。
我國(guó)白血病發(fā)病率急粒最多,急淋次之,慢粒第三。與亞洲國(guó)家相近(歐美則為慢淋多見(jiàn)),在年齡上,成人白血病急粒占多數(shù),兒童白血病急淋占多數(shù)。一般男性略多于女性,尤其是慢淋更顯著。
二、病因與發(fā)病機(jī)理:
下列各種因素相互作用的結(jié)果:
1. 病毒感染
2. 電離輻射
3. 化學(xué)物質(zhì)
4. 遺傳因素
急性白血病
一、臨床表現(xiàn)
1.貧血:
2.發(fā)熱:
3.出血:
4.各組織被浸潤(rùn)的表現(xiàn)
4.1肝、脾、淋巴結(jié)腫大
4.2骨及關(guān)節(jié)疼痛
4.3皮膚及粘摸變化:
4.4中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(Central nervoussystem leukemia, CNSL)
4.5其他部位浸潤(rùn):
二、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血象:
紅細(xì)胞:有不同程度的貧血(正細(xì)胞、正色素)。
白細(xì)胞:大部分患者都增加的細(xì)胞多為原始和幼稚細(xì)胞,而成熟中性粒細(xì)胞大多減少。
血小板:基本都是減少。
2.骨髓象:
極大多數(shù)呈極度活躍和明顯活躍,白血病細(xì)胞一般與正常原始及幼稚細(xì)胞不同,有核紅細(xì)胞減少(M6除外),粒紅比增高,巨核細(xì)胞明顯減少(M7除外),原始細(xì)胞≧30%,或原始+幼稚(早幼粒)≧50%。
ANLL分型
2.1急性粒細(xì)胞性白血病未分化型(M1):
2.2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型:M2a、M2b。
2.3急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血。∕3):
2.4急性粒—單核細(xì)胞白血。∕4):
2.5急性單核細(xì)胞白血病(M5):
2.6紅白血病(M6):
2.7 巨核細(xì)胞白血病(M7):
3.染色體檢查
4.生化
三、診斷和鑒別診斷
診斷依據(jù)骨髓和血象,一般不困難,對(duì)牙齦增生,胸骨壓痛,進(jìn)行性貧血,皮膚、粘膜出血,關(guān)節(jié)疼痛,不明發(fā)熱等要提高警惕,及時(shí)做骨髓涂片檢quanxiangyun.cn/job/查。
對(duì)一些疾病引起的癥狀,應(yīng)注意鑒別
1.其他原因引起的口腔炎癥
2. 某些感染引起的白細(xì)胞增多或異常
3. 原發(fā)性藥物性血小板減少紫癜
4. 其他原因引起的貧血
5. 風(fēng)濕熱
四、治療
1.化療
1.1 治療急性白血病常用化療方案
1.2 化療藥物常見(jiàn)毒副反應(yīng)
2. 骨髓移植
指征:年齡<40歲,在第一次緩解時(shí)
來(lái)源:同基因骨髓(單卵孿生子);異基因骨髓(同胞兄弟姐妹);自身骨髓或外周血,臍帶血
3. 支持療法
3.1 預(yù)防治療感染;
3.2 貧血嚴(yán)重者,可輸少將血。
3.3 出血者;根據(jù)不同原因治療。
3.4 高尿酸血癥治療
4. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治
4.1 鞘內(nèi)注射MTX
4.2 鞘內(nèi)注射Ara-C:
4.3 頭顱照射+鞘內(nèi)注射MTX
一、慢性期:
1. 臨床表現(xiàn):
1.1 緩慢起病
1.2 常有左上腹不適,沉重感,食后飽脹。
1.3 自覺(jué)乏力、多汗、盜汗、消瘦、低熱。
1.4 脾臟明顯腫大、質(zhì)硬。胸骨下端壓痛。個(gè)別在眼眶、頭顱、軟組織處有無(wú)痛腫塊(綠色瘤)。
2. 實(shí)驗(yàn)室檢查:
2.1 血象;白細(xì)胞增高50-400×109/L
原始+早幼<10%.中性粒細(xì)胞NAP積分顯著降低
2.2 骨髓象:增生明顯活躍至極度活躍,中、晚幼為主,原粒<10%,嗜堿、嗜酸粒細(xì)胞增加。紅系減少,巨核系早期增多或正常。
2.3 染色體:90%以上患者PH`染色體陽(yáng)性。t(9;22)(q34;q11)
2.4 血清尿酸酶增高,血清Vit B12濃度增高。
二、加速期:
三、急變期:
1. 臨床癥狀、體征比加速期更惡化。
2. 外周血中,原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%(原單加幼單大于20%)
四、鑒別診斷:
2.其他原因引起的脾腫大
3. 原發(fā)性骨髓纖維化
五、治療:
1. 羥基脲(Hydroxyurea)
2. 格列衛(wèi)
3. 干擾素
4. 聯(lián)合化療,加別嘌呤醇
5. 骨髓移植
年齡小于45歲, 慢性期開(kāi)展效果好。