淋巴管瘤并非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯溝瘤。由于胚胎發(fā)育過程中，某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后，所發(fā)生的腫瘤樣畸形。約半數(shù)在出生時即已存在，90％以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)。男女發(fā)生率大致相仿。囊狀淋巴管瘤好發(fā)于頸部，又稱囊狀水瘤。是臨床上最多見的，約占3/4，其余見于腋部、縱隔、后腹膜和盆腔。
1.頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四擊（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔)蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。
2.囊瘤柔軟，一般無壓縮性，能透光。表面皮膚正常，不粘連。
3.內(nèi)容物淡黃透明或乳糜狀，偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結(jié)晶的淋巴細(xì)胞。
4.囊瘤較在累及口底、舌或咽部時，可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時，可有臂叢受壓出現(xiàn)運動障礙或肌肉萎縮。有時氣管受壓移位。
（一)期待自愈 對于較小局限的淋巴管瘤，不影響功能又無礙美觀者，可不予治療。因為部分淋巴管瘤有自然消退的趨勢。對于病變雖較廣泛，但無呼吸、吞嚥困難征象和其它嚴(yán)重并發(fā)癥者，可暫不作處理，觀察隨訪～2年，若未見消退或反而增大者，再予治療。
�。ǘ�)注射療法 以往認(rèn)為局部注射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年應(yīng)用抗腫瘤藥物博萊霉素（bleomycin)作局部注射療法，取得較為滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達(dá)70%�？赡苁峭ㄟ^抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長和化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達(dá)到治療目的。從組織學(xué)來看，對間質(zhì)較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差，而對間質(zhì)和的類型如囊狀水瘤的作用較好。實際應(yīng)用亦表明如此。
博萊霉素有水劑和乳劑兩種，使用水劑量先配成1mg/ml的濃度，以每次劑量0.2～0.3mg/kg注入淋巴管瘤內(nèi)，每周1次，3～10次為一療程。使用乳劑時每次0.6mg/kg，4～6周后重復(fù)，總劑量不宜超過5mg/kg，據(jù)認(rèn)為乳劑比水劑效果更好，副作用較少。注射后1～2周內(nèi)局部有一過性腫脹，然后逐漸縮小、硬結(jié)，但有一定的副作用，當(dāng)天或次日有發(fā)熱38℃左右，偶有腹瀉、嘔吐。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是肺纖維化。
最近報道應(yīng)用OK-432（picibanil，一種溶血性鏈球菌制劑)進(jìn)行局部注射療法，先將一個臨床單位（1ke)的OL-432溶解在10ml生理鹽水內(nèi)，穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔內(nèi)，一次注入量以不超過2個臨床單位為限，觀察2～4周后追加注射1～2次。一組22例中，14例經(jīng)過1～3次注射后2～3個月完全消退，6例顯著縮小，2例無效。副作用是局部的炎性反應(yīng)，有3～5天的腫脹，一過性發(fā)熱。此法可避免博萊霉素所引起肺纖維化的危險。
由于注射療法較為簡便，對組織破壞少，可避免因手術(shù)而可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥，況且手術(shù)往往亦難以完全切除，所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。
（三)手術(shù)治療 手術(shù)切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法，但目前不主張毫無指證地對任何類型的淋巴管瘤進(jìn)行手術(shù)。頸部淋巴管瘤有向縱隔，胸腔擴(kuò)張趨勢，有引起呼吸困難可能，影響進(jìn)食，并經(jīng)注射治療無效者，才是手術(shù)適應(yīng)證。淋巴管瘤并發(fā)感染時不宜手術(shù)，須先行控制感染。囊內(nèi)出血并非手術(shù)禁忌。
囊狀淋巴管瘤的實際病變范圍往往超出原先的估計，手術(shù)時常難以徹底切除，手術(shù)時要求仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。防止面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破壞內(nèi)皮細(xì)胞以防復(fù)發(fā)。
在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連能，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤，如與淋巴管系統(tǒng)主干不相通，可發(fā)生海綿狀淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系統(tǒng)形成時被分隔，則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大，所致頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見。
淋巴管瘤是由增生、擴(kuò)張、結(jié)構(gòu)紊亂的淋巴管所組成，可向周圍呈浸潤性生長。按其形態(tài)和分布可分為三種類型：
（一)單純性淋巴管瘤 由擴(kuò)張的不規(guī)則的毛細(xì)淋巴管叢所組成，間質(zhì)較少，主要發(fā)生在皮膚、皮下組織和粘膜層。
�。ǘ�)海綿狀淋巴管瘤 淋巴管擴(kuò)大呈竇狀，其內(nèi)充滿淋巴液，呈多房性囊腔，周圍間質(zhì)較多，病變侵及皮膚、粘膜、皮下組織和深部結(jié)構(gòu)發(fā)肌肉、后腹膜、縱隔等。
�。ㄈ�)囊狀淋巴管瘤 其囊腔大，可單房或多房，相互交通，覆有內(nèi)皮細(xì)胞，間質(zhì)很少。
實際上臨床見到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混雜有血管瘤組織，則稱為淋巴血管瘤。
【臨床表現(xiàn)】 返回
頸部巨大囊狀水瘤的存在，可造成胎兒的娩出困難。一般在出生后即可在頸側(cè)部見到軟質(zhì)的囊性腫塊，有明顯波動感，透光試驗陽性。其界限常不清楚，不易被壓縮，亦無疼痛。腫瘤與皮膚無粘連，生長緩慢，大小無明顯變化。但易并發(fā)感染，且較難控制。還可發(fā)生囊內(nèi)出知，此時瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。有的可廣泛侵及口底、咽喉或縱隔，壓迫氣管、食管引起呼吸窘迫和咽下困難，甚至危及生命。
有部分淋巴管瘤在發(fā)展過程中，會自行栓塞退化，或在感染后，由于囊壁內(nèi)皮細(xì)胞被破壞，在感染被控制后自行消退。
