抗線粒體抗體（AMA)由Maokey等于1958年首次于原發(fā)性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC)患者血清發(fā)現(xiàn)，是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體，以后的研究發(fā)現(xiàn)，AMA也見于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白，成分復雜，現(xiàn)知有M1～M99種成分。M1為線粒體外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反應的主要成分，其本質(zhì)是線粒體內(nèi)膜上的丙酮酸脫氫酶和α－酮酸脫氫酶的復合體；M2的本質(zhì)尚不清楚；M4為亞硫酸氧化酶；M5是一種65kD 蛋白；M6、M7、M8的性質(zhì)不明；M9是一種糖原磷酸化酶。
參考值：正常人血清A M A 為陰性
臨床意義：
由于抗M1抗體即抗心磷脂抗體，目前不列入抗線粒抗體中�？筂2見于90％ 的PBC患者，常用作該病的重要實驗室診斷指標，但AMA與檢驗醫(yī)學網(wǎng)PBC的病期、疾病嚴重程度、治療效果均無相關(guān)性。除PBC外，抗M2也見于慢性活動性肝炎（CAH)、HBsAg陰性的肝病�？筂3AMA見于吡唑酮（pyrazolone)系列藥物誘發(fā)的假紅斑狼瘡（PLE)綜合征患者；抗M4AMA也見于PBC；抗M9見于PBC早期；抗M5見于SLE、自身免疫性溶血性貧血；抗M6見于異丙煙肼（iproniazid，一種單胺氧化酶抑制藥)誘導的肝炎；抗M7出現(xiàn)于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特異性，存在于心肌細胞的線粒體中。由于線粒體抗原成分復雜，對很多抗原的性質(zhì)尚不了解，而原發(fā)性膽汁性肝硬化患者幾乎都出現(xiàn)高效價抗M2AMA，因此，目前AMA（或抗M2AMA)測定主要用于PBC的診斷。
