概述：
原發(fā)性硬化性膽管炎(普外)是一種少見的進(jìn)行性的膽道病變。其病情發(fā)展最后導(dǎo)致膽道閉塞和嚴(yán)重的阻塞性黃疸，預(yù)后很差。目前對它的病因和發(fā)病機(jī)理還不太了解，感染和自身免疫可能與本病有關(guān)。本病多發(fā)成年人，男多于女，兒童偶見。根據(jù)統(tǒng)計，從得出診斷后到死亡平均生存時間為六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲狀腺炎，腹膜后纖維化，縱隔纖維化，潰瘍性結(jié)腸炎，局限性腸炎，眼眶假性腫瘤，脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流，阻止或逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致炎癥或硬化的因素對癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流，緩解臨床癥狀，但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進(jìn)行性，最終發(fā)展為膽汁性肝硬化，門脈高壓并肝衰，或消化道出血死亡。
癥狀表現(xiàn)：
1.起病緩慢，進(jìn)行性黃疸，可有起伏，伴瘙癢。2.間歇性上腹鈍痛。3.納差，消化不良，乏力，消瘦，可有發(fā)冷發(fā)熱，腹瀉，膿血便等。4.體征上有黃疸，肝大有壓痛，后期有門脈高壓體征。
診斷依據(jù)：
1.進(jìn)行性梗阻性黃疸及膽管炎。2.45%患者有IgM升高，75%有血漿銅藍(lán)蛋白增多，嗜酸球及抗核抗體增高。3.PTC、 ERCP等顯示肝內(nèi)外膽管不規(guī)則縮窄。4.術(shù)中見膽管增厚，條索感，內(nèi)徑狹窄，病理檢查為纖維化性炎癥，無癌細(xì)胞。5.無膽結(jié)石。6.無膽道手術(shù)史。
治療：
1.加強(qiáng)支持治療；2.免疫抑制劑治療；3.消炎利膽；4.手術(shù)治療：目的是降低膽壓，改善肝功能：包括有膽總管探查引流術(shù)；肝管空腸Roux-y吻合術(shù)，適用于肝門膽管擴(kuò)張者；肝移植。
預(yù)防常識：
如病人因膽管梗阻繼發(fā)膽管炎時，應(yīng)立即到醫(yī)院就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用消炎、利膽、免疫抑制劑等藥物治療；肝外膽管梗阻嚴(yán)重者，需手術(shù)治療，建立膽道內(nèi)或外引流通道。如合并膽汁性肝硬化，肝臟損害嚴(yán)重時，應(yīng)做肝移植手術(shù)。目前肝移植手術(shù)可能長期存活，有治愈該病的希望。
