毛發(fā)紅糠疹（Pityriasis rubra pilaris)又稱(chēng)毛發(fā)糠疹（Pityriasis pilaris)損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑，以后出現(xiàn)成群毛囊性小丘疹，而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片，往往同時(shí)伴有掌跖角化。
本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹，好發(fā)于手指背，頸側(cè)和四肢伸側(cè)，皮膚增厚粗糙，有輕度或中度鱗屑，掌跖角化過(guò)度，及組織病理的特征診斷一般并不困難。
本病目前尚無(wú)特殊療法，可酌情選用以下方法。
1.全身治療
�。�1)維生素A 可口服維生素A，每日15～30萬(wàn)單位，分3次口服，兒童每天10萬(wàn)單位，對(duì)胃腸道吸收不良者，可肌肉注射。如已用藥兩個(gè)月后無(wú)效則停用，顯效者可繼續(xù)服用。長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用時(shí)發(fā)注意副作用的發(fā)生。表現(xiàn)為食欲不振，皮膚瘙癢，毛發(fā)干枯，脫發(fā)，口唇皸裂，易激動(dòng)，骨痛，骨折，顱內(nèi)壓增高（頭痛、嘔吐)。
�。�2)維甲酸類(lèi) 常用的有13-順維甲酸，劑量為每日0.5～1mg/kg，分次口服。以后每隔2～3周每公斤體重每天增加0.5mg，直至出現(xiàn)療效。通常治療劑量為0.5～2mg/（kg · d)；依曲替酯開(kāi)始0.25～0.5mg/（kg · d)，連續(xù)服藥數(shù)月，可緩解病情，但停藥后可復(fù)發(fā)。
（3)維生素E 每次100mg，每日3次口服，可增強(qiáng)維生素A療效。
（4)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 僅適用于急性進(jìn)行期或繼發(fā)紅皮病的病人，可暫時(shí)緩解癥狀，因此一般不宜采用。
�。�5)免疫抑制劑 此藥毒副作用較大，對(duì)病情較嚴(yán)重，特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤（MTX)每周10～25mg肌肉注射或靜脈點(diǎn)滴。硫唑嘌呤每天50～100mg分2～3次口服，用藥期間應(yīng)注意觀(guān)察血常規(guī)和肝功能的變化。
�。�6)中醫(yī)中藥 以清熱去風(fēng)，涼血為治則。方用土地，元參，杭芍，茅根，牛子，生石膏，知母，荊芥，防風(fēng)等，每日1劑，水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次，每日3次。
2.局部治療 局部治療應(yīng)以潤(rùn)膚，角質(zhì)松解為原則，可選用3%～5%水楊酸軟膏，10%～20%尿素軟膏，10%～20%魚(yú)肝油軟膏，0.1%維甲酸軟膏。此外皮質(zhì)類(lèi)固醇軟膏或霜?jiǎng)┩庥靡嘤幸欢ǒ熜А?P> 3.物理療法 糠浴，淀粉浴及礦泉浴等都可應(yīng)用。
本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一個(gè)家庭中可有幾個(gè)人發(fā)病，故有人認(rèn)為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國(guó)內(nèi)曹元華報(bào)告64例毛發(fā)紅糠疹病例僅有24例有家族史，因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因；此外本病在臨床和組織學(xué)方面都有許多特征，提示為一種維生素缺乏疾�。ㄌ貏e是維生素A)，而大劑量維生素A治療無(wú)效。且Brunsting通過(guò)暗適應(yīng)試驗(yàn)證明絕大多數(shù)病歷沒(méi)有維生素A缺乏現(xiàn)象。
其他內(nèi)分泌機(jī)能的異常，肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發(fā)因素。
最顯著組織病理特征是表皮角化過(guò)度及毛囊性角質(zhì)栓，栓內(nèi)有一根毛發(fā)。毛囊口附近有點(diǎn)狀角化不全，顆粒層稍增厚，棘層不規(guī)則肥厚，可有基底細(xì)胞液化變化，其真皮淺層小血管擴(kuò)張，周?chē)懊腋浇馨图?xì)胞浸潤(rùn)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
毛發(fā)紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病，其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片，初起時(shí)頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細(xì)薄的糠狀鱗屑，以后開(kāi)始出現(xiàn)特征性的丘疹，丘疹為粟粒大小，發(fā)生在毛囊口處，為棕紅色或正常膚色，丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發(fā)，易折斷，成為很小的黑點(diǎn)，角質(zhì)栓下伸入毛囊口內(nèi)，故不易剝出，丘疹漸漸增多，聚集成片，很象“雞皮疙瘩”的外觀(guān)。
損害好發(fā)軀干，四肢的伸側(cè)和臀部等，特別是毛囊性角化的小丘疹發(fā)生于手指的第一和第二指關(guān)節(jié)的背面，成為本病的特有的癥狀之一，有時(shí)相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊，特別常對(duì)稱(chēng)發(fā)生在肘膝部的伸側(cè)，其上有細(xì)薄的糠狀鱗屑，很象銀屑病，但在附近可見(jiàn)到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑，角質(zhì)層明顯增厚，很容易發(fā)生皸裂，絕大部分患者有掌跖角化過(guò)度，指（趾)甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而橫紋，易脆裂和裂開(kāi)。全身出現(xiàn)剝脫而毛囊性損害不明顯，呈現(xiàn)廣泛干燥的鱗屑性紅皮病。
本病除稍有癢感及皮膚干燥及緊張感外，一般沒(méi)有全身癥狀，常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發(fā)展經(jīng)歷數(shù)年，其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。
需與下列疾病相鑒別。
1.銀屑病 損害為層層云母樣銀白色鱗屑，剝?nèi)[屑可見(jiàn)Auspitz現(xiàn)象，累及頭皮時(shí)，頭發(fā)呈束狀，掌跖無(wú)角化過(guò)度，本病與毛發(fā)紅糠疹在組織病理學(xué)上是截然不同的。
2.扁平苔蘚 損害為多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發(fā)亮扁平丘疹，很少累及面部，頭皮及掌跖，組織病理有特異性。
3.脂溢性皮炎 本病早期不易與毛發(fā)紅糠疹區(qū)別，但后期毛發(fā)紅糠疹可出現(xiàn)典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化，鑒別并不困難。
