指膽管損傷和復(fù)發(fā)性膽管炎所致的膽管腔瘢痕性縮窄�？捎舍t(yī)源性損傷、腹部外傷和膽管結(jié)石、感染引起。受累膽管因反復(fù)炎癥、膽鹽刺激，導(dǎo)致纖維組織增生、管壁變厚、膽管腔縮窄。進(jìn)而出現(xiàn)膽道梗阻、感染的病理和臨床表現(xiàn)。
1.病史與癥狀
有膽道、上腹手術(shù)（外傷)史，或反復(fù)發(fā)作膽管炎史。①術(shù)（傷)后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)梗阻性黃疸，或引流口溢出大量膽汁，或術(shù)（傷)后早期無(wú)癥狀，數(shù)周至數(shù)年后有間斷性上腹鈍痛、發(fā)冷發(fā)熱、黃疸、大便灰白等。②急性發(fā)作時(shí)可有夏科三聯(lián)征。③慢性者則有長(zhǎng)時(shí)間黃疸，不規(guī)則熱型，發(fā)熱后黃疸加深，膽汁性肝硬化�；蛴心懝苎锥鵁o(wú)黃疸。嚴(yán)重者病情發(fā)展快，迅速惡化，出現(xiàn)ACST、敗血癥等。
2.體征
�、侔l(fā)作期上腹壓痛。②黃疸。③肝腫大、壓痛。④可有門脈高壓癥的征象等。
3.輔助檢查
①白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞數(shù)升高；化驗(yàn)呈梗阻性黃疸表現(xiàn)；肝功受損重，白、球蛋白比例倒置；血培養(yǎng)可呈陽(yáng)性。②逆行膽道造影、PTC、ERCP，可顯示狹窄部位、形態(tài)及范圍。膽管未顯影，不能除外膽管狹窄。有時(shí)靜脈膽道造影，也可顯示病變膽管。③B型超聲可示狹窄近端膽管擴(kuò)張、或（和)結(jié)石的聲像圖。
所有患者均應(yīng)手術(shù)治療，對(duì)少數(shù)全身情況差者宜先積極非手術(shù)治療（見膽管結(jié)石與膽管炎)，以作好術(shù)前準(zhǔn)備。
1.對(duì)早期新鮮膽管傷，狹窄段不長(zhǎng)，可對(duì)端吻合，支撐引流1年以上，但遠(yuǎn)期效果多不滿意。不能對(duì)端吻合者，條件允許，可行各種類型的膽腸吻合，但以膽管空腸Roux-Y吻合多用。
2.對(duì)損傷性狹窄的晚期患者或膽道炎癥所致的原發(fā)性膽管狹窄者，也行膽腸吻合術(shù)，解除膽道梗阻（見膽管結(jié)石與膽管炎)。
3.對(duì)肝門處狹窄，尤其是雙側(cè)肝管開口狹窄，應(yīng)解剖肝門，顯露狹窄處以上2cm肝管，或作肝方葉部分切除顯露。切開時(shí)應(yīng)跨過(guò)狹窄上下端，必要時(shí)予以整形，擴(kuò)大膽管腔，甚至需要切開膽（肝)總管、左或（和)右肝管，與Y型空腸側(cè)－側(cè)或端－側(cè)吻合，要求盡可能取凈近端膽管內(nèi)結(jié)石，提高手術(shù)效果。
4.肝外膽管狹窄者，可用帶血管蒂游離空腸或胃片予以修復(fù)。
5.對(duì)原發(fā)性膽管狹窄、肝臟病變局限、嚴(yán)重者，可行肝部分切除，常為肝左外葉切除。
6.如多處病變、伴有結(jié)石、肝實(shí)質(zhì)損害嚴(yán)重，單純膽腸吻合不能達(dá)到目的時(shí)，則需采用上述聯(lián)合手術(shù)。
7.極少數(shù)確定性修復(fù)不可能時(shí)，狹窄段可用U形管長(zhǎng)時(shí)間支撐固定，或采用各式氣囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄段膽管。
