概述：
肝外膽管癌(普外)是指左右肝管、肝總管、胰腺上膽總管的原發(fā)惡性腫瘤，通常不包括位于壺腹部和乳頭部的癌腫多發(fā)生于肝外膽管任何部位，但肝門部膽管癌(Klatskin氏腫瘤)約占50%以上。進行性梗阻性黃疸為本病的主要臨床癥狀。本病病因至今尚不清楚，約有16%-30%的膽管癌病人伴有膽結(jié)石，故結(jié)石的慢性刺激被認為可能是一個致癌因素；先天性膽總管囊腫病人膽管癌發(fā)生率高；膽管良性乳頭狀瘤可轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝馨l(fā)性硬化膽管炎合并潰瘍性結(jié)腸炎者發(fā)生膽管癌的比例高，有報告0.4-1.4%。膽道血吸蟲病也是病因之一。膽管癌在尸解中的發(fā)病率為0.2%，占所有癌腫病人尸解的2%，占膽道手術(shù)的0.5%。男性稍多，多在50-70歲之間，60歲以上更多見。組織類型90%左右為腺癌，且60%分化良好。本病特點是腫瘤生長緩慢，遠處轉(zhuǎn)移晚，多為局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為主。多數(shù)病人并非死于腫瘤轉(zhuǎn)移，而是死于因膽道梗阻引起的各種并發(fā)癥。本病治療以手術(shù)切除為主。
癥狀表現(xiàn)：
1.持續(xù)進行性梗阻性黃疽。尿濃茶色，糞便灰白。2.上腹隱痛伴有消化不良的表現(xiàn)和體重下降。3.有出血傾向，嘔血或黑便。4.可有發(fā)冷，發(fā)熱。5.查體，皮膚，鞏膜黃染，膽總管下端疼可觸及腫大的膽囊，肝大質(zhì)硬，晚期有門脈高壓癥表現(xiàn)。
診斷依據(jù)：
1.根據(jù)以上主要癥狀和體征。2.紅細胞，血紅蛋白下降，血沉增快，肝功受損，梗阻性黃疽，大便潛血陽性，CEA可增高。3.B超示膽管有強光團，無伴聲影，肝內(nèi)膽管擴張。4.PTC，ERCP示病變處偏心性狹窄，有充盈缺損，近端膽管擴張。5.CT可見癌腫部位及形狀。
治療：
1.根治性切除：切除率10%—50%。下段膽管癌、行根治性胰十二指腸切除術(shù)；中段膽管癌行膽管切除，肝管空腸吻合術(shù)，同時作附近淋巴結(jié)清掃；肝門膽管癌可行膽管癌切除，雙側(cè)肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。2.姑息手術(shù)：包括膽囊或高位膽管空腸吻合術(shù)，適用于不能切除的下段膽管癌。膽道外引流和空腸造瘺術(shù)，兩管體外連接，橋式轉(zhuǎn)流。膽管置u管引流術(shù)，它的優(yōu)點：能起內(nèi)引流和外引流雙生作用，術(shù)后能沖洗；不經(jīng)手術(shù)能重新?lián)Q管。3.放療：對病變局限已行引流者有一定作用。
預(yù)防常識：
由于膽管癌與膽結(jié)石，先天性膽總管囊腫，膽管乳頭狀瘤等有密切關(guān)系，所以及時防治這些疾病顯得重要。膽結(jié)石時應(yīng)積極采取手術(shù)取石等治療手段，膽總管囊腫應(yīng)早期行囊腫切除，盡量避免單純囊腫內(nèi)引流術(shù)，發(fā)現(xiàn)膽管乳頭狀瘤不管有否癥狀應(yīng)及時手術(shù)切除以避免惡變。確診膽管癌后不要喪失治療信心，因該病發(fā)展緩慢，轉(zhuǎn)移晚，應(yīng)爭取及早手術(shù)治療，如不能切除，也應(yīng)行姑息性手術(shù)引流膽汁，改善肝功能，另再行放療、化療、中西醫(yī)結(jié)合等綜合治療，可明顯延長病人生存期。
