肺源性心臟病是右心室增大繼發(fā)于能引起肺動(dòng)脈高壓的肺部疾患(如內(nèi)在的肺血管病，胸廓異常，通氣受抑制)。
肺源性心臟病(肺心病)不包括繼發(fā)于左心室(LV)衰竭，先天性心臟病或獲得性心瓣膜病的右心室(RV)增大。常為慢性，但也可能是急性的和可逆性的。
病因?qū)W
急性肺心病常常是大面積肺栓塞引起的，但通常以慢性阻塞性肺部疾病(COPD)病人的慢性肺心病的急性可逆性的惡化的形式出現(xiàn)，常發(fā)生在急性呼吸道感染期間。慢性肺心病的常見原因是COPD(慢性支氣管炎，肺氣腫)，較少見的原因有手術(shù)或創(chuàng)傷引起的肺組織廣泛喪失，慢性不消散性肺栓塞，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，肺靜脈閉塞性疾病，硬皮病，引起肺彌漫性間質(zhì)纖維化的疾病，脊柱后側(cè)凸，伴肺泡通氣不足的肥胖，累及呼吸肌的神經(jīng)肌肉疾病以及特發(fā)性肺泡通氣不足。
發(fā)病機(jī)制
肺心病直接由導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的肺循環(huán)的改變引起，肺動(dòng)脈高壓使RV排空的機(jī)械負(fù)荷(后負(fù)荷)增加。肺動(dòng)脈高壓(也見于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓)可由血管床面積的不可逆減少引起，例如主要影響肺血管的疾病(如栓塞，硬皮病)或大塊肺組織的喪失(如肺氣腫或手術(shù))。
然而，引起肺動(dòng)脈高壓的最重要的機(jī)制是肺泡低氧。后者是由于局部灌注良好而通氣不足或肺泡通氣廣泛的減少所致。不管急性還是慢性，肺泡低氧都是肺血管收縮的強(qiáng)力刺激因子。慢性肺泡低氧也促使肺小動(dòng)脈平滑肌的肥厚，這些肥厚的血管對(duì)后來的急性缺氧反應(yīng)活躍。高碳酸血癥性酸中毒加重了肺血管收縮。慢性缺氧時(shí)，血粘度的增加及心排血量增加也可加重肺動(dòng)脈高壓，血粘度增加由繼發(fā)性紅細(xì)胞增多引起。然而，肺毛細(xì)血管壓力升高本身并不參與肺心病的肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制，低氧血癥和酸中毒通�？杉又鬲�(dú)立的左心室病變，如左心衰竭誘發(fā)肺水腫，可加重呼吸功能不全。
癥狀，體征和診斷
任何具有上述基礎(chǔ)病因之一的病人均應(yīng)懷疑肺心病。勞力性呼吸困難是肺動(dòng)脈高壓最常見的癥狀；有些病人用力時(shí)發(fā)生暈厥或疲乏，胸骨后絞痛常見。體征包括胸骨左緣收縮期抬舉性搏動(dòng)及肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音響亮，可出現(xiàn)功能性三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音。這些右心室擴(kuò)大的征象在急性肺心病病人出現(xiàn)早，而且易見。胸部X線顯示RV及近端肺動(dòng)脈擴(kuò)張，而遠(yuǎn)端動(dòng)脈變細(xì)。RV肥厚的心電圖證據(jù)與肺動(dòng)脈高壓的程度相關(guān)性很好。RV奔馬律(S3及S4)，頸靜脈怒張(a波明顯，除非有三尖瓣反流存在)，肝臟腫大和水腫可見于RV衰竭病人。www.med126.com
超聲心動(dòng)圖或放射性核素對(duì)LV和RV功能的評(píng)價(jià)有重要價(jià)值。動(dòng)脈血?dú)夥治鲇兄谠\斷，因左心室衰竭時(shí)除非有明顯肺水腫，一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的低氧血癥，高碳酸血癥和酸中毒。由于肺過度膨脹和肺大泡可引起這些病人的心臟移位，體檢，X線和心電圖可能都是RV增大相對(duì)不敏感的指標(biāo)。
肺高壓的診斷可能需要右心導(dǎo)管檢查。超聲心動(dòng)圖測(cè)定右心室收縮壓是最好的無創(chuàng)性方法。
對(duì)于肺實(shí)質(zhì)性疾病引起的肺心病，原發(fā)病的臨床表現(xiàn)常遮蓋了肺心病的表現(xiàn)。主要的癥狀和體征(呼吸困難，咳嗽，發(fā)紺，喘息)同樣也見于左心衰竭，需進(jìn)行無創(chuàng)性檢查加以鑒別。
治療
原發(fā)性肺部疾病的治療已在第6章討論，對(duì)右心衰竭的治療上面已討論。
曾建議低氧性肺心病進(jìn)行放血術(shù)，但他降低血粘度的益處可能比不上對(duì)血液攜氧能力的下降的影響，而且低氧性肺心病少有真正的紅細(xì)胞增多癥。洋地黃對(duì)低氧性肺心病無效，用洋地黃和血管擴(kuò)張劑而癥狀得以改善的許多病人可能都有臨床上被掩蓋著的LV功能障礙。利尿劑可改善低氧性肺心病的肺內(nèi)氣體交換，可能是減少了肺部血管外的液體積聚。然而，強(qiáng)力地使用利尿劑可引起代謝性堿中毒，后者減弱了二氧化碳作為呼吸刺激因子的效力，應(yīng)用利尿劑時(shí)應(yīng)細(xì)心地補(bǔ)充丟失的鉀和氯。
持續(xù)給氧能降低肺動(dòng)脈高壓，防止低氧病人的紅細(xì)胞增多癥和降低死亡率。肺血管擴(kuò)張劑(如肼苯噠嗪，鈣拮抗劑，一氧化氮，前列環(huán)素)尚未證明有效。慢性肺心病病人靜脈血栓栓塞的危險(xiǎn)性增加，長期抗凝治療可使之減少。
